DEMENCIAS
Dra. A. Silveira
Brussain
DEFINICIÓN
• Demencia: del latín: carente de mente, alma o
inteligencia
• Esquirol:
– “afección cerebral sin fiebre y crónica,
caracterizada por el debilitamiento de los sentidos,
la inteligencia y la voluntad”
– “la incoherencia de las ideas, la falta de
espontaneidad intelectual y moral son sus signos”
– “el hombre demente está privado de los bienes que
disfrutaba antes: es un rico que se ha vuelto pobre;
el idiota ha vivido siempre en la miseria”
• Es un diagnóstico síndromático
DEFINICIÓN
• Defecto intelectual adquirido, amplio y persistente,
suficientemente severo como para interferir en las
actividades de vida diaria, en actividades laborales o en
la interacción social del individuo.
• Implica el compromiso de varios campos cognitivos
• Tiene manifestaciones cognitivas, comportamentales y
del humor
• Traduce el compromiso de múltiples sistemas neurales
en múltiples estructuras anatómicas
• No requiere progresividad
• Excluye la presentación el curso de un cuadro
confusional
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
(Academia Americana de Psiquiatría)
• Criterio A1: déficit de memoria a corto y largo plazo
más uno de los siguientes
• Criterio A2: presencia de por lo menos uno de los
siguientes trastornos
– Criterio A2a: afasia
– Criterio A2b: apraxia
– Criterio A2c: agnosia
– Criterio A2d: trastorno en la función ejecutiva
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
(Academia Americana de Psiquiatría)
• Criterio B: los trastornos A1 y A2 deben ser lo
suficientemente severos como para causar repercusión
en la actividad social, laboral o familiar y representar
declinación frente a nivel previo de funcionamiento
• Criterio C: las alteraciones enunciadas previamente no
deben aparecer exclusivamente durante el curso de un
cuadro confusional agudo
DETERIORO COGNITIVO LEVE
• Concepto
– Defecto en la memoria o cualquier otro defecto
cognitivo que no es lo suficientemente severo como
para interferir en las actividades de vida diaria.
• Criterios diagnósticos (Peterson, Morris y otros)
– Queja de déficit de memoria (confirmado por
informante)
– Rendimiento descendido en tests de memoria (1,5
DS por debajo)
– Función cognitiva general normal
– Sin repercusión en actividades de vida diaria
DETERIORO COGNITIVO LEVE
• Evolución
– 10-15% por año evolucionan a demencia (2-3% sin
DCL)
– 50% a los 5 años desarrollarán demencia
• Predictores de progresión
– presencia de atrofia hipocampal en neuroimagen
– rango etario mayor
– score bajo en MMSE
– score bajo en tareas de memoria anterógrada
– presencia de alelo apoE4
– presencia de signos parkinsonianos
CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS
CRITERIO
ETIOPATOGÉNICO
CRITERIO
TOPOGRÁFICO
CRITERIO
EVOLUTIVO
Primarias
Corticales
Irreversibles
Secundarias
Subcorticales
Reversibles
CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS
PRIMARIAS
SECUNDARIAS
Enfermedad de Alzheimer
Vasculares
Demencia por Cuerpos de
Lewy
Demencia Fronto-temporal
Traumáticas
Formas a inicio Focal
Mecánicas
CH, PSP, EP, DCB
Tóxicas, otras enfermedad
médicas
Infecciosas
CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS
DEMENCIAS
CORTICALES
Enfermedad de Alzheimer
DEMENCIAS
SUBCORTICALES
Demencia Vascular *
Demencia Frontotemporal
CH, PSP, EP, DCB
Demencia por Cuerpos de
Lewy*
Complejo SIDA-Demencia
Formas a inicio Focal
Encefalopatía Traumática
Encefalopatía Alcoholonutricional
DEMENCIA SUBCORTICAL
• Enfermedades de la sustancia gris subcortical
– Enfermedad de Parkinson
– Enfermedad de Huntington
– PSP
– Enfermedad de Pequeño Vaso
– Enfermedad de Wilson
• Enfermedades de la sustancia blanca
– Enfermedad de Pequeño Vaso
– Esclerosis Múltiple
– TEC
– Encefalopatía por SIDA
– Hidrocefalia
– Encefalopatía de Binswanger.
CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA
• Perfil de deterioro cortical:
– Trastorno en la memoria con perfil cortical: tasa de
olvido aumentada, sin mejoría con claves
– Compromiso de otras funciones corticales: afasia,
agnosia, apraxia
• Perfil de deterioro subcortical:
– Trastorno de memoria con perfil subcortical: tasa de
olvido conservada y mejoría con claves
– Enlentecimiento psicomotor, apatía
– Compromiso de de la función ejecutiva (capacidad
para pensar en forma abstracta, planificar, iniciar,
secuenciar, monitorizar y adecuar un pensamiento o
acción compleja)
CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS
IRREVERSIBLES
POTENCIALMENTE
REVERSIBLES
Encefalopatías Degenerativas Mecánicas: Hidrocefalia
crónica del adulto, Tumores
Encefalopatía Priónica
Endocrinológicas:
Hipotiroidismo
Encefalopatía Vascular
Enfermedades médicas:
Déficit de vitamina B12
EPIDEMIOLOGÍA
• Frecuencia
– 1º Enfermedad de Alzheimer
– 2º Demencia vascular
– 3º Demencia con Cuerpos de Lewy y Atrofia Lobar
Fronto-temporal.
FRECUENCIA SEGÚN ETIOLOGÍA
5%
2%
5%
10%
40%
5%
10%
1%
10%
12%
EA
EA+DV
EA+LEWY
EA+EP
DV
DCL
AFTL
EP
REVERSIBLE
OTRAS
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Importancia:
– causa de demencia más frecuente (60% del total)
– patología del envejecimiento
– impacto económico, familiar, etc.
• Criterios diagnósticos (NINDS-ADRDA, McKhann y
cols, 1984):
– Déficits en 2 o más esferas de la cognición
– Progresión de la amnesia y otros déficits cognitivos
– Ausencia de disturbios en la conciencia
– Edad entre 40 y 90 años (generalmente luego 65
años)
– Ausencia de enfermedad que pueda explicar el
déficit progresivo en la memoria y cognición
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Diagnóstico (revisión de Dubois y cols.)
– Criterio clínico+ criterio paraclínico (1 por lo
menos)
• Atrofia temporal medial por RMN
• Hipometabolismo específico por PET o presencia
de amiloide
• Descenso del B-amiloide y aumento de proteína
Tau en LCR
• Presencia de mutación específica (1, 14, 21)
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Clínica
– Compromiso de memoria episódica
• Relatada por el paciente y confirmada por
informante
• Inicio gradual y evolución progresiva en 6 meses
• Confirmada por testado (perfil de olvido
mesotemporal)
• Puede estar aislado o acompañado de otras
alteraciones cognitivas
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Según criterios clínicos
– Enfermedad de Alzheimer posible
– Enfermedad de Alzheimer probable
– Enfermedad de Alzheimer definitiva (AP)
• Según criterios clínicos y paraclínicos
– Enfermedad de Alzheimer probable
– Enfermedad de Alzheimer definitiva
• Por AP
• Por genética
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Criterios de exclusión
– Inicio brusco
– Presentación precoz de alteración de la marcha,
crisis epilépticas y alteración comportamental
– Presencia de signología focal neurológica
– Signos extrapiramidales precoces
– Presencia de otras enfermedades (DM, ECV,
Tóxicos, etc
– RMN cráneo con alteración de la señal en T2 o
FLAIR
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Factores de riesgo
– edad: la prevalencia se duplica cada 5 años a partir
de los 65 años
– genético: (cromosomas 1, 14 y 21)
– sexo femenino
– Otros: presencia de alelo apo E4, TEC, menopausia,
consumo de grasas saturadas, resistencia a la
insulina, presencia de factores de riesgo vascular
• Factor protector
– Educación: “reserva sináptica”
– Actividad intelectual y socialización
– Consumo crónico de AINE, IECA y estatinas
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Evolución: progresiva en 8 a 12 años sin remisiones.
• Sustrato neuropatológico:
– ovillos neurofibrilares
• Agregados de prot. Tau fosforilada
– placas seniles
• Proteína amiloide insoluble asociada a otras proteínas
– Pérdida neuronal, sináptica, con atrofia y gliosis
– Neuroinflamación
– Compromiso vascular
• Sustrato neurofisiológico: déficit colinérgico (Hipótesis
colinérgica).
– Se afecta el sistema colinérgico (núcleo de Meynert y
su vía colinérgica)
DEGENERACIÓN LOBAR
FRONTOTEMPORAL
• Conjunto de entidades que se caracterizan por:
– presentar atrofia desproporcionada y
frecuentemente asimétrica de estructuras
prefrontales y temporales anteriores
– depósito de inclusiones tau positivas en las neuronas
• Cuadro cognitivo con disfunción ejecutiva y cambios en
la personalidad precoces (Demencia Frontotemporal)
• Edad de presentación menor que EA
• Historia familiar positiva en más de 50%
• Evolución progresiva en 6 a 10 años
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL. Criterios
diagnósticos (Lund y Manchester, 1994)
• Criterios nucleares:
– síntomas comportamentales y afectivos progresivos
– reducción progresiva del discurso
– disfunción ejecutiva con conservación de praxias y
visuoespacialidad
– exámen físico anormal y alteraciones paraclínicas
• Criterios de apoyo
– edad menor a 65 años
– historia familiar en pariente de 1º grado
– presencia de elementos sugestivos de ELA
DEGENERACIÓN LOBAR
FRONTOTEMPORAL
• Enfermedades asociadas:
– Enfermedad de Pick
– Degeneración Lobar Frontal
– Enfermedad Motoneuronal
– Demencia Frontotemporal y parkinsonismo ligado
al Cromosoma 17
– Degeneración Córticobasal
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA DEMENCIA
CON CUERPOS DE LEWY
• Demencia y
• Criterios cardinales
– fluctuaciones en el sensorio o cognición
– parkinsonismo espontáneo
– alucinaciones visuales
• Criterios de soporte
– caídas repetidas, síncope, pérdida de conocimiento
transitoria, sensibilidad a los neurolépticos, delirios
sistematizados, alucinaciones en otras modalidades
• Otras asociaciones
– alteración del sueño REM
– depresión
– enlentecimiento en EEG
DEMENCIA VASCULAR
• Conjunto de entidades heterogéneo
• Según etiología
– Demencia multiinfarto
– Demencia por infarto estratégico
– Demencia por enfermedad de pequeño vaso
– Demencia por hipoperfusión cerebral
– Demencia secundaria a hemorragia cerebral
DEMENCIA VASCULAR
• Criterios diagnósticos de NINDS- AIREN
– Criterio A: Presencia de síndrome demencial
– Criterio B: Presencia de Enfermedad
cerebrovascular
– Criterio C: Relación entre A+B
• Demencia que comienza en los meses siguientes a
Stroke
• Historia de deterioro de inicio abrupto
• Progresión escalonada o fluctuante
DEMENCIA VASCULAR
• Apoyan al diagnóstico
– Alteración precoz de la marcha
– Alteración esfinteriana precoz
– Presencia de síntomas pseudobulbares
• Alejan al diagnóstico
– Alteración precoz de la memoria
– Presencia de elementos corticales
– Ausencia de signología focal neurológica
– Ausencia de lesiones vasculares en neuroimagen
SCORE ISQUÉMICO DE HACHINSKI
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Comienzo agudo 2
Historia de ACV 2
Síntomas focales 2
Signos focales
2
Curso fluctuante 2
Evolución en escalera
1
Confusión nocturna
1
Preservación de la personalidad 1
Depresión 1
Quejas somáticas 1
Incontinencia emocional 1
Historia de hipertensión 1
Ateroesclerosis asociada 1
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
• 40% tienen alteración moderada en la evaluación
neuropsicológica formal con un perfil de deterioro
subcortical
• 20-60% tienen depresión
• 10% tienen rasgos psicóticos
• el deterioro cognitivo se correlaciona con el volumen de
lesiones y atrofia presentes en RMN pero no con la
incapacidad física
• No hay datos aún del impacto de la terapia
inmunomoduladora
HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO
• Es una hidrocefalia obstructiva comunicante
• Deterioro cognitivo potencialmente reversible
• Clínica: Tríada de Hakim
• Deterioro cognitivo con perfil subcortical
• Trastorno en la marcha con apraxia de la marcha
• Trastornos esfinterianos (tardíos) con urgencia
miccional hasta incontinencia urinaria
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DESÓRDENES NEURODEGENERATIVOS