TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS
RADLA 2005
TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS
(International Consensus Conference,1994 )
VASCULITIS DE VASOS GRANDES
 Arteritis Temporal

Enfermedad de Takayasu
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS


PAN clásica
Enfermedad de Kawasaki
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS




Granulomatosis de Wegener
Poliangeitis microscópica
S. DeChurg-Strauss
Schonlein-Henoch
Crioglubulinemia mixta

 Angeítis leucocitoclástica cutánea.
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TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS
SOSPECHA DE VASCULITIS SISTÉMICA

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
ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA
NEFROPATIA COMPATIBLE CON GLOMERULONEFRITIS
ACTIVA
SIGNOS Y SINTOMAS DE ISQUEMIA
PURPURA PALPABLE
LESIONES CUTÁNEAS NODULARES y/o ÚLCERAS
MONONEURITIS MULTIPLE y/o COMPROMISO DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
DOLOR O DISTENSIÓN ABDOMINAL y/o SIGNOS DE
PEFORACION INTESTINAL.
INFILTRADOS, NÓDULOS y/o CAVIDADES PULMONARES
SINDROME FEBRIL PROLONGADO
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 LAS VASCULITIS PRIMARIAS QUE
AFECTAN LOS VASOS PEQUEÑOS,
REQUIEREN DE UNA VALORACION
CLÍNICA CUIDADOSA PARA UN
DIAGNÓSTICO CORRECTO Y UN
TRATAMEINTO APROPIADO
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100% pacientes
 máculo-papulas
 pápulas
urticariformes
 prurito

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 púrpura
 ampollas
hemorrágicas
 petequias y/o
equimosis
 petequias en
mucosas

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inmunofluorescencia directa
 Manifiesta el depósito
de IgA , IgG, IgM o C a
nivel del mesangio
glomerular y en las
paredes de los vasos
sanguíneos
Biopsia
Debe ser de una lesión
reciente

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DE PEQUEÑOS VASOS
 PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH
 ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA
 VASCULÍTIS CRIOGLUBULINÉMICA
ESCENCIAL
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DE PEQUEÑOS VASOS

PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH




vasculitis necrotizante cutáneo-sistémica
más común en la infancia
producida por mecanismos de hipersensibilidad
caracterizada por presentar :
púrpura palpable
edemas periféricos
compromiso articular
dolor abdominal
enfermedad renal
 caracterizada por depósitos de IgA en las vénulas, capilares
y arteriolas
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TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS
PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH
TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS
PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH
 SINTOMATICO REPOSO
 CORTICOIDES SISTÉMICOS (prednisolona) baja
dosis (o.5 mgr/kg/día)
 COLCHISINE (0.5-1 mgr/día) efecto antinflamatorio.
 DAPSONA 100mgr/día
 INMUNOSUPRESORES ( Azatioprina –
Ciclofosfamida)
 ANTICOAGULANTES ( heparina-dicumarínicos y
dipiridamol)
 PLASMAFÉRESIS
 LEUCOCITOFERESIS EN FORMAS SEVERAS
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PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH
cuando se usa corticoides
 compromiso cutáneo, articular o
gastrointestinal severo, recurrente o
persistente
 síndrome nefrótico
 compromiso severo de pulmón, corazón o
sistema nerviosos central.
 hematuria o síndrome nefrítico más
deterioro de la función renal.
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TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS
ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O
POR HIPERSENSIBILIDAD
TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS
ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O POR
HIPERSENSIBILIDAD: CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
 Edad de comienzo de la enfermedad por encima de los 16.
 Uso de medicamentos en el inicio de la enfermedad (factor
predisponente)
 Púrpura palpable (rush purpúrico levemente sobreelevado no
relacionado a trombocitopenia y que no desaparece con la
vitropresión)
 Rush máculopapular (lesiones planas y elevadas de varios tamaños
en distintas áreas cutáneas)
 Biopsia incluyendo arteriolas y vénulas (cambios HP mostrando
granulocitos peri o extravasculares con leucocitoclasia)
 un paciente es portador de una V por H. si al menos 3
de estos 5 criterios están presentes
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ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O
POR HIPERSENSIBILIDAD
Enfermedades asociadas
CARACTERÍSTICAS
QUÍMICAS
Aditivos de alimentos, colorantes, nicotina, tinturas de
tatuajes.

NEOPLASIAS
Lifomas, mielodisplasias. Micosis fungoides,
leucemias de células vellosas, cáncer gástrico(raro)
DROGAS
Penisilinas, ampicilinas,eritromicinas, clindamicinas,
cefalosporinas, sulfonamidas, griseofulvinas,
furosemida,allopurinol,aspirins, yodo, procainamida,
quinidinas, fenitionina.
INFECCIONES
E. coli, Streptococcus, influenza, hepatitis B, herpes
simplex, CMV, parvovirus, HIV, malaria
ENFERMEDADES
SISTÉMICAS
LES, enfermedad de Behçet,enfermedad celíaca,
fibrois quistica, enfermedad de Sjögren, Dermatosis
pustular subcornea, Sarcoidosis, Pioderma
gangrenoso, Sindrome de Wiskott-Aldrich, Deficiencia
de alfa-1 antitripsina, Púrpura de Schönlein-Henoch,
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ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O
POR HIPERSENSIBILIDAD
SINTOMATICO REPOSO
 CORTICOIDES SISTÉMICOS
(prednisolona) baja dosis (o.5
mgr/kg/día)
 COLCHISINE (0.5-1 mgr/día) efecto
antinflamatorio
 DAPSONA 100mgr/día
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VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
 Inflamación de la pared de los
vasos desencadenada por el
depósito de crioglobulinas
 En suero se puede hallar:
crioglobulinas mixtas, factor
reumatoideo, disminución del
C ( C4)
 Asociado a infección por el
virus de hepatitis C
 Artralgias, compromiso
cutáneo y renal.
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VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
 Ningún tratamiento puede curar todos los casos
de crioglobulinemia mixta, y no se ha definido
claramente una estrategia terapéutica
 En pacientes asintomáticos, no existen
fundamentos para realizar un tratamiento y el
control estrecho debería ser suficiente
 En pacientes con síntomas moderados (por
ejemplo artralgias, púrpura, neuropatía periférica
sensitiva), debería intentarse IFN_2b o una
combinación de IFN _2b y rivabirina
 En pacientes con síntomas severos de
crioglobulinemia mixta, los corticoides,
inmunoisupresores o la plasmaféresis podría ser
de utilidad.
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PANARTERITIS NODOSA
 Es una vasculitis necrotizante con manifestaciones sistémicas
por compromiso de arterias musculares de pequeño y mediano
calibre
 Hay formas primarias y secundarias a infecciones por VHB y
otros agentes etiológicos

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El grupo PAN es hetereogéneo y comprende
PAN clásica (PANc)
Poliangeitis Microscópica (PAM)
Síndromes de Superposición
S. de Churg Strauss (SCS)
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PANARTERITIS NODOSA

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS
PANARTERITIS NODOSA
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Prednisona 1-2 mg/kgr/día
Terapia en pulso ( Metilprednisona 1gr/día EV=3días)
Ciclofosfamida 2mgs/kg/día por vía oral
Ciclofosfamida 1gr/m2 superfice corporal, EV.
Alternativo: Azatioprina 2mg/kg/día, vía oral.
SOLUCIONES PARTICULARES
 Tratamiento de la hipertensión arterial
 Plasmaféresis
 Antivirales ( Vidarabina-interferón alfa 2b)+Plasmaféresis ( PAN
con Virus B)
 Laparotomía exploradora (abdómen agudo)
 Nefrectomía bilateral ( hipertensión arterial incontrolable)
 Hemodiálisis
 Trasplante renal ( insuficiencia renal terminal)
RFB
MUCHAS GRACIAS
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