DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
Dr. Alex Espinoza Giacomozzi.
Neurología, hospital DIPRECA.
Dr Chaná.
Concepto
Pérdida de capacidades cognitivas.
 Memoria + otra (praxia, lenguaje, capacidad
ejecutiva, etc).
 De cuantía suficiente como para interferir
con las actividades habituales.
 Sin compromiso de conciencia.
 De etiología orgánica (demostrada o
presunta).

Epidemiología de las demencias.
Prevalencia:
 3 millones de individuos en USA.
 6 a 8% de la población sobre 65 años.
 30% sobre los 85 años.
 Incidencia 1% año.
 Alzheimer en 2 millones.
 Sobrevida promedio 6 años.

Manifestaciones clínicas básicas.
Fallas de memoria episódica; síntomas y
examen.
 Fallas de capacidad ejecutiva o juicio:
síntomas y examen.
 Trastornos emocionales: síntomas y
examen.

Trastornos conductuales en
demencias.
Depresión.
 Delirios lúcidos.
 Pseudopercepciones o falsos
reconocimientos.
 Anosognosia y conflictos.
 Ansiedad y agitación.
 Alteraciones del apetito, del sueño, de la
conducta sexual.

Cuando sospecharla.
Antecedentes de lesión cerebral grave.
 Fallas de memoria (informante vs paciente).
 Errores reiterados.
 Desajustes conductuales.
 Quejas somáticas imprecisas.
 Desorientación.

Anamnesis en demencia.


¿Padece realmente de demencia el paciente?.
¿Còmo fue el perfil temporal?
 Inicio agudo. Intoxicación aguda por fármacos
(BDZ, AE, biperideno). + cefalea hemorragia. +
migraña o epi AGT. + cirugía previa daño hipóxico.
+ fibre viral. Deño sistémico.
 Inicio subagudo. HSD crónico. Sd Hakim – Adams.
OH. Intoxicación metales pesados. TU.
 Crónica. Degenerativas de predominio cortical o
subcortical.

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
Demencia con gran compromiso motor y poco deterioro
cognitivo
subcortical.
A la inversa
cortical.
Demencia subcortical + parkinsonismo
DS + alt oculomotoras
DS + anartria o disfagia + fasciculaciones
DS + H familiar + DHC + Anillo KF
DS + ant pugilístico
DC + alt comportamiento y personalidad
DC + marcado memoria
DC rápida (1 a 2 años) + mioclonías
DC o DS + ant venéreos
DC o DS + F riesgo + focalidad
EC Lewy
PSP.
ELA.
E Wilson.
Demencia pugilística.
DFT.
Enf de Alzheimer.
ECJ.
Sífilis o VIH.
DV
Clasificación etiológica.
1. Infecciosas.
2. Traumáticas.
3. Tumorales.
4. Tóxicas y metabólicas.
5. Desmielinizantes.
6. Hidrocefalia normotensiva.
7. Vasculares.
8. Degenerativas.
Diagnostico Diferencial de las demencias
en menores y mayores de 65 años
menores de 65
Demencia alcohólica
meyores de 65+
Demencia con Cuerpos de
Lewy
Otras
Demencia Vascular
Enfermedad de
Alzheimer
Diagnóstico diferencial de las
demencias de aparición precoz
(Harvey et al, 1999 R.U)
Enfermedad de
Huntington’s (5%)
Esclerosis Multiple (4%)
Demencia por cuerpos de
Lewy (7%)
Otras demencias (10%)
Demencia Alcoholica
(10%)
Demencia
Frontotemporal
(12%)
Demencia Vascular (18%)
Enfermedad de
Alzheimer’s (34%)
1. Infecciosas.
Encefalitis virales agudas y subagudas
(VIH, leucoencefalopatía multifocal
progresiva).
 Infecciones bacterianas: meningitis,
abscesos, neurosífilis.
 Parásitos: cisticercosis.
 Priones.

2. Traumáticas.
Demencia pugilística.
 Demencias post contusionales (frontales,
temporales).
 Hidrocefalia post HSA.
 Hematoma subdural crónico (confusión>
demencia).

3. Tumorales.
Frontales.
 Cuerpo calloso.
 Diencefálicos.
 Temporales.
 Carcinomatosis (confusión>demencia)
 Por radioterapia.

4. Carenciales, tóxicas y
metabólicas.
Carenciales: vitamina B12, tiamina (Gayet
Wernicke  sd. Korsakoff).
 Tóxicas: neoprén, cocaína, alcohol (?).
 Metabólicas: hipotiroidismo, falla
hipofisiaria, encefalopatía portal,
enfermedad de Wilson.
 Leucodistrofias.

5. Desmielinizantes.
Esclerosis múltiple.
 Desmielinización postanóxica (PCR o CO).
 Encefalomielitis diseminada aguda post
infecciosa.

6. Hidrocefalia normotensiva.
Estenosis del acueducto.
 Post HSA o post infecciosas.
 Idiopáticas.


Triada de Hakim: demencia, trastornos de la
marcha, incontinencia urinaria.
7.- Vasculares. variedades.
1. Infartos estratégicos.
2. Infartos o hemorragias únicas, masivas.
3. Infartos múltiples.
4. Enfermedad de Binswanger o demencia
vascular subcortical.
5. Encefalopatía hipóxica-isquémica.
6. Demencias mixtas.
7. Deterioro cognitivo leve vascular.
Escala de Hachinski modificada









Comienzo brusco: 2.
Deterioro progresivo: 1.
Síntomas somáticos: 1.
Incontinencia emocional: 1.
Antecedentes de HTA: 1.
Antecedentes de AVE: 2.
Síntomas neurológicos focales: 2
Signos neurológicos focales: 2.
Puntaje 4-: EA; 7+:DV.
8. Degenerativas.

Con compromiso extrapiramidal precoz:
demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de
Parkinson, parálisis supranuclear progresiva,
degeneración córtico basal, corea de Huntingon.

Sin compromiso extrapiramidal precoz:
enfermedad de Alzheimer, demencia
frontotemporal, gliosis subcortical.
Demencias mixtas.
TEC + EA.
 Encefalitis + EA.
 EA + vascular o vascular +EA.
 DCB + EA.
 VIH + abscesos, meningitis, AVE o
tumores.

Demencia por cuerpos de Lewy
HISTORIA

1817

1912

1919

1961

1989
J. Parkinson describe la “ Parálisis
Agitante ”
F.H. Lewy describe en EP inclusiones
intraneuronales eosinofílicas
Tretiakoff acuña el término “ cuerpos
de Lewy ”
Okazaki describe 2 pacientes con
demencia, rigidez y cuerpos de Lewy
Lennox desarrolla inmunotinción con
antiubiquitina
DEMENCIA Y E. DE PARKINSON



Demencia ocurre más frecuentemente en EP
que en población anciana control
Prevalencia estimada fluctúa entre 20 y 45%
El riesgo general de desarrollar demencia es el
doble en EP v/s controles ancianos sin demencia
SPECTRUM CLINICO-PATOLOGICO
E. PARKINSON
Síntomas motores
DEM. C. LEWY
Síntomas cognitivos
y psiquiátricos
Nomenclatura usada para clasificar casos de DCL
Enfermedad con cuerpos de Lewy corticales
Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos
Demencia senil del tipo cuerpos de Lewy
Demencia en enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Parkinson más enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy incidentales
Demencia por cuerpos de Lewy
Variante de enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy
EPIDEMIOLOGIA
Segunda causa de demencia degenerativa
( 15-20% de todas las demencias confirmadas
por autopsia )
 Duración varía entre 6 y 10 años
 Edad de comienzo entre 50 y 80 años
( promedio 72 )
 Hombres > Mujeres ( 2:1 )
 Genotipo APOE-4 es factor de riesgo.
 40% de Alzheimer tienen cuerpos de Lewy.

NEUROPATOLOGIA
Los cuerpos de
Lewy son
inclusiones
citoplasmáticas,
eosinofílicas
(-sinucleina)
encontradas
a través del córtex
y en neuronas
pigmentadas
del tronco.
Tau y amiloide (-).
Se tiñen con
ubiquitina.
NEUROPATOLOGIA
TAUPATIAS
SINUCLEOPATIAS
 E. de Alzheimer
 E. de Parkinson
 Parálisis supranuclear  Demencia con cuerpos
progresiva
de Lewy
 Degeneración córtico
 Atrofia multisistémica
basal
 Degeneración fronto
temporal
ENFERMEDADES CON CUERPOS DE LEWY

Enfermedad de Parkinson
Esporádica
Familiar


Demencia con cuerpos de Lewy
Enfermedad de Alzheimer
Esporádica
Familiar
Variante con cuerpos de Lewy




Sindrome de Down
Esclerosis Lateral Amiotrófica
Atrofia multisistémica
Hallervorden-Spatz
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
McKeith IG, et al. Neurology 1996; 47:1113-1124
A. Rasgo central: Declinación cognitiva progresiva de
suficiente magnitud para interferir con funcionalidad u
ocupación normal. No necesariamente debiera haber
relevante deterioro de memoria en etapas iniciales.
B. Rasgos primarios:
 Cognición fluctuante con variaciones en atención y
alerta
 Alucinaciones visuales recurrentes
 Parkinsonismo espontáneo
2 de las características anteriores son esenciales para el
diagnóstico de probable y 1 para posible
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
C. Características que apoyan el diagnóstico:







Caídas repetidas
Síncopes
Pérdida transitoria de conciencia
Hipersensibilidad a neurolépticos
Ideas delirantes sistematizadas
Alucinaciones no visuales
Trastornos conductuales en sueño REM
CARACTERISTICAS CLINICAS

Tríada: (1) Demencia (2) Psicosis (3) Síntomas
extrapiramidales leves

Deterioro severo en tareas de construcción
visuoespacial, enlentecimiento psicomotor y
alteración en funciones ejecutivas

Más rigidez y bradiquinesia que temblor
La demencia es más evidente que el trastorno
motor





Memoria:
 Inicia como trastorno de la memoria reciente. Dificultad
en la retensión de nueva información.
 Posteriormente hay un fallo en la memoria remota.
Afasia:
 Ppalmente alt nominación, luego compresión,
avanzando hasta el mutismo.
Apraxia:
 Dificultad en habilidades construccionales gráficas
(dibujos tridimensionales), luego planes de acción
motora secuencial.
Agnosia:
 Espacio, lugares
Diagnóstico Diferencial







Enfermedad de Parkinson con demencia
Parálisis supranuclear progresiva
Delirium
Depresión psicótica
Enfermedad de Creutzfeldt Jacob
Sindrome de Charles Bonnet
Enfermedad de Alzheimer
MRI coronal: volumetría del putamen
DEMENCIA CUERPOS LEWY: PET
TRATAMIENTO




Pacientes a menudo responden al tratamiento con
inhibidores de colinesterasas
Los neurolépticos convencionales deben ser evitados
Los antipsicóticos atípicos pueden ser usados para
tratar psicosis, si las ideas delirantes y alucinaciones no
son aliviadas con la terapia con AChEI
La terapia dopaminérgica puede atenuar parcialmente
el parkinsonismo
Cummings J, et al, 2002
Rivastigmina en DLB
McKeith I, et al. Lancet 2000;356:2031-36
NPI
MANEJO SINTOMAS PSIQUIATRICOS
EVALUACION BASAL
EDUCACION
REDUCIR ANTIPARKINSONIANOS
MONITORIZAR RESPUESTA
MANEJO SINTOMAS PSIQUIATRICOS
NEUROLEPTICO ATIPICO
SUSPENSION SI HIPERSENSIBILIDAD
MEDICAMENTOS ALTERNATIVOS
CONCLUSIONES
1.
2.
3.
4.
La DCL es la segunda más común forma de demencia
El sello patológico lo constituye la presencia de
cuerpos de Lewy en la corteza cerebral
El diagnóstico clínico se basa en la existencia de una
demencia progresiva, con cognición fluctuante,
alucinaciones y parkinsonismo
El tratamiento incluye el uso de anticolinesterásicos y
el uso cauteloso de antipsicóticos noveles
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Demencias Por cuerpos de Lewy