CASO INTERESANTE
Dr. Carlos Mendoza
Identificación

Nombre: A.R.P

Exp. 574388

Edad: 20 años

Profesión : Ama de Casa

Estado civil: Acompañada

Escolaridad: 4° grado

Domicilio: Cantón Santa Rosa, Quezaltepeque.

Ingreso: 9 de Febrero 2011.
Cx: “el cansancio”
Cinco días de proceso gripal con rinorrea hialina y fiebre de fuerte
intensidad
con
escalofríos
y
diaforesis,
además
tos
con
expectoración verdosa la cual no podía expectorar especialmente
por la tarde y le producía sensación de “ahogamiento”. Dos días de
exacerbación de síntomas y disnea no relacionada con el esfuerzo
durante todo el día por lo que decidió venir a consultar.
ANTECEDENTES PERSONALES. No contributorios.
Examen físico al ingreso

Apariencia general:
Agudamente enferma, pálida, taquipnéica, con cianosis distal.

Signos vitales
TA: 110/70 mmHg FC: 110 lat/min FR: 34 resp/min T°: 37.5°C
Sat O2: 80% al aire ambiente.

Aleteo nasal.

Cuello: Simétrico, no masas palpables, no adenopatías no rigidez, no ingurgitación yugular.

Tórax: Simétrico expansión costal simétrico, tirajes supraclaviculares e intercostales.
Estertores basales bilaterales, roncus y sibilancias difusas.

Corazón: Ritmo regular, sin soplos.

Abdomen: plano peristaltismo presente y normal no
visceromegalia no masas palpables.

Musculo esquelético: miembros simétricos normotónicos
normotróficos, sin edemas.

Neurológico: Paciente alerta, orientada en tiempo lugar y
persona. No signos de irritación meníngea.
fuerza
sensibilidad
ROT
MSD
4/5
+
2/4
MID
4/5
+
2/4
MSI
4/5
+
2/4
MII
4/5
+
2/4
Exámenes al ingreso:

Hb: 11.8 gr/dl

Cr 0.8mg/dl

Neutrófilos: 89 %

Glucosa : 195 mg/dl

Hto: 34.6 %

Na 138mEql/l

GVM: 88 fL

K: 3.2 mEql/l

HGV: 34 Pg

Cloro: 102 mEql/l

Leucocitos: 15, 65 mxm3

Plaquetas: 288 mil
Radiografia de torax
Impresión Diagnóstica:



Neumonía comunitaria bilateral
Hipokalemia
Hiperglicemia al azar





Oxigenoterapia.
Broncodilatadores.
Esteroides.
Antibióticos endovenosos.
Cultivos.
Evolución






Deterioro de función respiratoria hasta signos de
insuficiencia respiratoria aguda en 48 horas.
Ventilación mecánica (2° día).
Extubación accidental y nueva intubación. (3r día)
Sin mejoría clínica a 11 días.
Fibrobroncoscopía: secreción mucoide, blanca, espesa,
bilateral.
Fracaso en extubación (14° día)






Neumotórax (19° día)/ colocación de tubo de tórax.
Retiro de tubo de tórax y extubación exitosa. (26° día)
Dificultad para deglutir, expectorar. (32° día).
Acúmulo de secreciones.
Ptosis bipalpebral, disartria y dificultad para sostener
cabeza erguida.
ORL: Cicatriz subglótica por intubación orotraqueal no
significativa.
Disfonía por hipotonía funcional.
Reevaluación

Paciente refiere historia de 3 años de iniciar debilidad en región
distal de dedos de ambas manos que le imposibilitaba el agarre en
pinza y se exacerbaba por la tarde, al mismo tiempo inicia
“sensación de cerrar los ojos”, pero paciente nunca consulto. Un año
despues, la debilidad progresa a brazos y cuello al grado de
presentar dificultad para sostener la cabeza erguida en horas
vespertinas, y desaparecía por la mañana, por lo que consulto en
unidad de salud en donde le determinan “ansiedad” y no la
medican.

Un año despúes, hay progresión a miembros inferiores que afecta a
rodillas de forma simétrica y le dificulta la deambulación al grado que
tenía que caminar con ayuda, un mes posterior a esto nota disfagia a los
sólidos y líquidos que inicia de forma simultanea pero que solo le afecta
por la tarde, le imposibilita mover la lengua, masticar e incluso mover los
labios.
9-2-11
12-2-11 16-2-11
9-3-11
13-3-11
Hb (gr/dl)
11.8
11.4
11.3
8.7
8.9
Ht (%)
34.6
35
33.7
26.3
27.6
GVM (Ftl)
84.2
88.4
85.5
89.8
90.2
HGV (Pg)
28.7
28.8
28.7
29.7
29.1
CGHM
34.1
32.6
33.5
33.1
32.2
Leu /mm3
15.62
22.66
41.0
10.5
12.4
Neu (%)
89
93.2
93.2
89
89
Linf (%)
10
2.6
5
10
9.3
Plaq (mil/mm3)
208
316
565
293
360
Eriwin /seg
24
Cr (mg/dl)
0.5
0.2
0.5
Sodio (mEq/lt)
139
138
135
K+ (mEq/lt)
3.8
4.3
3.1
Cloro (mg/dl)
107
97
100
Glu (mg/dl)
196
117
88
VIH
NRF
29-3-11
9-2-11
pH
7.37
Pco2 (mmHg)
30.7
Po2 (mmHg)
59.3
Hco3 (mmol/L)
18
Tco2 (mmol/L)
18.9
EB
5.5
Sat O2
88%
ANA
11-2-11
9-3-11
18-3-11
Negativo
CPK
33
TGO
26.2
TGP
33.0
BK # 3
11-3-11
negativa
Reporte de cultivos y Atb utilizados

8-2-11: Penicilina sódica/cloranfenicol (empírica).

10-2-11: Ceftriaxona (empírica)

10-2-11: Urocultivo: E. Coli./Gentamicina.

21-2-11:Esputo: Pseudomona aeruginosa
multirresistente/Imipenem.

21-2-11 Citología de esputo: inflamación aguda

2-3-11: Urocultivo: Candida tropicalis/Fluconazol
.

11-3-11: Cultivo de líquido pleural: negativo

18-3-11:
Cultivo
de
aeruginosa/ciprofloxacina

29-3-11: Esputo negativo
esputo:
Pseudomona
Analisis

Paciente femenina en la segunda década de la vida
con historia de 3 años de debilidad generalizada
exacerbada a predominio vespertino y con el ejercicio
con afectación simétrica y gradual de la musculatura
hasta afectar músculos de la deglución y provocar mal
manejo de secreciones y como consecuencia una
neumonía bilateral. Hallazgos compatibles con
enfermedad de la unión neuromuscular probablemente
Miastenia gravis, posteriormente complicada con crisis
miasténica asociada a proceso infeccioso.

Impresión Diagnostica :
P1: Enfermedad de la unión neuromuscular
H1: Miastenia gravis
P2: Crisis miasténica
P3: Sepsis severa
Neumonía comunitaria
Neumonía nosocomial
Infección de vías urinarias

Se inicia prueba terapéutica con piridostigmina a dosis de
60 mg vo #1, luego a las cuatro horas, y luego 60 mg vo
cada 6 horas.

Pocas horas posterior a prueba terapéutica paciente se
nota con gran mejoría del estado general, deglute sin
dificultad dieta liquida por la cena , adecuado manejo se
secreciones.
29 de Marzo (46 DEIH)

Paciente con adecuada evolución, afebril, tolerando la vía
oral, con patrón respiratorio normal, sin oxigeno.

Se decide alta y referencia a Neurología del Hospital
Rosales para completar estudios

Piridostigmina 60 mg vio cada 6 horas.

Prednisona 50 mg vo cada día

Ciprofloxacina 750 mg vo cada 12 horas por 7 días
ABORDAJE DIAGNOSTICO,
TERAPEUTICO Y PRONOSTICO DE LA
CRISIS MIASTENICA
• Cuales son los elementos diagnósticos útiles
para identificar una crisis miasténica
inminente ?
• Cuales son las medidas terapéuticas y de
soporte mas adecuadas en una crisis
miasténica ?
• Cual es el pronóstico de un paciente en crisis
miasténica ?
Miastenia gravis
• Trastorno neuromuscular caracterizado por
debilidad y fatiga de músculos esqueléticos.
• El defecto subyacente es una disminución del
número de receptores de acetilcolina (AChR)
en las uniones neuromusculares por un
proceso autoinmunitario regulado por
anticuerpos.
Crisis miasténica
• Definida como debilidad miasténica con un
grado de severidad que lleva a requerir
ventilación asistida o un retraso en la
extubación post-quirúrgica.
• Afección de músculos de la respiración o
musculatura orofaríngea.
Factores precipitantes
•
•
•
•
•
•
Procesos infecciosos.
Período post-quirúrgico.
Embarazo.
Sobremedicación anticolinesterásica.
Sobremedicación inmunosupresora.
Otros fármacos.
Sintomas y signos de alarma
• Disnea que ocurre o se exacerba al decúbito supino.
• Disfagia severa, con dificultad para expectorar.
• Signos de debilidad muscular respiratoria como
hipofonía, habla pausado, incremento de la frecuencia
respiratoria, uso de músculos accesorios, respiración
paradójica.
• Capacidad vital baja (< 30 ml/Kg) aún sin distres.
Valoración de la función respiratoria
• La debilidad generalizada de la crisis, puede
enmascarar los signos de distres respiratorio.
• Los músculos respiratorios débiles pueden
provocar fatiga, produciendo colapso respiratorio
súbito.
• Evaluar ventilación mecánica electiva.
Capacidad vital
Fuerza inspiratoria máxima
• Puede presentarse fatiga con rápido desarrollo
de insuficiencia respiratoria antes de mostrar
alteraciones en las medidas.
• Debilidad facial puede provocar defecto en el
sello del dispositivo.
• Monitoreo contínuo de oxigenación.
Ventilación mecánica
• Considerar ventilación electiva con CV < de 20
ml/Kg
• En ventilación de urgencia, la succinilcolina ha
demostrado seguridad .
• La asistencia ventilatoria debe realizarse con
presión positiva.
• Retirar temporalmente anticolinesterásicos, y
reniciar tras extubación exitosa y resolución de
disfagia.
• Aspiración y fisioterapia respiratoria.
Terapia de acción rápida (1)
•
•
•
•
Plasmaféresis
Elimina directamente del plasma los AChoR
Ac.
Efecto clínico beneficioso dura 3 a 4 semanas.
Debe utilizarse inmunoterapia concurrente.
5 intercambios de 3 a 5 Lts durante 7-14 días,
o en días alternos.
Terapia de acción rápida (2)
•
•
•
•
Inmunoglobulina endovenosa
Multiples mecanismos de acción de los cuales
muchos son desconocidos aún.
Protección contra proceso infeccioso
incipiente
Supresión de procesos inflamatorios mediados
por respuesta inmune.
Dosis total: 2 g/Kg durante 2 a 5 días.
Elección de la terapia. Evidencia.
Gajdos P, Chevret S, Clair B, et al. Clinical trial of plasma
exchange and high-dose intravenous immunoglobulin
in myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Clinical Study
Group. Ann Neurol 1997; 41: 789.
• Unico ensayo prospectivo, aleatorio (87 pacientes).
• 50% de pacientes alcanzaron mejoría significativa al 9°
día en grupo plasmaféresis y al 12° día en el grupo IvIg.
• No diferencias funcionales o en fuerza muscular al día
15.
• Menor tasa de eventos adversos en grupo IvIg.
Qreshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, et al.
Plasma exchange versus intravenous
immunoglobulin treatment in myasthenic
crisis. Neurology 1999; 52: 629.
• Serie retrospectiva
• Mejoría clínica mas prominente en
plasmaféresis inclusive sin completar el ciclo
de tratamiento.
Terapia inmunomoduladora
• Se recomienda uso de glucocorticoides a dosis
altas (50-80 mg/día de prednisona).
• El inicio del beneficio comienza a las 2 a 3
semanas, y los picos a los 5 meses y medio.
• Azatioprina, micofenolato de mofetilo,
ciclosporina y ciclofosfamida, cuando los
esteroides están contraindicados o hay falla
terapéutica.
Destete de ventilación mecánica
•
•
•
•
•
Decisión individualizada para cada paciente.
Mejora de la fuerza muscular respiratoria.
CV > 15 ml/Kg
FIM < 30 cmH2O
Cuando pueda sostener la cabeza erguida, en
ausencia de enfermedad significativa del
parénquima pulmonar.
Seneviratnte J, Mandrekar J, Wijdicks EF,
Rabinstein AA. Predictors of extubation failure
in myasthenic crisis. Arch neurol 2008; 65:
929.
• Serie de casos que mostró fracaso del destete
en 44%.
• Predictores: baja CV, atelectasias y necesidad
de BPAP.
Pronóstico
• Mejoría notable en las ultimas 4 décadas.
• Reducción de una tasa de mortalidad del 75%
hasta menos del 5% en la actualidad.
• Sin embargo aun se asocia a una alta
morbildad.
Conclusiones
• Se debe reconocer tempranamente una crisis miasténica
inminente identificando factores precipitantes,
reconociendo signos y síntomas de alarma, y realizando
una valoración de la función respiratoria rutinaria.
• La ventilación mecánica asistida, la terapia con
plasmaféresis e IvIg, inmunomoduladores, y tratar
infecciones agresivamente, son los pilares del tratamiento.
• El pronóstico en crisis miasténica ha mejorado desde hace
décadas, pero todavía se asocia con una morbilidad alta y
una tasa de mortalidad del 4%.
Referencias bibliográficas
• Harrison, Principios de Medicina Interna, 17ª edición. Parte 16, sección 3,
capítulo 381.
• Myasthenic crisis. Shawn J Bird, MD. Up to date. 2011.
• Gajdos P, Chevret S, Clair B, et al. Clinical trial of plasma exchange and
high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis. Myasthenia
Gravis Clinical Study Group. Ann Neurol 1997; 41: 789.
• Qreshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, et al. Plasma exchange versus
intravenous immunoglobulin treatment in myasthenic crisis. Neurology
1999; 52: 629.
• Seneviratnte J, Mandrekar J, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Predictors of
extubation failure in myasthenic crisis. Arch neurol 2008; 65: 929.
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