Vasculitis
Epidemiología y Clasificación
Dr Julián Ciruzzi
Jefe del sector Neumonología
Htal. Prov.Neuquén
Dr.Eduardo Castro Rendón
Epidemiología de las Vasculitis
 Los principales estudios epidemiológicos de VSP han
sido realizados en Europa; sus resultados muestran
diferencias por latitudes, encontrándose que la
Granulomatosis de Wegener es más frecuente en
ciudades del Norte y Poliangeítis Microscópica en el
Sur de Europa.
Epidemiología de las Vasculitis
 Estos estudios provienen principalmente de
Inglaterra, Noruega, Alemania, España y Francia y
describen una incidencia total de VSP de
aproximadamente entre 10 a 20/millón.
 En estas poblaciones las VSP son ligeramente más
comunes en varones y la incidencia aumenta con la
edad.
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Epidemiología de las Vasculitis
 En Latinoamérica se publicaron 177 artículos con
1605 casos informados (1945-2007).
 Se evidenció mayor presencia de arteritis de
Takayasu en México y Brasil, y de poliangeítis
microscópica en Chile y Perú.
Rev. Col. Reum.. Vol.16,set.2009
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Epidemiología de las Vasculitis
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Vasculitis-definición
 Pueden afectar a uno o a varios órganos o sistemas
dependiendo del tamaño y de la localización de los vasos
afectados, y la presentación clínica, por tanto, puede ser
proteiforme.
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Clasificación de las vasculitis sistémicas según el consenso
de Chapel Hill 1994
 Vasculitis de grandes vasos Arteritis de células gigantes , Arteritis de
Takayasu
 Vasculitis de mediano vaso Poliarteritis nodosa , Enfermedad de
Kawasaki
 Vasculitis de pequeño vaso Granulomatosis de Wegener , Síndrome de
Churg-Strauss, Poliangeítis microscópica , Púrpura de SchönleinHenoch ,Crioglobulinemia , Angeitis cutánea leucocitoclástica .
 Vasculitis asociadas a anticuerpos
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Metodología
Participantes 28
12 paises
Espécialistas
 Cada cambio en la
 Medicina interna
nomenclatura fue
aprobado con el 80 %
de los votos de los
participantes los
cambios fueron
elevados por via digital
la reunion se llevo a
cabo en mayo de 2011
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 Reumatología
 Nefrología
 Neumonología
 ORL
 Patólogos
 Pediatras
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Vasculitis de Pequeños Vasos
 Compromiso de pequeños vasos (arterias
intraparenquimatosas, arteriolas, capilares y vénulas).
Pueden afectarse vasos y venas de mediano calibre.
Se presentan 2 categorias :
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1-Vasculitis de Pequeños Vasos
 Vasculitis asociada a ANCAS (AAV), caracterizada por
poco o ningún depósito de complejos inmunes que afectan
pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas
arterias) asociada con ANCA específico para
mieloperoxidasa (MPO-ANCA) ó proteinasa 3 (PR3ANCA).
Se recomienda añadir un prefijo al nombre de la vasculitis
para indicar la reactividad ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA
ó ANCA negativo).
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Variantes Clínico-patológicas mayores de VPV
 Poliangiitis microscópica.MPA
 Poliangiitis con granulomatosis (Wegener) ó la
granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (ChurgStrauss). GPA
 VPV limitada a un único vaso (por ejemplo VPV, limitada al
riñón).EGPA
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Poliangitis microscópica MPA
 Vasculitis necrosante con poco ó ningún depósito de
complejos inmunes, que afectan preferentemente vasos
pequeños (capilares, vénulas o arteriolas). Ocasionalmente,
se describe compromiso de vasos medianos. Es frecuente la
asociación con glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. Es
típica la ausencia de inflamación granulomatosa.
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Poliangiits con granulomatosis
(Wegener) GPA
 Inflamación granulomatosa que usualmente compromete
los tractos respiratorios superior e inferior; se afectan vasos
pequeños ó medianos (capilares, vénulas, arteriolas,
arterias y venas) y es frecuente la asociación con
glomerulonefritis necrosante, vasculitis ocular y capilaritis
pulmonar con hemorragia.
 El consenso determinó reemplazar "granulomatosis de
Wegener" por "Poliangiitis con Granulomatosis“
 GPA puede tener variedad localizada en tracto respiratorio
superior ó inferior, ó compromiso ocular aislado.
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Granulomatosis eosinofílica con Poliangiitis
(Churg-Strauss) EGPA
 Inflamación granulomatosa necrosante, abundante en
eosinófilos que involucra tracto respiratorio y compromete
vasos pequeños y medianos.
 Está asociada a eosinofilia y asma. Los pólipos nasales son
comunes.
 ANCA son más frecuentes cuando hay glomerulonefritis
 Puede existir compromiso pulmonar, miocárdico y
gastrointestinal.
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2. SVV asociada a complejos inmunes
 Vasculitis con moderados ó marcados depósitos de
inmunoglobulinas ó complemente en los vasos sanguíneos
(capilares, vénulas, arteriolas y vasos pequeños).
 Es frecuente la presencia de glomerulonefritis, aunque el
compromiso arterial es menos común comparado con las
vasculitis ANCA positivo.
 Vasculitis asociada con etiología probable (como vasculitis
crioglobulinémica asociada a Hepatitis C) o como Vasculitis asociada a
Enfermedad Sistémica (como la vasculitis lúpica ó reumatoide).
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Variedades de SVV asociadas a complejos inmunes
 Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti GBM)
 Vasculitis crioglobulinémica.
 Vasculitis por IgA .
 Vasculitis urticariforme hipocomplementémica (vasculitis
anti-C1q)
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Vasculitis por IgA .
 Vasculitis con depósitos IgA1 dominantes que afectan vasos sanguíneos
pequeños. Generalmente comprometen piel y tracto gastrointestinal y
causan artritis. También puede asociarse a glomerulonefritis por
IgA. El compromiso de tracto gastrointestinal es predominantemente,
de intestino delgado. En éste consenso se busca reemplazar el epónimo
"Púrpura de Henoch Schonlein" por Vasculitis IgA. Puede existir una
variedad sistémica o una variedad limitada al riñón. Parece que el
mecanismo fisiopatológico fundamental es la producción de IgA1
anormalmente glicada que genera IgG. El complejo IgG-IgA generaría
el daño endotelial.
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Vasculitis por IgA
La vasculitis por IgA puede ocurrir como una vasculitis
aislada y no sistémica. Por ejemplo: forma cutánea ó
limitada al riñón. Cualquiera puede preceder el desarrollo
de vasculitis sistémica.
IgAV puede asociarse con otras enfermedades como
hepatopatía, enfermedad inflamatoria intestinal o
espondilitis anquilosante.
El inicio de IgAV está asociada a la presencia de infección
respiratoria alta ó gastrointestinal.
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Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
(vasculitis anti-C1q)
 Afecta vasos pequeños como capilares vénulas y arteriolas.
Asociada a anticuerpos C1q. Puede observarse comúnmente
glomerulonefritis, artritis enfermedad pulmonar e
inflamación ocular. Otros vasculitis sistémicas (como la
vasculitis lúpica) pueden ocasionar hipo- complementemia
y urticaria en menor medida. Éste consenso recomienda
emplear "vasculitis anti-C1q".
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Vasculitis de Vaso Variable (VSVV).
 Vasculitis que no compromete un tipo específico de vasos
(en relación a tamaño y tipo). Los dos ejemplos incluidos en
el consenso son la enfermedad de Behcet y el Síndrome de
Cogan.
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Enfermedad de Behcet
Vasculitis que compromete arterias ó venas.
Caracterizada por úlceras ó aftas orales ó genitales
recurrentes y compromiso ocular, cutáneo, articular,
gastro intestinal y lesiones en Sistema Nervioso Central.
Puede observarse vasculitis tanto de pequeño vaso como
arteritis, aneurismas arteriales y venosos; también
tromboangiitis venosa y arterial e incluso trombosis.
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Vasculitis asociada al Síndrome de Cogan
 Se caracteriza por lesiones oculares inflamatorias,
incluyendo queratitis intersticial, uveítis y epiescleritis. Es
constante el compromiso del oído interno con pérdida de la
audición neuro-sensorial y disfunción vestibular grave. La
manifestaciones vasculitis incluyen arteritis de pequeño
mediano o grandes arterias, aortitis, aneurisma aórtico ó
valvulitis aórtica y mitral.
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Vasculitis de órgano único (en inglés, SOV)

Es una vasculitis de arterias ó venas de cualquier tamaño en un único órgano, sin
características que indiquen expresión limitada de vasculitis sistémica.

El tipo de vaso y órgano involucrados deben ser incluidos en el nombre. Por ejemplo:
vasculitis de pequeño vaso, vasculitis testicular, vasculitis de sistema nervioso central. La
distribución vasculítica puede ser unifocal o multifocal difusa dentro de un órgano o
sistema.

En algún momento los pacientes clasificados como vasculitis de órgano único
desarrollarán manifestaciones de enfermedad sistémica.

Si las características de vasculitis confinadas a un único órgano, indican que es una
expresión limitada de una vasculitis sistémica, entonces esa vasculitis debe ser
considerada expresión limitada de la vasculitis sistémica. No necesariamente una
vasculitis aislada implicará el desarrollo a vasculitis sistémica.
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Vasculitis asociada con enfermedad sistémica
 La vasculitis podría estar asociada ó causada por una
enfermedad sistémica. Éste tipo de vasculitis son entonces,
secundarias al compromiso sistémico (como vasculitis
reumatoide, vasculitis lúpica, vasculitis asociada a
Sarcoidosis, asociada a Policondritis Recurrente, entre
otras).
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Vasculitis Asociada a enfermedad sistémica
 Ejemplos de ello son las asociadas a medicamentos,
asociadas a hepatitis B (como la poliarteritis
nodosa) ó hepatitis C (como la crioglobulinemia) y
las neoplasias hemato-linfoides.
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Vasculitis crioglobulinémica.
 Caracterizada por depósitos inmunes de crioglobulinas en
pequeños vasos (capilares, vénulas ó arteriolas). Se asocia a
crioglobulinas en sangre. Frecuentemente, se encuentra
compromiso de piel, de glomérulos y nervios periféricos. El
término "idiopático" ó "esencial" se utiliza en los casos que
la etiología de la vasculitis es desconocida.
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Enfermedad anti-membrana basal glomerular
(Anti GBM)
 Afecta capilares glomerulares, pulmonares ó ambos, con
depósitos de auto-anticuerpos en la membrana basal. El
compromiso pulmonar causa hemorragia pulmonar y el
renal causa glomerulonefritis con necrosis y semilunas. La
enfermedad Anti GBM se diferencia del Síndrome de
Goodpasture, dado que en la primera no hay compromiso
combinado del pulmón y el riñón
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Vasculitis asociada a ANCAS (AAV)
• Caracterizada por poco o ningún depósito de
complejos inmunes que afectan pequeños vasos
(capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias)
asociada con ANCA específico para mieloperoxidasa
(MPO-ANCA) ó proteinasa 3 (PR3-ANCA). Se
recomienda añadir un prefijo al nombre de la
vasculitis para indicar la reactividad ANCA (PR3ANCA, MPO-ANCA ó ANCA negativo).
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Afectación pulmonar y vasculitis
 Vasculitis con afectación pulmonar frecuente Enfermedad
de Churg-StraussEnfermedad de WegenerPoliangeítis
microscópica Vasculitis con afectación pulmonar infrecuente
Púrpura de Schönlein-Henoch Arteritis de Takayasu
Arteritis de células gigantes Crioglobulinemia Poliarteritis
nudosa Enfermedad de Behçet
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Conclusiones
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Gracias por su tiempo
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