






Antecedente: sinusitis crónica recurrente
rebelde a Tx
Buscar otras manifestaciones
Historia clínica y revisión por aparatos y
sistemas
Examen clínico para determinar tipo de
enfermedad
Laboratorio, imagenología y biopsia para
Dx
Enfermedad granulomatosa crónica no caseosa y generalizada
Obstrucción
nasal
20-40 años
Fr
Orientales
Etiología
desconocida
Evolución
variable
Factores
asociados
Clínica
Rinorrea
posterior
Cefalea
Infecciones
recurrentes
E. F.
Lesiones friables y secas
Rinorrea con mucosa espesa
ESTADOS
AVANZADOS
FORMAS
LESIVAS
Costras
Cambios polipoides
OTRAS
Dx
Epistaxis
masiva
Biopsia
Pares
craneales
diplopia
ALARMA!
Campo
visual
Estado
mental
Laboratorios
y lesiones
inespecíficas
Tratamiento
Irrigaciones nasales
Hidroxicloroquina
intranasal
Esteroides tópicos
Corticoesteroides
parenterales
Antibiótico
Exacerbación aguda
Esteroides sistémicos
Cirugía funcional
endoscópica de senos
paranasales
Prednisona
20-40
mg/día


Es una vasculitis generalizada de causa desconocida,
caracterizada por granulomatosis necrosante de vías
respiratorias superiores e inferiores y glomerulonefritis.
Clasificación DeRemee
Raza
blanca
5ta
década
E
L
Ambos
géneros
Inmunologica
K
Órbita
SN
Corazón
Piel
Tubo
digestivo
Manifestaciones nasales
Podromos
Afección otológica
Otitis media serosa
Ulceración nasofaringea
Obstrucción de la trompa de Eustaquio
Obstrucción nasal progresiva
Destrucción de oído medio y
mastoides
Rinorrea mucosanguinolenta, costras
Síntomas generales
Otitis media crónica
Rinoscopia
“Catarro o sinusitis”
Mucosa friable, costras bilaterales,
erosión y ulceración de la porción
posterior del tbique
Hipoacusia sensorial
(vasculitis de vasos cocleares)
Perforaciones del tabique,
Nariz en silla de montar
Hipoacusia conductiva
Lesiones orbitarias
25%
Nódulos
pulmonares 65-70%
Afección traqueal
15%
Estenosis
traqueobronquiales
Glomerulonefritis
focal necrosante
Hemorragias
petequiales 15-20%
BIOPSIA
•Granulomas
caseosos
•Vasculitis
granulomatosa
•Vasculitis no
granulomatosa
•Vasculitis de
pequeños vasos
asociada a ANCA
Antiproteinasa 3
LABORATORIO
•VSG
•ANCA
•c- ANCA
Específico de WE
Monitoreo
1.Fase activa: Ciclofosfamida 2mg/kg/día + prednisona
1mg/kg/diá reduciendo semanalmente.
2. Mantenimiento: Azatioprina 2mg/kg/día + prednisolona
5-10mg/día
3. Recaídas: para las mayores= fase activa;
recaídasmenores incrementar dosis de prednisona.
Cirugía sinusal •
endoscópica •
Costras nasales
Remisión prolongada
No perforación/ S.
aureus
• Irrigación y lubricación
• Desbridamiento
endoscópico



Enfermedad del tejido conectivo caracterizada por la
inflamación recurrente de diversas estructuras
cartilaginosas.
Oídos, naríz, traquea, laringe, costillas,
articulaciones y Trompa de Eustaquio.
AUTOINMUNE
3.5 casos por millón de habitantes
4ta y 5ta décadas de la vida
Remisión: Meses o años
Colageno
tipo II

Inflamación de uno o ambos
pabellones auriculares 85-90%

Acúfenos, Vértigo o hipoacusia
45-50%

Nariz en silla de montar 60-70%

Afección laringotraqueal 60%

Síntomas reumatoides 80%
Laboratorio:
VSG elevada 75-80%
Anemia moderada
Factor reumatoide
ANCA
Condritis en 2 de 3 sitios:
 Auricular
 Nasal
 Laringotraqueal
O afección de alguno de los
anteriores además de:
 Inflamación ocular
 Daño vestíbulo coclear
 Artritis inflamatoria
seronegativa
Citotóxicos
1.Fase aguda: prednisona 40-60mg/día pauta
descendente.
Bajas dosis de mantenimiento.
2.Ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina
3,Afección servera del árbol traqueobronquial ,
stents autoexpandibles

Vasculitis generalizada
asma
Síntomas
alérgicos:
• rinitis alérgica
• eosinofilia
vasculitis
generalizada
eosinofilia
Se sugiere la infiltración eosinófi la
en los diversos tejidos como efecto
patogénico directo.
Ocurre entre 14 y 75 años de edad
con edad promedio a los 50 años,
sin predominio de género.
La incidencia :2.4 y 4 /1000000.
Fase prodrómica:
• con obstrucción de vías respiratorias
superiores e inferiores:
• rinitis alérgica y asma.
La segunda fase:
•eosinofilia periférica y afección de otros
sitios, como gastrointestinal, corazón,
sistema nervioso central, piel y
articulaciones.
En la tercera fase:
•signos y síntomas de vasculitis
generalizada y se manifiesta seis a ocho
años después de iniciada el asma.
Dos hallazgos
patológicos son
muy sugerentes
de este síndrome:
•vasculitis necrosante y granulomas
necrosantes extravasculares generalmente
con infiltrado eosinófilo (granuloma
alérgico). No son patognomónicos.
Los senos paranasales
se afectan en un 70%.
Es clínico:
• asma, rinitis, sinusitis,
con eosinofilia
periférica y vasculitis.
ANCA en el 70%
de los casos.
TRATAMIENTO
Síntomas
nasales:
• Se tratan con corticoesteroides tópicos
nasales, irrigación nasal, limpieza de
costras nasales,cirugía funcional
endoscópica de senos paranasales
cuando es necesario, por obstrucción y
mejorar drenado.
Es un trastorno autoinmunitario en el cual
se destruyen las glándulas que producen
las lágrimas y la saliva, causando
resequedad en la boca y en los ojos.
Afecta casi el 2% de la población
adulta, pero es poco diagnosticada
por su naturaleza heterogénea y sus
manifestaciones clínicas no
específicas.
Los síntomas
disminució
n del flujo
lagrimal
salival
xerostomía
queratoco
njuntivitis
seca
aumento de
volumen de
glándulas
parótidas
resequeda
d de la
faringe y
tráquea
con tos
crónica.
Cincuenta a 100% de los pacientes tienen:xerorrinia y
nariz seca, con alteraciones de la olfacción, costras,
obstrucción nasal, respiración bucal.
Hay manifestaciones generales en pulmones, hígado,
riñones, vasos sanguíneos, sangre y piel.
El diagnóstico definitivo:
biopsia
anticuerpos.
Histológicamente:
Los anticuerpos
orgánicos
específicos:
infiltrados linfocíticos localizados
sobre todo alrededor de los
conductos de las glándulas
exocrinas y por último se extiende
al epitelio acinar provocando
disfunción glandular.
están dirigidos contra antígenos de
conductos salivales, glándula
tiroides, mucosa gástrica,
páncreas, eritrocitos, nervios .
Se tienen que cumplir cuatro de los siguientes
seis criterios:
•Síntomas de resequedad de ojos.
•Signos de ojo seco, con prueba de Schirmer.
•Síntomas de resequedad bucal.
•Pruebas de función salival alteradas.
•Biopsia anormal de glándulas salivales
menores.
•Anticuerpos positivos (SS-A, SS-B).
Principalmente sintomático.
• Los corticoesteroides tienenutilidad en el tratamiento
de manifestaciones extraglandulares graves.
Se requiere humidificación de la mucosa
nasal y adecuada higiene.
VIH
Genera depresión gradual de
la inmunidad
Linfocitos T colaboradores
muchos signos y síntomas de la infección por VIH se
presentan en la cabeza y el cuello (41 a 68% de los
Susceptibilidad
incrementada a
pacientes)
Tiempo de transporte
mucociliar disminuido

infecciones
Origina secreciones
nasales
RINOSINUSITIS
espesas y pegajosas

Hipertrofia linfoidea nasofaríngea
56-88% px en etapas
tempranas
Obstrucción nasal y otitis
media
Secreción Dolor o
Rinitis
Adenomegal
Obstrucción
Perdida
de
Escurrimient
Congestión
alérgica
ias nasal
presión Fiebre
o retronasal peso
nasal
nasal
exacerbada
cervicales
purulenta facial
Sudor
cefalea
nocturno
DIAGNOSTICO



TRATAMIENTO
SEROLOGIA=DX
BIOSIA DE LESIONES
CULTIVO Y ANTIBIOGRAMA

Depende de la
inmunodeficiencia.
Recuento CD4 > 200celulas/mm3
Amoxicilina 1.54g/dia
cefuroxima
Trimetoprim con
sulfametoxazol
macrolidos
Cronicidad o recuento CD4 <200cels/mm3
Debe incluis pseudomonas,
staphylococcus y anaerobios.
Incluir 3 semanas de fluoroquinolona
con clindamicina o metronidazol
Incluir
descongestionant
es
Mucoliticos
Spray de solucion
salina
*esteroides
nasales
Guia- antibiograma
Profilaxis con
trimetroprim con
sulfanetoxazol
Mycobacterium tuberculosis
Afeccion primaria en nariz es rara debido
a las funciones de protección nasales
movimiento ciliar


bactericida de las
secreciones nasales
filtro que realizan la
mucosa nasal y las vibrisas
mayor afección es el tabique
cartilaginoso, los cornetes y el piso
nasal
Exploración
Tabique nasal
Obstrucción
nasal
Tumora
cion
rojo o
violacea
unilater
al
Pared
nasal
externa
dolor nasal
Cuando
ya esta
avanza
da=
perfora
cion
deformi
dades
epistaxis
A nivel
de
cornete
inferior
Nariz en
silla de
montar
Destrucción
osea
poliposis
epífora
nasal
recurrente y
úlceras de la
mucosa
nasal.
Region
DEFORMACION
intracra
orbitari NASAL
neal
a
DIAGNOSTICO


BIOPSIA. Lesiones con
inflamacion granulomatosa
cronica con necrosis
caseosa y presencia de
celulas gigantes de
Langerhans
TUBERCULINA
TRATAMIENTO


Tuberculostaticos
Similas al de Tb pulmonar

STREPTOMICINA
ISONIACIDA
ETAMBUTOL
RIFAMPICINA

POR 1 AÑO.



catarral
Rinorrea purulenta y fetida
Obstruccion nasal uni/bi lateral
costras
Colonizacion profunda mediante ulceraciones
Proliferativa o granulomatosa
Enfermedad granulomatosa de progresión lenta de VIAS
Alteraciones del olfato
Crecimiento intra y extracelular
Cefalea frontal
Por Klebsiella Rhinoscleromatis.
15-35años
bajo nivel
socioeconomico y
mala higiene

Endemica en :
Este de europa.
Norte y centro de
africa,
latinAmerica.
cicatrizal
Fase avanzada
Cambios progresivos y fibrosos(10-15 años)
Estenosis de cavidad nasal, laringea y region
subepiglotica
Estridor y obstruccion de vias aereas
catarral, proloferativa o granulomatosa y cicatrizal
DIAGNOSTICO




individuos de regiones
endemicas
poliposis adherente nasal
extensa al tabique nasal
CULTIVOS. para klebsiella
pneumoniae
rhinoscleromatis
BIOSIA.
TRATAMIENTO

Combinacion:
o Desbridamiento qx
o AB largo plazo


Tetraciclina
fluoroquinolonas
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