Hueso
Dr. Pablo Monge Zeledón
Tejido óseo
1. Componente mineral
(65%)
 Calcio, fósforo, magnesio, sodio y otros
2. Matriz orgánica
(33%)
 Colágeno tipo I
(90%)
 Proteínas no colágeno.
3. Componente celular
( 2%)
 Osteoblasto
 Osteoclasto
 Osteocito
Unidad de remodelación ósea
en un adulto
Osteoclastos
Osteoblastos
Hueso trabecular
Resorción
Formación
20% masa ósea
80% remodelación
Hueso cortical
80% masa ósea
20% remodelación
Pérdida ósea
Osteoblasto
• Se origina en un precursor mesenquimatoso en
el estroma de la médula ósea
• Producen hueso y sintetizan la matriz
extracelular orgánica (Osteoide)
– Colágeno tipo I
– Proteínas no colágeno
– Osteocalcina (fijadora de calcio)
• Mineraliza la matriz ósea con hidroxiapatita,
produciendo hueso laminar.
– Calcio, fosfato
– Fosfatasa alcalina
Osteoblasto
• Poseen receptores para:
• PTH
• 1,25(OH)2 vitamina D3.
• Estradiol
• Factores de crecimiento
• Otras hormonas
• 80% activos en la producción de hueso
• TGF-β1, FGF, PDGF, IGF-1 y 2
• Prostaglandinas
Osteoclasto
• Células grandes multinucleadas
• Responsables de la resorción ósea
• Se originan en precursores monocitarios
– M-CSF
– RANK (Activador del receptor del NF-κB)
– Osteoprotegerina (OPG)
• IL-1, IL-6,TNF, TGF-α
Osteoclasto
• Se localizan en la superficie celular y forman
un anillo adhesivo (Integrinas)
• Desarrollan un borde fenestrado (Ruffled)
• Liberan hidrogeniones, que mantienen un
medio ácido, necesario para la resorción.
• Receptor para calcitonina
• No tiene receptores para 1,25 (OH)2-D3 ni PTH
Preosteoclasto
Osteoblasto
Células de
revestimiento
Osteoclasto
Masa
ósea pico
Masa ósea
Menopausia
♂
Riesgo de fractura
♀
0
30
50
Edad (años)
60
70
Vitamina D3
•
•
•
•
•
•
La vitamina D3 se convierte en el hígado en 25
OH-D3.
En el riñón se hidroxila en 1,25 (OH)2-D3
Regula junto con la PTH la homeostasis del
calcio.
Aumenta la absorción de calcio en el intestino
Facilita la reabsorción renal de calcio
Estimula la conversión de los precursores de los
osteoclastos en osteoclastos maduros.
Calcitonina
•
•
•
•
Hormona polipeptídica de 32 aminoácidos
Producida por las células C de la tiroides
Secreción estimulada por hipercalcemia aguda
Actúa directamente sobre el osteoclasto
inhibiendo la resorción ósea
Propiedades analgésicas reconocidas
•
–
•
β endorfinas
Reduce marcadores biológicos de remodelado
óseo
PTH
•
•
•
•
Polipéptido de 84 aminoácidos
Se secreta en relación hipocalcemia.
Influye en la resorción ósea.
Hiperparatiroidismo
–
•
•
•
Pérdida de masa ósea cortical
Puede tambien ejercer efectos anabólicos sobre el
hueso según su concentración.
Leve aumento de PTH se asocia con
mantenimiento de hueso trabecular
Acción directa en el osteoblasto
Osteomalacia
 Definición
 Es la alteración generalizada de la
mineralización del hueso esponjoso y compacto.
 En la infancia se denomina raquitismo.
 Etiología
 Deficiencia de vitamina D.
Osteomalacia
•
Dolor óseo difuso
– Pelvis, raquis y parrilla costal
•
Debilidad y dolor muscular
– Cintura pelviana
•
Alteración de la marcha
– “Marcha de pato"
•
Deformidades de huesos largos
– Genu varo o genu valgo
Osteomalacia
•
Raquitismo
– Deformidades diafisarias
– Disminución de la longitud y resistencia de los huesos
largos
– El peso corporal tiende a deformarlos "en arco".
– En los niños de corta edad, las uniones costocondrales
son prominentes
• Rosario raquítico
•
Existen deformidades craneales
•
Engrosamiento de epífisis
Hiperostosis
 Definición
 Incremento de la masa ósea por unidad de
volumen




 Etiología
Alteraciones endócrinas
 Acromegalia
Intoxicación por sustancias químicas
 Arsénico, plomo, bismuto.
Irradiación
Osteoesclerosis u osteomieloesclerosis
Osteítis deformante (PAGET)
•
Trastorno óseo circunscrito que afecta zonas
difusas del esqueleto
Existe una mayor remodelación del hueso.
•
–
–
•
•
Hiperactividad en la resorción ósea osteoclástica
Con un aumento compensador de la formación de
hueso nuevo
Hueso desorganizado susceptible a deformidad y
fracturas
Los huesos involucrados son vascularizados,
débiles y deformados
Osteítis deformante (PAGET)
 Etiología
 Desconocida
 Factores genéticos
 Antecedente familiar (5 – 25%)
 Locus de predisposición en el cromosoma 18q21-22
(RANK)
 Factores virales
 Inclusiones que semejan a paramixovirus
(Sarampión)
 mRNA vírico en osteoclastos
Osteítis deformante (PAGET)
 Síntomas








40 años o más. Usualmente asintomático
Uno o varios huesos
 Cráneo, cuerpos vertebrales, fémur, tibia, pelvis
Dolores locales
Calor local (Hipervascularización)
Tibias arqueadas
Cifosis
Fracturas vertebrales y compresión radicular
Incremento del perímetro cefálico
Osteítis deformante (PAGET)
 Radiología
Zonas de actividad osteoclástica predominante
•
•
•
•
•
Zonas de predominio de la actividad
osteoblástica
•
•
•
Áreas líticas sin reborde escleroso
En especial en el cráneo (osteoporosis circunscrita)
Adelgazamiento cortical.
Esclerosis ósea grosera o uniforme
Aumento de tamaño del hueso y deformidad del
mismo.
La demostración del aumento del tamaño,
deformidad o ambos en las lesiones radiográficas
son claves para el diagnóstico de la enfermedad
Acondroplasia
 Definición
Alteración hereditaria de la osificación encondral con
osificación ligamentaria normal
 1:30.000
 Autosómico dominante o mutación esporádica
 Defecto en el FGFR-3
 Proliferación anormal del condrocito y la placa
de crecimiento
 Huesos largos proporcionalmente gruesos pero
cortos.
Cromosoma 4
Acondroplasia
 Síntomas








Enanismo desproporcionado
Extremidades cortas (Sobretodo proximal)
Macrocefalia
Nariz en silla de montar
Tronco normal
Cifosis cervical
Lordosis lumbar acentuada
Cambios en la pelvis
Osteogénesis imperfecta
•
Es la enfermedad ósea congénita más común
–
–
•
1:20.000-60.000
Predomina en varones
Trastorno hereditario del tejido conectivo
–
•
Autosómico dominante o recesiva
Defecto genético en los genes
–
COL1A1 (17q21.31-q22) y COL1A2 (7q22.1
Osteogénesis imperfecta
•
Fragilidad ósea secundaria a disminución de la masa ósea
•
Fracturas en edades tempranas de la vida
•
Se asocia habitualmente a escleróticas azules
•
Debe sospecharse ante todo individuo con sordera de
conducción y fragilidad ósea
Osteogénesis imperfecta
•
Tipo I
– Forma más leve y más común
– 1 : 30.000 nacimientos
– La fragilidad ósea limita enormemente la actividad
física
– Se divide en IA y IB, dependiendo de si existe o no
dentinogénesis imperfecta asociada
•
Tipo II
– Forma más grave
– Muerte ocurre por lo general en el útero, durante el
parto o semanas después de éste
– 1 : 60.000 nacimiento
Osteogénesis imperfecta
•
Los tipos III y IV serían formas intermedias
–
–
–
Las escleróticas sólo son azules durante la lactancia y
blancas en la edad adulta
Tipo III empeora con la edad
1 : 20.000 nacimientos.
Osteogénesis imperfecta
•
Las fracturas se producen por contracciones musculares
o por traumatismos mínimos.
•
Piernas cortas
– Debido a las incurvaciones y a las fracturas diafisarias
de los huesos largos.
•
Cifoescoliosis
– Suele ser una causa de insuficiencia respiratoria y cor
pulmonale
– Predispone a infecciones pulmonares.
Osteogénesis imperfecta
•
Cara triangular
–
–
–
–
•
Prominencia del cráneo
Frente amplia y abombada
Regiones temporales aparecen como colgantes
Las orejas se desplazan hacia fuera y hacia abajo.
Escleróticas azules
–
–
Rasgo ocular característico
Adelgazamiento de las fibras colágenas de la
esclerótica que permite visualizar la coroides
subyacente
Osteogénesis imperfecta
•
Dientes
–
Coloración ambarina o pardo-amarillenta
• Escaso depósito de dentina.
–
–
–
–
Cavidades pulpares y conductos radiculares están
obliterados.
El esmalte se fractura debido al soporte defectuoso de
la dentina.
Las caries son poco frecuente
Los dientes son blandos y se desgastan hasta el borde
gingival.
Osteogénesis imperfecta
•
Sordera
– Rasgo menos frecuente
– 90% de los pacientes que la sufren tienen más de 30
años
– El oído medio está mal desarrollado con persistencia
de cartílago en zonas que deberían estar osificadas.
•
Laxitud articular
•
Prolapso mitral
•
Insuficiencia aórtica.
•
Algunos enfermos presentan hipertermia con diaforesis
intensa y concentraciones de tiroxina sérica elevadas.
Osteogénesis imperfecta
•
Radiología
–
Cráneo con forma de hongo en la proyección lateral
• Aspecto moteado debido a los numerosos huesos
wormianos (pequeños huesos irregulares situados
entre las suturas craneales).
–
Huesos con la cortical delgada con ensanchamiento
brusco al llegar a las epífisis
• Fémures con aspecto en cayado de pastor.
–
En las vértebras aparecen deformidades en reloj de
arena.
Síndrome de Marfán
 Definición
 Mutaciones en el gen de fibrilina I/II (FBN1
FBN2) (Fibras elásticas)
 Autosómico dominante
 1:50.000-100.000.
 Síntomas
 Pacientes muy delgados y altos
 Escaso desarrollo muscular
 Hiperlaxitud articular
 Luxación del cristalino
 Malformaciones de la aorta
Cromosoma 15
OSTEOPOROSIS
• Consenso (Hong Kong 1993)
•
“Enfermedad ósea sistémica
caracterizada por una masa ósea baja con
alteración de la microarquitectura de los
huesos, lo que conlleva a un aumento de la
fragilidad ósea y una mayor facilidad para la
presentación de fracturas.”
OSTEOPOROSIS
• Comité de expertos (OMS 1994)
• Definición basada en la medición de la
densidad mineral ósea (DMO) por
densitometría en relación con la llamada
puntuación T ( T score) (DMO media de la
población adulta joven sana)
Interpretación de la DMO
OSTEOPOROSIS
• Comité de expertos (OMS 1994)
• Normal
DMO superior a –1 DE
• Osteopenia
DMO entre –1 y –2,5 DE
• Osteoporosis
DMO inferior a –2,5 DE
OSTEOPOROSIS
• Multifactorial
• Desequilibrio entre formación y resorción ósea
• Osteoblastos y osteoclastos
OSTEOPOROSIS
•
Factores de riesgo no modificables
•
•
•
•
•
•
Antecedente de fractura previa
Historia de fx en familiares de primer grado
Raza blanca
Edad avanzada
Sexo femenino
Mala salud/fragilidad
OSTEOPOROSIS
•
Factores de riesgo modificables
•
•
•
•
•
•
•
•
Tabaquismo
Bajo peso
Deficit de estrógenos
Baja ingesta de calcio
Alcohol
Actividad física inadecuada
Caídas recurrentes
Mala salud/fragilidad
Tratamiento
•
•
•
•
•
Enfermedad de interés público
Principal objetivo es evitar las fracturas
a) DMO
b) Calidad ósea
c) Traumatismos
Alcanzar la máxima masa ósea antes de la edad
adulta
Prevenir la pérdida
Evitar la aparición de fracturas
Tratamiento
Medidas generales
•
•
•
•
Ingesta adecuada de calcio (800-1500 mg/dia)
Vitamina D (400 – 800 UI/dia)
Ejercicio regular
Evitar tabaco y alcohol
Calcio
•
•
•
•
•
Disminuye la pérdida de masa ósea y suprime
el recambio
Efecto antirresortivo modesto
Disminuye el riesgo de aparición de nuevas
fracturas en un 10%
Asociada a vitamina D, esta disminución es
hasta de un 30%
Carbonato – citrato - fosfato
Calcio
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Leche íntegra (1 taza)
Leche baja en grasa
Natilla (1 cda.)
Mantequilla (½ taza)
Queso Cheddar
Queso suizo
Queso americano
Queso camembert
Flan (1 taza)
Yogurt (1 taza)
288 mg
353 mg
12 mg
23 mg
129 mg
159 mg
122 mg
40 mg
297 mg
272 mg
Calcio
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Carne de res (3 onzas)
Huevo entero
Sardinas (3 onzas)
Brocoli cocido
Nueces (1 taza)
Zanahoria (1 taza)
Frijol lima (1 taza)
Espinaca (1 taza)
Frambruesas (1 taza)
Harina de maíz (1 taza)
Tofu (½ taza)
10 mg
27 mg
372 mg
158 mg
53 mg
45 mg
80 mg
200 mg
212 mg
147 mg
50 mg
Tratamiento
•
•
•
Estrógenos
Raloxifeno
–
•
•
Antiresortivos
Modulador específico del receptor de estrógeno (SERM)
Calcitonina
BIFOSFONATOS
–
–
–
–
Alendronato
Risedronato
Ibandronato
Ácido zolendrónico
(Fosamax®)
(Actonel®)
(Bonviva®)
(Aclasta®)
Postmenopausal Estrogen/Progestin Interventions (PEPI).
TL Bush et al: JAMA 276:1389, 1996.
Women's Health Initiative, WHI
Update. 2002
FIT 1
De DM Black et al: Lancet 348:1535, 1996.
DW Dempster et al: J Bone Miner Res 16:1846, 2001.
Marcadores bioquímicos
•
Formación
1. Fosfatasa alcalina
2. Osteocalcina
3. Péptido sérico de procolágeno tipo 1
•
Resorción
1. Hidroxiprolina
2. Piridinolina urinario y serico
3. N- telopéptido entrecruzado
4. C- telopéptido entrecruzado
5. Deoxiprolina
6. Sialoproteína ósea sérica
7. Glucósidos de hidroxilisina
Osteoporosis inducida por
glucocorticoides
•
•
•
•
•
•
Riesgo depende de la dosis y la duración del
tratamiento
Inhibición del osteoblasto
Aumenta la resorción ósea
Disminuye la absorción intestinal de calcio
Aumenta la pérdida urinaria de calcio
ACR recomienda DXA si tx es mayor de 6 meses
Glucocorticoides y metabolismo del calcio
Glucocorticoides
Neoplasias
 Primarias
 Osteogénicos
 Osteoma, osteosarcoma, osteoma osteoide
 Condrogénicos
 Encondroma, osteocondroma,
condrosarcoma
 Mieloma múltiple (Plasmocitoma, Köhler)
 Metastasis
 Próstata
Descargar

Hueso