CASO CLÍNICO
SESIÓN: DR.JIMÉNEZ Y DRA. ORTEGO
INFORME: DRA. SANCHEZ MOLINA Y DRA. ORTEGO
SITUACIÓN
• Mujer intervenida de Colecistectomía laparoscópica
que, al intentar despertarla, no respira y presenta
movimientos descoordinados de curarización.
• No monitorización relajación
• Historia muy grande y desordenada
• Se mantiene intubada con sedación y ventilación
mecánica durante 1 h y 30’ en la Unidad de
Recuperación.
• Se extuba sin incidencias
• Familia cuenta que esto ya le ha ocurrido en alguna
ocasión
ANTECEDENTES CONOCIDOS
• Informe de preanestesia
• Mujer 66 años, no fumadora ni bebedora. No HTA, ni
DM ni dislipemias. Menopausia. Ama de casa
• Bronquitis asmática (alergia a ácaros, polen y polvo)
• Déficit de la enzima Glucosa 6-Fosfato
Deshidrogenasa G6PDH(favismo= crisis hemolíticas
con habas).
• Hemitiroidectomia, Prótesis rodilla y cadera
• Dolores articulares
• En tto con: Salmoterol y propionato de fluticasona,
Fluoxetina, Fentanilo transdérmico, Carbonato de
calcio
ANESTESIA UTILIZADA
Se ha realizado una Anestesia balanceada
Inducción: Propofol+ Fentanilo+ Succinilcolina.
Mantenimiento: Sevofluorano+ Cis-stracurio+
Fentanilo
Duración= 50’.
SE REALIZA HISTORIA COMPLETA
DE LA PACIENTE
•
SE ORDENA Y REVISA LA HISTORIA
•
SE HABLA CON ELLA Y SU FAMILIA
•
OBJETIVO: DAR UN INFORME A LA PACIENTE
ANTECEDENTES MÉDICOS
• Mujer, 66 años, no fumadora ni bebedora. No HTA, ni DM ni dislipemias.
Ama de casa
• Bronquitis asmática (alergia a ácaros, polen y polvo)
• Déficit de la enzima Glucosa 6-Fosfato Deshidrogenasa tipo A (favismo=
crisis hemolíticas con habas).
• Miopatía y neuropatía generalizada en estudio (cansancio y calambres
musculares con ingesta de algunas sustancias: café, tónica,
analgésicos…).
• Cansancio Vespertino
• Neumonía curada
• Ansiedad
• Algias articulares, calambres, HDL, estenosis de canal, osteoporosis,
temblor esencial, poliartrosis (prótesis cadera y rodilla)
• Hemiteiroidectomia
• Lesión focal benigna hepática
• Fibromas: uterino, mamario y oculares
• Menopausia
• Amigdalectomía
• Consulta preanestésica (x 2): primera vez rechazada por neumonia.
ANTECEDENTES FAMILIARES
• HIJO: Déficit G6PDH, Asma, Miopatía Hernia
Discal Lumbar (Qx próxima)
• HIJA: Déficir G6PDH, asma
• Hermanos con crisis hemolíticas
• Padres fallecidos: padre Edema Agudo
Pulmon (asmático)
Antecedentes anestésico-quirúrgicos
1989
• Hemitiroidectomía + itsmectomía
• A. balanceada (NLA+Isofluorano). No consta relajante.
Duracíón = 2 h y 15’.
• La paciente refiere estar despierta sin poder moverse
“LE DICEN QUE LA CITARÁN CON ANESTESISTA”
1996
• Protesis total de rodilla
• A. balanceada (Inducción:
Propofol+Fentanilo+DHBP+Vecuronio. Mantenimiento:
Isofluorano+vecuronio+Fentanilo). Duración = 2 h y 30’.
• La paciente refiere no tener recuerdos desagradables
en el despertar
• Prótesis de cadera
2000
• A. balanceada
Inducción:Propofol+Fentanilo+Succinilcolina.
Mantenimeinto: Sevofluorano+N2O+Cis-atracurio+
Fentanilo).
• Duración= 2 h y 15’. La paciente refiere no tener
recuerdo desagradable en el despertar
2006
• Colecistectomía laparoscópica
• A. balanceada (Ind: Propofol+ Fentanilo+Succinilcolina.
Mant: Sevofluorano+Cis-atracurio+Fentanilo). Duración=
50’. Al intentar despertarla movimientos descoordinados
de curarización.
• Se mantiene intubada con sedación y ventilación
mecánica durante 1 h y 30’ en la Unidad de
Recuperación. Se extuba sin incidencias.
(Pseudocolinesterasa plasmática = 1295 U/L) [3000 – 9000
U/L]
1989 Hemitiroidectomía
2 h 15’
No consta relajante
“despierta sin moverse”
Miopatía comienza
INMOVILIZADA
DESPIERTA
1996 Prótesis rodilla
2h 30’
Vecuronio
No recuerdos
Miopatía
2000 Prótesis cadera
2h 15’
Succinilcolina + cisatracurio
No recuerdos
Miopatía
2006
colecistectomia
50’
Succinilcolina +
cisatracurio
Miopatía
SUCCINIL COLINA
DISTINTO TIEMPO
SOSPECHAS
•
•
•
•
•
RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH
DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA
ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…)
RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA
INTERACCION MEDICAMENTOSA
SOSPECHAS
• RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH
DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA
• RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA
• INTERACCION MEDICAMENTOSA
• ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…)
• OTROS DÉFICITS O ALTERACIONES
GENÉTICAS (NEUROMUSCULAR)
Déficit de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
• Enzima que interviene en la síntesis de ATP en la vía oxido-reductiva de los
hematíes
• El ATP obtenido durante la glucólisis mantiene las funciones eritrocitarias:
– Estabilidad de la membrana
– Bomba catiónica Na-K (sale Na y entra K)
• La ↓↓ de G6PDH » ↓ ATP que conlleva a :
– Desestructuración de la forma del hematíe
– Mantenimiento de Na dentro del mismo » entrada de agua y Hemólisis
• Acortamiento de la vida media eritrocitaria con crisis de anemia
hemolítica desencadenada por multitud de factores
• En condiciones normales no sucede nada más porque el hematíe utiliza
una vía alternativa (produce < ATP)
• Pero si > las demandas de ATP eritrocitario (ver lista), el hematíe se
destruye porque se desestabiliza la membrana
• La clínica es hemólisis y no parece estar relacionada con debilidad
muscular
• PRECAUCIÓN A LA HORA DE ADMINISTRAR FÁRMACOS O EXPOSICIÓN A
SITUACIONES EN ESTOS PACIENTES
CONTINUAMOS CON LA
INVESTIGACIÓN…
RECUERDO
RECUERDO
ENZIMA COLINESTERASA
SÉRICA:
DEGRADA SUCCINILCOLINA Y
MIVACURIO
EFECTO DE LOS FÁRMACOS SOBRE LOS
RECEPTORES COLINÉRGICOS
NICOTÍNICOS DE LA PLACA TERMINAL.
•
BNMND: Al ligarse a una o las dos subunidades alfa impiden la apertura del canal iónico
del receptor, y por tanto la despolarización de la membrana de la placa terminal. Es un
bloqueo de tipo competitivo, y el resultado global dependerá del resultado entre la
competición de la acetilcolina y BNMND, influido en gran parte por las distintas
afinidades por el receptor, las concentraciones relativas de ambos, las presencia de
otros fármacos (ej. anticolinesterásicos) o de otras circunstancias.
•
Bloqueantes neuromusculares despolarizantes. En el ámbito molecular, la succinilcolina
imita el efecto de la acetilcolina. Hay por tanto una acción inicial de contracción
(fasciculación) seguida de una fase de relajación muscular, debida al mayor tiempo de
aclaramiento del fármaco de la hendidura sináptica.
SOSPECHAS
• RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH
• DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA
RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA
• INTERACCION MEDICAMENTOSA
• ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…)
• OTROS DÉFICITS O ALTERACIONES
GENÉTICAS (NEUROMUSCULAR)
¿Deficit colinesterasa sérica?
• Enzima sintetizada en hígado
• Se desconoce su función
• Colinesterasa sérica = 1295 U/L
[3000 – 9000 U/L]
–> SÍ: déficit parcial
Si alteración hepática: puede < enz
Deficit colinesterasa sérica
•
•
•
•
•
Enf. Metabólica hereditaria (autosómica recesiva cr 3)
1 : 1500 / 1 : 3000 (más en varones de raza blanca)
Asíntomática
↓ degradación de succinilcolina » ↑ BNM de hasta 6 h
Manifestaciones clínicas:
– Apnea prolongada
– Bradicardia
– Movimientos voluntarios de grandes grupos musculares
de una forma descoordinada
– Aumento de la PIO, presión intragástrica y de la PIC
– Hiperkaliemia
– ↑↑↑ dolores musculares posteriores
DEFICIT COLINESTERASA
SÉRICA
Type of Butyrylcholinesterase
Genotype
Incidence
Dibucaine Number*
Response to Succinylcholine or
Mivacurium
Homozygous typical
UU
Normal
70-80
Normal
Heterozygous atypical
UA
1/480
50-60
Lengthened by about 50%-100%
Homozygous atypical
AA
1/3200
20-30
Prolonged to 4-8 hr
AUN CON CLÍNICA DE REALAJACIÓN PROLONGADA AL
DESPERTAR, UN 30 % DE PACIENTES PRESENTAN UN ESTUDIO
ANALÍTICO NORMAL
1989 Hemitiroidectomía
2 h 15’
No consta relajante
“despierta sin moverse”
Miopatía comienza
INMOVILIZADA
DESPIERTA
1996 Prótesis rodilla
2h 30’
Vecuronio
No recuerdos
Miopatía
2000 Prótesis cadera
2h 15’
Succinilcolina + cisatracurio
No recuerdos
Miopatía
2006
colecistectomia
50’
Succinilcolina +
cisatracurio
Miopatía
SUCCINIL COLINA
DISTINTO TIEMPO
DÉFICIT Y “ÉXITO” PARCIAL
+ SOSPECHAS
•
•
•
•
•
RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH
DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA
ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…)
RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA
INTERACCION MEDICAMENTOSA
Alteraciones de iones
• Toma calcio para osteoporosis
• Estaban dentro de los parámetros de
la normalidad en ese momento
• Si Ca++ hubiera salido alto: en vez de
“relajada”, se presentaría una
“resistencia a relajantes”
• Hormonas tiroideas
normales
+ + SOSPECHAS
•
•
•
•
•
RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH
DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA
ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…)
RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA
INTERACCION MEDICAMENTOSA
Miopatía No filiada (tiroides, HDL…)
Cansancio vespertino (Sdm Miásténico?)
Dolores musculares y calambres
Temblor esencial
• 1ª biopsia 92: atrofia + denervación
• 2º biopsia 1998: ha mejorado
• Puede explicar 1ª Cirugía (¿?) (1989)
• Fisiopatología:
MIOPATIA PACIENTE CRÍTICO
• Debido a: denervación, inmovilización,
quemados, sepsis, politraumatismo
• Aparecen Isoformas del recetor de Ach en
la placa motor (postsináptico)
• “rACH inmaduro” (o fetal) (Y x E)
• Clínica:
– Debilidad muscular: > tiempo canal abierto
– > hiperkalemia con succilcolina y resistencia BND
SÍNDROMES MIASTÉNICOS
(debilidad muscular)
Syndrome
Location
Mechanism
Lambert-Eaton myasthenic
syndrome
Presynaptic
Autoimmune
Congenital myasthenic syndromes
Etiology
Antibodies to voltage-gated calcium
channels at the motor nerve terminal
Genetic
Choline acetyltransferase
deficiency
Presynaptic
Acetylcholinesterase deficiency
Synaptic
Slow- and fast-channel syndromes
Postsynaptic
Mutations in nAChR genes
nAChR deficiency
Postsynaptic
Mutations in nAChR genes or in rapsyn
Myasthenia gravis
Postsynaptic
Seropositive
Seronegative
Mutations in choline acetyltransferase
Mutations in the gene encoding the
collagenic tail subunit (ColQ) of the
enzyme that anchors
acetylcholinesterase in the synaptic cleft
Autoimmune
Antibodies to nAChRs
Antibodies to MuSK
ALTERACIONES DE CANALES
Disease
Ion Channel Subunit
Gene
Myotonia congenita (dominant and
recessive)
Voltage-gated Cl-channel
CLCN1
Hyperkalemic periodic paralysis
Voltage-gated Na+channel
SCN4A
Paramyotonia congenita
Potassium-aggravated myotonia
Hypokalemic periodic paralysis type 1
Voltage-gated Ca2+ channel
(dihydropyridine receptor)
CACNA1S
Hypokalemic periodic paralysis type 2
Voltage-gated Na+channel
SCN4A
Malignant hyperthermia
Ligand-gated Ca2+ channel
RYR1
Congenital myasthenic syndromes
nAChR channel
CHRNA1
X-linked Charcot-Marie-Tooth disease
Connexin
GJB1 (Cx32)
Central core disease
+ + + SOSPECHAS
•
•
•
•
•
RELACIÓN CON DEFICIT G6PDH
DEFICIT COLINESTERASA SÉRICA
ALTERACIÓN IONES (Ca++, K+…)
RELACIÓN CON MIOPATÍA NO FILIADA
INTERACCION MEDICAMENTOSA
Provocación de déficit
colinesterasa sérica
• NEOSTIGMINA: INHIBE LA COLINESTERASA Y LA
COLINESTERASA SÉRICA
• ADMNISTRAS NEOSTIGMINA + ATROPINA PARA
REVERTIR EFECTO DE BND  EXTUBACIÓN
• SI NECESITAS VOLVER A INTUBAR Y ADMNISTRAS
SUCCINILCOLINA (EN < 5’)  PROLONGAS EL
EFECTO DE LA SC (+ 30’) X INHIBIR LA ENZIMA QUE
LA DEGRADA  PROVOCAS UN DEFICIT DE
COLINESTERASA SÉRICA
• NUESTRA PACIENTE NO CONSTA QUE RECIBIERA
SC TRAS NEOSTIGMINA
•
Desensibilización del receptor:
Se produce cuando las subunidades alfa ligan agonistas, en ocasiones con excepcional
avidez, pero sin producirse apertura del canal iónico. Si el número de receptores
desensibilizados es numeroso, puede llegar a comprometerse la transmisión
neuromuscular, sobre todo en presencia de antagonistas. Hay fármacos (halotano,
tiopental, succinilcolina, neostigmina, lidocaína, clorpromazina o verapamilo) y tóxicos
(alcohol, cocaína) que promueven el paso al estado de desensibilización o bien, impiden
que el receptor desensibilizado retorne a la normalidad. Estos receptores desensibilizados
tienen afinidades alteradas (a menudo incrementadas), tanto por agonistas como por
antagonistas.
•
Bloqueo del canal:
Un fármaco puede interferir el flujo iónico de los canales transmembrana de los
receptores colinérgicos mediante un bloqueo del canal iónico, ya sea en su estado
cerrado, impidiendo su apertura (algunos antibióticos, cocaína, naloxona, naltrexona,
antidepresivos tricíclicos, diltiacem), o bien, obturando el canal abierto, ya que la
entrada del canal es más amplia que el paso interior. El bloqueo de canal debilita, e
incluso llega a impedir la transmisión neuromuscular. No es un antagonismo competitivo, y
por tanto no es reversible con la acetilcolina ni con los anticolinesterásicos.
•
Bloqueo de fase II:
Se produce raramente en caso de exposición continua a bloqueantes despolarizantes. La
apertura repetida de canales permite un flujo al exterior continuo de potasio y al interior
de sodio, con alteración del equilibrio electrolítico transmembrana, y entrada masiva de
calcio. Hay un aumento de la función de la ATPasa sodio-potasio hasta restaurar el
equilibrio transmembrana, a pesar que los canales iónicos sigan abiertos y con elevado
flujo iónico. Todo esto condiciona una situación muy cambiante, de difícil predicción en
cuanto a su evolución y respuesta variable a la reversión con anticolinesterásicos (factible
y eficaz en caso de estadios inicial o tardío del bloqueo de fase II o refractaria en la fase
intermedia, sin que se conozcan los mecanismos que determinan estos hallazgos).
LITIO
POTENCIA EN EL LABORATORIO, PERO MUESTRA ACCIÓN MÍNIMA EN LA CLÍNICA.
METRONIDAZOL
POTENCIACIÓN CONTROVERTIDA.
MORFINA Y DERIVADOS
POTENCIACIÓN A NIVEL EXPERIMENTAL Y A DOSIS ALTAS.
NICOTINA
ACORTA LA ACCIÓN DEL VECURONIO. NO MODIFICA EL ROCURONIO.
NITROGLICERINA
POTENCIACIÓN CONTROVERTIDA.
NITROPRUSIATO
NO POTENCIA EN LA PRÁCTICA.
OMEPRAZOL
PROLONGA LA DURACIÓN DE LOS BNMND.
ONDANSETRON
SIN INTERACCIONES SIGNIFICATIVAS.
PROPOFOL
NO ACORTA EL INICIO DE ACCIÓN (EFECTO CONTROVERTIDO).
RANITIDINA
NO AFECTA SIGNIFICATIVAMENTE LOS BNMND.
SULFATOMAGNÉSICO
POTENCIACIÓN
SUCCINILCOLINA
NO MODIFICA SIGNIFICATIVAMENTE EL BNM.
TEOFILINA
ANTAGONIZA LOS BNMND.
TETRACICLINAS
POTENCIACIÓN LEVE Y DIFICULTAD DE REVERSIÓN.
VANCOMICINA
POTENCIACIÓN
XENON
POTENCIACIÓN LEVE (MENOR QUE EL SEVOFLURANO).
ANALGÉSICOS HALOGENADOS
POTENCIACIÓN (>>> isoflorano)  1º cirugía
ANESTÉSICOS LOCALES
POTENCIACIÓN, INCLUSO POR VÍA EPIDURAL EN NIÑOS (BUPIVACAÍNA).
A.I.N.E.S
NO PARECEN ALTERAR LOS BNMND.
AMINOGLUCÓSIDOS
POTENCIACIÓN: GENTAMICINA, NEOMICINA, TOBRAMICINA Y ESTREPTOMICINA.
ANTICOMICIALES
RESISTENCIA A LOS BNMND, SOBRE TODO LOS DERIVADOS ESTEROIDEOS.
ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS
INTERACCIONES DE TIPO HEMODINÁMICO.
BENZODIACEPINAS
A DOSIS ELEVADAS PUEDEN POTENCIAR EL BNM.
BETA-BLOQUEANTES
POTENCIACIÓN. POSIBILIDAD DE BRADICARDIA SEVERA AL REVERTIR CON NEOSTIGMINA.
BETA-LACTÁMICOS
CARECEN DE INTERACCIONES IMPORTANTES A DOSIS TERAPÉUTICAS.
BNMND
EFECTO ADITIVO O SINÉRGICO.
CALCIO - ANTAGONISTAS
LA NIFEDIPINA, VERAPAMILO Y NICARDIPINA POTENCIAN EN LA CLÍNICA.
CICLOFOSFAMIDA
POTENCIA AL MIVACURIO.
CIMETIDINA
PROLONGA EL EFECTO DEL VECURONIO (NO MODIFICA EL ROCURONIO).
CLINDAMICINA
POTENCIACIÓN.
CORTICOIDES
EFECTO CONTROVERTIDO, DUDOSO CLÍNICAMENTE, PUEDEN INDUCIR MIOPATÍA.
DEXMEDETOMIDINA
POTENCIA AL ROCURONIO (POSIBLEMENTE SIN IMPORTANCIA CLÍNICA).
DIURÉTICOS
POTENCIACIÓN.
DOXAPRAM
DIFICULTAD LEVE DE REVERSIÓN CON NEOSTIGMINA.
FAMOTIDINA
NO AFECTA SIGNIFICATIVAMENTE LOS BNMND.
REFLEXIONANDO…
RESUMEN
• DEFICIT PARCIAL
COLINESTERASA SÉRICA 4º
CIRUGÍA POR TIEMPO
CORTO (CAMUFLADO EN
LAS 3 ANTERIORES Qx POR
TIEMPO > 2H)
• POTENCIACIÓN DE BNM
POR ISOFLUORANE
(desensibilización)+ SDME
MIASTÉNICO
EN 1º CIRUGÍA (¿?)
1989 Hemitiroidectomía
2 h 15’
No consta relajante
“despierta sin moverse”
Miopatía comienza
INMOVILIZADA
DESPIERTA
1996 Prótesis rodilla
2h 30’
Vecuronio
No recuerdos
Miopatía
2000 Prótesis cadera
2h 15’
Succinilcolina + cisatracurio
No recuerdos
Miopatia
2006
colecistectomia
50’
Succinilcolina +
cisatracurio
Miopatía
SUCCINIL COLINA
DISTINTO TIEMPO
RECOMENDACIONES AL PACIENTE
• Seguimiento de hormonas tiroideas (miopatía, HT)
• Mantener medicación para el asma incluso el día de la
intervención
• Mantener Fluoxetina hasta la noche anterior a la intervención
(ansiedad)
• Corregir anemia e infecciones antes de la intervención
(G6PDH) y Monitorización de la Hb y bilirrubina intra y
postquirúrgica, evitando fármacos que pudieran
desencadenar crisis hemolíticas
• Revisión neurológica
• No utilizar succinilcolina ni mivacurio
• Evitar exposición a fármacos que potencien BNM (isoflorane,
varios relajantes)
• Monitorización de la relajación NM por posible aumento de
sensibilidad a éstos por la Miopatía-Neuropatía de la paciente
• Realizar estudio de déficit de colinesterasa sérica en sus hijos y
hermanos (cr 3)(Hijo >, Qx próxima)
MUCHAS GRACIAS
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CASO CLINICO