Varón 43 años con déficit
neurológico temporal
acompañado de cefalea y
pleocitosis.
Realizado por:
Dra. Paulina Massi A.
Dr. Eduardo Durán F.
Dr. Ignacio Suárez.
A propósito de un caso
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Paciente de sexo masculino, 43 años, con AP Trastorno Bipolar y en tto con
Litio, sin cambios terapeúticos recientes,
No exposición, ni consumo de tóxicos
MC: cefalea y malestar general
Refiere que días previos a su ingreso, presentó malestar general, al cual se
agregó de manera súbita, cefalea tipo pulsátil, en ambas regiones
temporales hasta hacerse holocraneal acompañado de fotofobia, sonofobia y
parestesias en miembro superior izquierdo, la cual se extendió hasta
miembro inf. Izq..
A la exploración: Regular estado general, afectado por dolor, eupneico y
afebril. Exploración Neurologica: Glasgow 15/15. No rigidez de nuca. Pupilas
ligera anisocoria, normorreactivas. PC: conservados. Tono y fuerza muscular
conservada. Reflejos presentes. Hipoestesia en hemicuerpo izquierdo.
ORF: Normal Cuello: normal Cardiorespiratorio: Normal. Resto de
exploración sin interés.
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
 Analítica hemograma con leucocitosis 18.730 con
Neutrofilia: 15.020 Linf: 2.490. Coagulación: Normal y
Bioquímica: en la cual tanto la glucosa, iones, función
renal, niveles de litio y PCR eran normales
 Pruebas de Imagen: TC craneal: normal
 Bq. LCR: pleocitosis, 40 células de predominio
mononuclear 100% y con proteinorraquia de 271mg/dl
(15-45), ADA, glucosa y Lactato Normales.
 Gram de LCR: negativo.
 Hemocultivos negativos.
EVOLUCIÓN
 Durante su hospitalización permaneció en todo momento afebril.
Presentó parestesias en hemicuerpo izquierdo, resolviéndose en
menos de 24 horas.
 Al 4to dia, en planta presentó nuevo episodio caracterizado por
trastornos del lenguaje y desorientación temporo-espacial, todos
estos de horas de evolución y autolimitados, por lo que se
procedió a realizar nuevo TAC craneal nuevamente informado
como normal , y una nueva PL en la que se obtiene un liquido
claro de caracteristicas superponibles al previo, salvo que se
evidencia ligera disminución de la celularidad 30, y de la
proteinorraquia inicial ( 82), resto de parámetros normales. RNM
craneal, sin evidenciarse alteraciones salvo moderada atrofia y un
EEG el cual registraba actividad fundamentalmente enlentecida,
compatible con una leve-moderada afectación cerebral difusa.
Sospecha Dx y Tto.
 El tratamiento instaurado en el paciente desde el inicio y ante
la gran posibilidad de encontrarnos frente a una meningitis
de probable origen viral, dada la pleocitosis de predominio
linfocitario existente en el LCR, fue Aciclovir a dosis plenas
durante 10 días (10mg x kg / 8horas durante 7 días)
 Se consultó el caso con S. Neurología, llegando al
diagnostico, previa exclusión de otras entidades clínicas.
PSEUDOMIGRAÑA CON
PLEOCITOSIS DE
PREDOMINIO LINFOCITARIO
Introducción
 Symonds (1951) 1er caso.
 1980: Brtleson S. Migrañoso con pleocitosis cerebroespinal
 1981: Martí-Massó mencionó varios casos en la reunión anual de
la S.E.N. denominándola P. con Pleocitosis en el LCR.
 1995: Berg y Williams “Cefalea con déficit neurológico y
linfocitosis en LCR”
 1997: Gómez Aranda “Pseudomigraña con síntomas neurológicos
temporales”.
 2007-2008: Martin Balbuena y Arpa-Gutierrez/Martí-Massó
conocida como HaNDL
 El mayor número de casos publicados pertenece a autores
españoles.
Concepto. Este síndrome se caracteriza por la
presencia de ataques repetidos de
déficits neurológicos focales seguidos o
acompañados de cefalea , con pruebas
de imagen normal y presencia de
linfocitosis en el LCR , que descarta otra
posible etiología.
Epidemiología
 Enfermedad infradiagnosticada
 Incidencia anual estimada en 0,2/100000
habitantes
 Más frecuente en varones jóvenes
 Con o sin antecedentes de Migraña
(30%)
Etiopatogenia y
fisiopatología
 Enfermedad inflamatoria del SNC de
causa desconocida
 Posibles etiologías:
 Infecciosa (viral previa)
 Autoinmune contra Ag. Vasculares o
neuronales
 Vascular (IP bajo en la ACM)
Cuadro clínico
 Astenia-Malestar
general-rinitis-diarrea
(3 días a 3 semanas
previas)
 1-20 episodios de
déficits neurológicos
autolimitados
acompañados o
seguidos de cefalea
moderada-intensa.
Sensitivos
78%
Afasia
66%
Déficit motor
56%
Déficit izquierdo
75%
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
A. Episodios de cefalea moderada o intensa que duran varias horas
antes de resolverse totalmente y que cumplen los criterios C y D
B. Pleocitosis de predominio linfocitario en LCR (mayor de 15cel/ml)
con cultivos y otros tests etiológicos normales o negativos, además
de neuroimagen normal.
C. Los episodios de cefalea se acompañan o se siguen en corto
espacio de tiempo de déficits neurológicos transitorios, que
coinciden o comienzan en estrecha relación temporal con el
desarrollo de la pleocitosis en el LCR.
D. Los episodios de cefalea y déficit neurológicos se repiten en
menos de tres meses.
Los criterios los cumple porque en menos de 3 meses se han repetido los
episodios (tuvo 2 durante el ingreso)
 En la exploración: NO HAY RIGIDEZ DE NUCA
 Entre cada episodio, los pacientes permanecen asintomáticos.
 La presión del LCR normal o elevada (55%), Cel 10-760 /ul 200,
90% Linfocitos, Proteinorraquia elevada hasta 250, con glucorraquia
normal
 Microbiología e Inmunología Negativa
 Pruebas de imagen: TC, RM craneal con o sin contraste,
Angiografía – normales, o hallazgos inespecíficos. EEG y SPECT
ictales muestran enlentecimiento y/o áreas de hipoperfusión.
 Alteración en los potenciales evocados. (1 caso)
 Rara vez leucocitosis en sangre, hipertransaminasemia y o ANA a
titulo bajo.
Diagnóstico Diferencial
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Ictus
Encefalitis
Meningitis Agudas / Subagudas
Carcinomatosis Meníngea
Vasculitis del SNC
Migraña Hemipléjica Familiar
Evolución y Pronóstico
 Duración entre menos 24 horas y 7 semanas (Media 10-14 días
Gómez-Aranda)
 Enfermedad Monofásica, aunque suele existir recurrencias
 Todos los casos reportados presentan resolución completa de los
síntomas hasta un máximo de 3 meses.
 No existe tto. efectivo para acortar o prevenir los ataques, sólo
sintomático.
 Por último, comentar que el portavoz del
PSOE en el congreso, José Antonio
Alonso, sufrió el pasado mes de junio
este cuadro que inicialmente se catalogó
de ictus pero que finalmente fue una
PMP como en nuestro paciente"
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Varón 43 años con déficit neurológico temporal