GANGLIOS BASALES
FUNCIONES
• Ayudan a planificar y controlar los patrones complejos de
movimiento muscular (sistema motor auxiliar)
1. Regulan las intensidades relativas de cada movimiento
independiente
2. Direccion
3. Ordenacion de los movimientos paralelos y sucesivos
multiples destinados a alcanzar un objetivo motor
especifico
Funciones vinculadas a la corteza cerebral y el sistema de
control cortico-espinal
GANGLIOS BASALES
Los GB comprenden grupos neuronales:
De entrada; como el neoestriado (o NE, que
comprende a los núcleos caudado y
putamen).
Núcleos de salida; como el globo pálido
interno (GPi) y la sustancia negra reticulada
(SNr) y núcleos intrínsecos como la sustancia
negra compacta (SNc), el globo pálido
externo (GPe) y el núcleo subtalámico (NST).
Ganglios basales
Putamen
G.Pálido
lateral
medial
Caudado
Tálamo
N. subtalámico
Sustancia
negra
Ganglios basales
CIRCUITO DE LOS GANGLIOS BASALES CON
EL SISTEMA CORTICOESPINAL-CEREBELOSO
Ganglios basales
• Funcion de los ganglios basales en la ejecucion
de los patrones de actividad motora:
• Circuito del putamen
• Circuito del caudado
CIRCUITO PUTAMEN
• Ejecucion subconsiente de
patrones aprendidos de
movimiento;
• Escritura
• Cortar papel con tijeras
• Fijar un clavo
• Meter un balon de
baloncesto en la canasta
• pase de balon con el pie
• Controla patrones
complejos de actividad
motora
LESIONES
• Lesiones del globo palido; movimientos de
contraccion de una mano, un brazo, el cuello o la cara
de origen espontaneo y muchas veces continuos
(atetosis)
• Lesiones del subtalamo; movimientos de agitacion
subitos de toda una extremidad(hemibalismo)
• Lesione pequeñas multiples en el putamen;
movimientos de lanzamiento en las manos,lacara,y
otras partes del cuerpo(corea)
• Lesiones de la sustancia negra; rigidez, acinesia y
temblor(enfermedad de parkinson)
CIRCUITO DEL CAUDADO
•
•
•
Control cognitivo de las secuencia de
los patrones motores
El nucleo caudado recibe sus
conexiones de entrada desde las
areas de asociasion de la corteza
cerebral
Al egresar las señales llegan a otras
regiones motoras auxiliares en el
area premotora y motora
suplementaria
• Se ocupa de reunir los
patrones de movimiento
cuya duracion abarque un
minimo de 5 segundos
•
Areas asociativas de la corteza
parietal posterior( velocidad de la
ejecucion del movimiento y
amplitud para ejecutar)
Neurotransmisores del circuito
Dopamina.
GABA.
Acetilcolina.
Serotonina.
Funciones de las sustancias especificas
del sistema de los ganglios basales
• Las vias de la dopamina; desdela
sustancia negra hasta el nucleo
caudado y el putamen
• Las vias del acido gamma
aminobutirico(GABA); desde el
nucleo caudado y el putamen
hasta el globo palido y la
suatancia negra
• Las vias de la acetilcolina; desde
la corteza cerebral hasta el nucleo
caudado y el putamen
• Las multiples vias generales
procedentes de el tronco
encefalico; que segregan
noradrenalina, serotonina y
encefalina
FUNCIONES DE LOS GANGLIOS BASALES
1. Ejecución de los patrones de actividad motora :
Circuito Putamen.
Por ejemplo escritura de las letras del alfabeto,
cortar papel, poner clavos con martillo.
Si hay lesión la persona está como aprendiendo a
escribir otra vez.
FUNCIONES DE LOS GANGLIOS BASALES
2. Control cognitivo de las secuencias de los patrones
motores complejos : Circuito del núcleo caudado
Nuestros actos motores son consecuencias de
ideas generadas en la mente.
FUNCIONES DE LOS GANGLIOS BASALES
33. Modificar la cronología y graduar la intensidad de
los movimientos.
Cuando el cerebro va a realizar un movimiento,
modifica rapidez y amplitud.
Trastornos del movimiento asociados
a lesion de los ganglios basales
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
Toxinas ambientales
Metabolismo neuronal
Formación de radicales
libres, estrés oxidativo,
excitotoxicosis
Daño DNA
Envejecimiento
Vulnerabilidad selectiva
de las poblaciones
neuronales
Peroxidación
lipídica
Muerte Celular
Daño proteínas
FISIOPATOLOGIA EN LA ENFERMEDAD
DE PARKINSON
Enfermedad de Parkinson
 Epidemiología
 La enfermedad de Parkinson es uno de los trastornos
neurológicos degenerativos de más alta frecuencia y su
prevalencia oscila entre 80 y 160 casos por cada 100.000
habitantes (promedio: 1/100 en mayores de 65 años).
 Afecta a ambos sexos, con un cierto predominio de
hombres sobre mujeres y comienza en la segunda mitad
de la vida siendo más frecuente entre los 55 y los 65
años, con un promedio alrededor de los 61 años.
Alrededor de un 10% de los casos comienzan en etapas
más precoces de la vida (< 40 años).
Enfermedad de Parkinson
Clásicamente definida como una enfermedad
neurodegenerativa, de curso progresivo, de
etiología desconocida (multifactorial),
caracterizada por un síndrome clínico
(bradicinesia + temblor, rigidez y cambios
posturales).
Enfermedad de Parkinson
Su patofisiología depende de una pérdida neuronal
dopaminérgica con denervación nigroestriatal, deficit de
dopamina y patología caracterizada por pérdida neuronal
regional específica y presencia de cuerpos de inclusión
citoplasmáticos (cuerpos de Lewy), con respuesta
terapéutica característica (agonismo dopaminérgico)
Enfermedad de Parkinson
 La patología se centra en el compromiso
degenerativo o funcional de la vía dopaminérgica.
 Dicha afectación condiciona un desequilibrio de
otros neurotransmisores (GABA, Acido Glutámico)
y péptidos (met-encefalína, sustancia P, dinorfina).
Enfermedad de Parkinson
 Asimismo existiría compromiso adicional de
neurotransmisores tales como acetilcolina,
serotonina y noradrenalina lo que podría estar
vinculado con aspectos no motores de estos
cuadros (depresión, lentificación de los procesos
cognitivos, trastornos autonómicos, etc.)
Enfermedad de Parkinson y Cuerpos
de Lewy
 Fritz Lewy describe por
primera vez en 1910 los
cuerpos de inclusión que
llevan su nombre
 La presencia de estos
cuerpos de inclusión forma
parte de los criterios
neuropatológicos
establecidos en EP
Enfermedad de Parkinson y Cuerpos
de Lewy
 El hallazgo de -sinucleína como componente principal
de los cuerpos de Lewy, luego de haberse descrito la
primera mutación genética de esta proteína en EP,
cambió radicalmente la interpretación patogenética de
los mismos y permitió identificar sus características
distintivas a nivel del tallo encefálico y de la corteza
cerebral .
Rol de la alfa-sinucleina en la patogenesis de la
Enfermedad de Parkinson
• Las mutaciones puntuales cambiarian las caracteristicas
morfologicas y las propiedades fisicas de la α-sinucleina
que la tornarian mas propensa a oligomerizarse y formar
acumulos fibrilares.
• Las duplicaciones y triplicaciones aun cuando mantengan
las propiedades de la α-sinucleina actuarian como
ganancia de funcion debido al incremento de dosis del
gen y mayor produccion de la proteina.
• Tener en cuenta que la fosforilacion del residuo Ser en
posicion 129 es la modificacion dominante en
Enfermedad de Parkinson esporadica.
Enfermedad de Parkinson
• Diagnóstico
– No existen marcadores biológicos o de
imágenes que permitan su diagnóstico
definitivo ante-mortem
– El diagnóstico clínico se basa en criterios
estrictos desarrollados a tal efecto
ENFERMEDAD DE PARKINSON
•
•
•
•
CUADRO ASIMETRICO
TEMBLOR DE REPOSO
RIGIDEZ EN RUEDA DENTADA
HIPOQUINESIA
Enfermedad de Parkinson
Criterios de diagnóstico clínico: UK Parkinson's Disease
Society Brain Bank
Diagnostico de Sindrome Parkinsoniano
Bradicinesia (lentitud en la iniciación del movimiento
voluntario con progresiva reducción en la velocidad amplitud
de los actos repetitivos).
Y por lo menos uno de los siguientes signos:
Rigidez muscular
Temblor de reposo (4-6 Hz)
Inestabilidad postural no causada por disfunción
primaria visual, vestibular, o propioceptiva.
Enfermedad de Parkinson
Criterios de apoyo prospectivo para Enfermedad de Parkinson
(Tres ó más se requieren para el diagnóstico definitivo de
Enfermedad de Parkinson)
•Comienzo unilateral
•Presencia de temblor de reposo
•Trastorno progresivo
•Asimetría persistente afectando predominantemente el lado de
inicio
•Respuesta excelente (70-100%) a la levodopa
•Corea severa inducida por levodopa
•Respuesta persistente a la levodopa por 5 ó más años
•Curso evolutivo de 10 años ó más.
La EP es una enfermedad compleja con
manifestaciones de compromiso neuropsiquiatrico y
sistemico
• Manifestaciones motoras
– Bradicinesia
– Temblor de reposo
– Rigidez
– Cambios posturales
• Manifestaciones motoras en
el largo plazo
– Inestabilidad postural
– Caidas
– Disfonia, disartria
– Trastornos deglutorios
• Manifestaciones no motoras
– Deterioro cognitivo
– Depresión
– Dolor
– Trastornos del sueño
– Fatiga
– Trastornos
gastrointestinales
– Trastornos urológicos
– Trastornos autonómicos
– Trastornos sensoriales
– Disfunción olfatoria
Enfermedad de Parkinson / evolucion
Trastornos deglutorios
Hipotensión ortostatica
Disfunción eréctil
Bradicinecia rigidez
Perdida efectividad
levodopa
5
10
15
Tiempo años
20
Enfermedad de Parkinson
 Evolución
 La enfermedad tiene un curso evolutivo progresivo,
pudiendo desarrollar una incapacidad motora global
de gran severidad con trastornos de la marcha y
equilibrio, postración, trastornos deglutorios,
hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, y
complicaciones clínicas secundarias a la inmovilidad
(infecciones respiratorias, urinarias, etc.).
 El tratamiento modifica el curso evolutivo sobre todo
atenuando los trastornos motores conducentes a la
incapacidad
 En un porcentaje variable (15-20%) evolución a la
demencia
Enfermedad de Parkinson
• Tratamiento
– La terapéutica antiparkinsoniana está basada
fundamentalmente en la obtención de un alivio
sintomático a través de la reposición exógena de la
dopamina faltante ya sea por la administración de su
precursor natural la levodopa, o por el uso de drogas
que remedan los efectos fisiológicos de la dopamina
como los agonistas dopaminérgicos, así como
fármacos que directa o indirectamente potencian las
acciones de la dopamina.
FARMACOS QUE INDUCEN
PARKINSONISMO
• NEUROLÉPTICOS
• DIHIDROPIRIDINAS (FLUNARIZINA Y
CINARIZINA)
• METOCLOPRAMIDA
• LITIO
• AMIODARONA
Síndrome Parkinsoniano
Sin o mala Respuesta a L DOPA
Trastornos Autonómicos Precoces
Trastornos del equilibrio con caída
Deterioro orgánico cerebral precoz
Cuadro cl. tipico
Si
Parkinsonismo atípico
Parálisis supranuclear Progresiva
No
Atrofia Multisistemica
Enfermedad de Parkinson
Idiopática
Degeneración corticobasal
Enfermedad de Parkinson atípica
E
V
O
L
U
C
I
O
N
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ENFERMEDAD DE PARKINSON