*
Miranda, S.M.; Borzi, L.; Hassan, Y.; Flores, I.; Pereira,
M.N.; De Rosa, M.N.
H O S P I T A L
Servicio de Neurología
Hospital Interzonal General de Agudos San Martín
La Plata, Provincia de Buenos Aires
SAN MARTIN DE LA PLATA
*
* La
miastenia gravis (MG) es una patología autoinmune
potencialmente seria pero tratable, caracterizada por la
presencia de debilidad fluctuante de los músculos voluntarios¹.
* La enfermedad se desencadena por el ataque de anticuerpos
dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina
(AChR) localizados en la membrana del músculo a nivel de la
unión neuromuscular.
* Dicho
ataque determina una reducción del número de
receptores junto con alteraciones a nivel del espacio sináptico
y, consecuentemente, un deterioro en la transmisión
neuromuscular.
* Clínicamente
los pacientes presentan debilidad fluctuante y
fatiga muscular que empeora con la actividad sostenida y
mejora durante el reposo⁴.
*
* El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y se apoya
en el
resultado de la búsqueda de anticuerpos contra los receptores de
acetilcolina (ACRA), estudios neurofisiológicos y respuesta
farmacológica².
* El
curso de la enfermedad está signado por la presencia de
agudizaciones y remisiones. La crisis miasténica (CM) es la
complicación más severa de la MG; se caracteriza por una debilidad
que provoca un episodio agudo de insuficiencia respiratoria que
conduce a la institución de intubación y ventilación mecánica.
* El tratamiento actual ha cambiado el pronóstico que es raro que sea
fatal en la actualidad⁵.
*
* Describir
MG.
las características clínicas de pacientes con
* Determinar
la frecuencia de evolución desfavorable
(exacerbaciones/crisis miasténica y muerte secundarias
a las mismas).
* Identificar
variables predictivas de evolución
desfavorable como edad de inicio, sexo, forma clínica
(según clasificación de Osserman), enfermedades
asociadas, anticuerpo contra el receptor de acetilcolina
y patología tímica.
*
*Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo.
*Los
datos se obtuvieron de las historias
clínicas.
*Los pacientes se encontraban en seguimiento
por el servicio de Neurología del Hospital “San
Martín” y la Fundación Burry de la ciudad de La
Plata en el período comprendido entre junio de
2004 y julio de 2012.
*
* Para la clasificación de MG se utilizó la clasificación clínica de Osserman:
•
•
Tipo I (Ocular): afectación exclusivamente ocular.
Tipo IIa (Generalizada leve): Comienzo lento. Afectación generalizada leve, sin alteración
respiratoria.
Tipo IIb (Generalizada moderada-grave): Comienzo gradual. Alteración generalizada
moderada-grave con alteración de la musculatura bulbar. Sin afectación respiratoria.
Tipo III (Aguda fulminante): Debilidad general aguda o subaguda. Afectación de la
musculatura bulbar o respiratoria en menos de 6 meses. Pronóstico grave.
Tipo IV (Grave tardía): Afectación generalizada grave tras años en fase I o II.
•
•
•
* Para
evaluar el curso clínico de la enfermedad utilizamos las siguientes
categorías:
*
*
Buena evolución
• Con síntomas que requirieron tratamiento ambulatorio.
• Sin crisis miasténica ni exacerbaciones.
• Remisión de la enfermedad.
Mala evolución
• Agudizaciones severas de la enfermedad.
• Crisis miasténica.
• Muerte por la enfermedad.
*
Criterios de inclusión:
* Pacientes mayores de 15 años, con diagnóstico clínico de
MG que se encontraban en seguimiento por el servicio de
Neurología del Hospital “San Martín” y la Fundación Burry
de la ciudad de La Plata en el período comprendido entre
junio de 2004 y julio de 2012.
Criterios de exclusión:
* Muerte por causa diferente a crisis/reagudización de MG.
* Internaciones por causas distintas a enfermedad de base
en estudio.
N° total de pacientes
*
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
EDAD PROMEDIO: 44±20
MEDIANA: 43 [29-61]
60%
40%
RELACIÓN: 1,5/1
Femenino
Masculino
56
37
*
n=51
60
50
40
30
20
10
n=21
23%
n=20
55%
21%
n=1
1%
0
Total de pacientes
Clase I
Clase II a
Clase II b
Clase III
*
EMG
13%
14%
Positivo
Negativo
Desconocido
73%
*
AChR
Positivo
Negativo
Desconocido
10%
17%
73%
*
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
54%
30%
17%
16%
8%
No tiene
Normal
Hiperplasia
5%
Hipertrofia
Timoma
*
4% 3%
2%
12%
4%
48%
6%
9%
12%
Ninguna
Hipotiroidismo
HTA
Diabetes
Arritmia cardíaca
Anemia
Asma
AR
Otras
*
n=67
70
N° de pacientes
60
50
40
n=26
30
20
10
73%
0
AUTOINMUNIDAD
SI
NO
Enfermedad
tiroidea
*
Buena evol.
Mala evol.
39%
61%
6 fallecieron
(17,6%)
*
60
50
40
30
61%
20
39%
Femenino
Masculino
10
0
Buena evol.
Mala evol.
Mala evolución FEM (vs. MASC): 65%
p= 0,69
*
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
15 accedieron a la Cx:
10…BUENA EVOLUCIÓN
04…MALA EVOLUCIÓN
01…SE PERDIÓ
54%
16%
17%
8%
No tiene
Normal
Hiperplasia
5%
Hipertrofia
Timoma
*
n=51
60
50
40
30
n=21
n=20
79%
20
10
6%
12%
n=1
3%
0
Total de pacientes
Clase I
Clase II a
Clase II b
Clase III
La forma clínica de inicio IIb se asocia significativamente con mala evolución.
Fisher’s exact= 0,001 (valor de p)
*
* Las
crisis y reagudizaciones en MG son
frecuentes, observándose en el 39% de los
pacientes, y se asocian con la forma clínica de
inicio IIb.
*
Sería de gran utilidad identificar otros
parámetros que nos permitan predecir la
severidad de la enfermedad.
*
*
La miastenia gravis nos plantea diariamente el
desafío de planear a cada paciente un
tratamiento individualizado.
*
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*
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