January-February 2011
INTRODUCCIÓN
 CAUSAS:
• Sistémicas o focales, agudas o de instauración lenta
• Intoxicaciones
• Anormalidades metabólicas sistémicas
• Condiciones neurodegenerativas
• Anormalidades vasculares
• Condiciones inflamatorias o infecciosas focales
• Neoplasias
INTRODUCCIÓN
• RM es la elección para evaluar los ganglios basales
• TC puede usarse en situaciones de emergencia con alteración de
la conciencia o crisis convulsivas
• Existe una gran variedad de síntomas clínicos y hallazgos
imagenológicos por lo tanto el médico radiólogo puede contribuir
a un diagnóstico correcto correlacionando las imágenes con la
clínica y los datos de laboratorio disponibles.
ANATOMÍA POR IMÁGENES DE RESONANCIA
MAGNÉTICA DE GANGLIOS BASALES Y TÁLAMO
• Núcleos de la base de materia gris
tálamo
ganglios basales y
• Estructuras pares situadas en la base del prosencéfalo y tienen
conexiones entre si y con la corteza y otras partes del cerebro
• Nícleo lenticular
• Núcleo caudado
• Tálamo
globo pálido y putamen
GANGLIOS BASALES
• Caudado y putamen:
• Isointensos con la sustancia
gris y no realza con el
contraste
• Globus Pallidus:
• Levemente hipointenso en
relación al putamen
• Núcleo lentiforme:
• Espacios perivasculares de
Virchow-Robin dilatados y
calcificaciones bilaterales
simétricas
GANGLIOS BASALES
 FUNCIONES:
• Involucradas en producción de movimiento
• Parte del sistema motor extrapiramidal
• Involucradas en memoria, emoción y funciones cognitivas
• Putamen y globo pálido son ricos en mitocondrias, irrigación vascular y
neurotransmisores y su alta actividad metabólica con incremento en la
utilización de glucosa y oxígeno los hacen vulnerables a enfermedades
metabólicas y sistémicas
GANGLIOS BASALES
 SÍNTOMAS RELACIONADOS CON HALLAZGOS PATOLÓGICOS EN RM:
• Desórdenes de movimiento
•
•
•
•
Corea
Temblores
Bradiquinesia
Distonía
• Coma
TÁLAMO
• Estructura de la línea media
• Con porciones pares y simétricas
situada una a cada lado del tercer
ventrículo
• Transmite señales sensoriales y
motoras desde y hacia la corteza
cerebral
• Involucrado en la regulación de la
conciencia, el sueño y la vigilia
INTOXICACIONES
• Monóxido de carbono, metanol y cianuro afectan la mitocondria
• Deterioro de la conciencia hasta coma luego de la exposición accidental o
intento de suicidio
• Monóxido de carbono tiene a afectar el globo pálido y a desarrollar luego
leucoencefalopatía
• HALLAZGOS EN IMÁGENES:
• Intoxicación aguda
hiperintensidad en los ganglios
basales frecuentemente con restricción en la difusión.
• Cianuro y metanol
edema de sustancia blanca
necrosis hemorrágica en el putamen y
ENFERMEDAD HEPÁTICA
 HALLAZGOS EN RM:
• Áreas de hiperintensidad en el globo pálido en T1
• Hiperamonemia aguda:
• Edema bilateral y simétrico
• Hiperintensidad en T2
• Restricción en difusión
Corteza insular
Ganglios basales
Giro del cíngulo
HIPERGLICEMIA NO CETÓSICA
 Individuos con pobre control de diabetes:
• Corea
• Hemibalismo
• Alteración del estado mental
 TOMOGRAFÍA:
• Hiperdensidad bilateral del núcleo caudado y globo pálido
 RESONANCIA:
•
Hiperintensidad en ganglios basales en T1 e intensidad variable en T2
HIPOGLICEMIA
 Síntomas:
• Convulsiones
• Déficit neurológico focal
• Coma
 HALLAZGOS RM:
• Severa:
• Hiperintensidad en T2 en la corteza cerebral, hipocampo y ganglios
basales
• Leve:
• Anomalías transitorias y aisladas de sustancia blanca que
involucran el esplenio del cuerpo calloso, capsula interna y corona
radiada
• Hiperintensidades en imágenes de difusión
ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA
• En adultos afecta las estructuras de sustancia gris incluyendo la corteza,
ganglios basales e hipocampo
• Tálamo y cerebelo pueden ser afectados pero se conservan la sustancia
blanca y el tallo cerebral
• HALLAZGOS EN TC:
• Disminución de la atenuación de la sustancia gris cortical, ganglios
basales y tálamo
• Signo de la inversión: hiperdensidad de la sustancia blanca
• Signo del cerebelo blanco: daño difuso cerebral produce hipodensidad
comparado con el cerebelo y tallo
ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA
• HALLAZGOS EN RM:
• Difusión: En forma temprana (2 h) hay incremento en la intensidad de
señal de las áreas afectadas
• T2:
• Incremento en la intensidad de señal y edema de las áreas
afectadas (24 h)
• Leucoencefalopatía post anóxica tardía: hiperintensidad difusa en la
sustancia blanca subcortical
ENFERMEDAD DE LEIGH
• Encefalomielopatía necrotizante subaguda
• Enfermedad mitocondrial que produce una alteración en la producción de
ATP en la cadena respiratoria
• Afecta niños y menos a adultos jóvenes
• Produce hipotonía central, oftalmoplejía, disfunción respiratoria y bulbar y
ataxia
• HALLAZGOS EN RM:
• T2: Áreas simétricas de hiperintensidad en ganglios basales, región
periacueductal, pedúnculos cerebrales con compromiso putaminal
• Espectrosopía: presencia de niveles anormalmente altos de lactato en
los ganglios basales
ENFERMEDAD DE WILSON
• Causada por la acumulación de cobre por deficiencia de ceruloplasmina
• También conocida como degeneración hepatolenticular
• Síntomas: disartria, distonía, temblor, ataxia, síntomas parkinsonianos y
problemas psiquiátricos
• Anillo de Kayser-Fleisher en la córnea
• HALLAZGOS EN RM:
• T2: hiperintensidad en putamen, globo pálido, núcleo caudado y
tálamo
• Restricción en la difusión en etapas tempranas
MIELINOLISIS OSMÓTICA
•
La desmielinización osmótica está asociada con desequilibrios electrolíticos
•
Puede darse en pacientes alcohólcos crónicos, malnutridos o inmunosuprimidos
•
Síntomas: hemiparesia espástica, parálisis pseudobulbar alteración del nivel de
conciencia y coma
•
Células oligodendrogliales son más susceptibles al estrés osmótico
región central del puente, tálamo, putamen, cuerpos geniculados laterales
•
HALLAZGOS EN RM:
• Hiperintensidad en T2 y en FLAIR en áreas afectadas
• Restricción de la difusión en la lesión en etapas tempranas
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
• Deficiencia de vitamina B1 secundaria a estados de malnutrición
(alcoholismo crónico, neoplasias gastrointestinales o hematológicas, diálisis
crónica, hiperemesis gravídica)
• Triada clásica clínica: alteración de la conciencia, disfunción ocular y ataxia
• HALLAZGOS EN RM:
• T2: hiperintensidad simétrica en el tálamo, área periacueductal y
cuerpos mamilares
• Hemorragias petequiales, restricción en la difusión y realce con el medio
de contraste
NEURODEGENERACIÓN CON
ACUMULACIÓN DE HIERRO CEREBRAL
• Grupo heterogéneo de desórdenes caracterizados por degeneración
cerebral y depósito excesivo de hierro en los ganglios basales
• En la enfermedad clásica y 1/3 de la enfermedad atípica hay mutación del
gen PANK2 que codifica la pantotenato kinasa
• Síntomas: signos piramidales o extrapiramidales, distonía y disartria
• HALLAZGOS EN RM:
• T2: Hipointensidad en el globo pálido
• Signo del ojo de tigre:
• Pacientes con mutación de PANK2
• Hiperintensidad central rodeada de hipointesidad típica del globo
pálido
ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JAKOB
• Desorden neurodegenerativo fatal transmisible causado por priones
• Subtipos: esporádica, familiar, iatrogénica y variante de ECJ (encefalopatía
espongiforme bovina)
• Síntomas: demencia progresiva, mioclonus y disfunción neurológica multifocal
• HALLAZGOS EN RM:
• Subtipo esporádica: Restricción en la difusión en ganglios basales y
corteza cerebral
• Subtipo variante ECJ: lesiones en el núcleo pulvinar del tálamo
ENFERMEDAD DE FAHR
• Calcinosis estriopalidodentada: enfermedad neurodegenerativa porducida por
depósitos de calcio bilaterales y simétricos en ganglios basales, tálamo, núcleo
dentado y centro semioval en ausencia de hipoparatiroidismo
• Síntomas: cefalea, vértigo, desórdenes de movimiento, síncope, convulsiones,
paresias, espasticidad, demencia, parkinsonismo, corea y distonía
• HALLAZGOS EN IMÁGENES:
• Calcificaciones densas bilaterales y simétricas en los ganglios basales,
núcleo dentado, tálamo, sustancia blanca subcortical
TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA CEREBRAL
•
Asociada a factores de riesgo como estados de hipercoagulabilidad, uso de ACO,
vasculitis infecciones intracraneales o sistémicas
•
Trombosis del sistema superficial de senos venosos
venosos de la corteza cerebral cercana al vértice
•
Trombosis del sistema venoso profundo
•
Síntomas: cefalea, náuseas, vómito, convulsiones, alteración del estado mental, déficits
neurológicos focales, coma y muerte en casos severos
•
HALLAZGOS EN RM:
•
edema cerebral e infarto
Hipertensión venosa
Hiperintensidad en T2 en el tálamo, cápsula interna, ganglios basales y sustancia
blanca profunda
OCLUSIÓN ARTERIAL
• Infartos agudos bilaterales y simétricos del tálamo no son comunes y se deben
a la oclusión de la arteria basilar rostral
• Síntomas: agitación, obnubilación o coma, disfunciones de la memoria, y
cambios de comportamiento
• HALLAZGOS EN RM:
• Hiperintensidad en T2 y restricción de la difusión
• Estenosis u oclusión de la arteria basilar en angioresonancia
• HALLAZGOS EN TC:
• Hipodensidades
Infartos agudos en mesencéfalo, regiones del
temporal y occipital irrigados por la arteria cerebral posterior
TOXOPLASMOSIS CEREBRAL
• Infección oportunista causada por el protozoo Toxoplasma gondii
• Síntomas: fiebre, cefalea, déficits neurológicos focales, convulsiones y coma
• HALLAZGOS EN RM:
• Lesiones múltiples focales en los ganglios basales y unión de la sustancia
gris y blanca
• T2: lesiones hipo o isointensas con efecto de masa y edema vasogénico
• T1: lesiones hemorrágicas pueden verse con áreas hiperintensas
• Con contraste: realce anular
LINFOMA PRIMARIO
• Compromete la sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso y ganglios
basales
• La ubicación periventricular y la extensión subependimaria puede diferenciarlo
de la toxoplasmosis cerebral
• HALLAZGOS EN IMÁGENES:
• Alta atenuación en tomografía
• Hipo o isointenso con la sustancia gris en T2
• Realce sólido, homogéneo de la lesión en pacientes inmunocompetentes
• Lesiones con realce en anillo y necrosis central aparecen en pacientes con
SIDA
GLIOMA TALÁMICO BILATERAL PRIMARIO
• Astrocitoma de bajo grado que compromete en forma bilateral el tálamo en
niños y adultos jóvenes
• Síntomas: deterioro del comportamiento que van desde cambios de
personalidad hasta demencia
• HALLAZGOS EN IMÁGENES:
• En TC y RM se encuentra una masa que aumenta de tamaño el tálamo
en forma bilateral y simétrica
• Hiperintensa en T2 e hipointensa en T1
• No realzan tras la administración de contraste
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
• Síndrome neurocutáneo que puede transmitirse como un rasgo autosómico
dominante o surgir por mutación espontánea
• Clínica: presencia de manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas,
glioma óptico, displasias óseas o pseudoartrosis
• HALLAZGOS EN RM:
• Imágenes focales de hiperintensidad en T2 e hipointensidad en T1
• Compromete más frecuentemente el globo pálido aunque también puede
afectar el tallo cerebral y el cerebelo
• No producen efecto de masa
• No se asocian con edema periférico
• No realzan con la administración de contraste
EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE
LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO
• El radiólogo puede diagnosticas anormalidades del tálamo y ganglios basales
en distintas situaciones clínicas
• Hay escenarios, síntomas y signos que pueden orientar el estudio de las
imágenes
• Unas vez detectadas las anormalidades la correlación con la clínica y el
laboratorio puede confirmar el diagnóstico
• Anormalidades simétricas bilaterales difusas que comprometen el núcleo
caudado y lentiforme sugieren causas sistémicas o metabólicas
• Lesiones asimétricas, focales o discretas sólo en parte de los ganglios basales
sugieren infecciones o neoplasias
EVALUACIÓN
DELAS
LASANORMALIDADES
ANORMALIDADES
EVALUACIÓNRADIOLÓGICA
RADIOLÓGICA DE
DE DE
LOS
GANGLIOS BASALES
BASALES YYEL
LOS
GANGLIOS
ELTÁLAMO
TÁLAMO
• Tálamo está afectado junto con los ganglios basales en hipoxia, miolinolisis
osmótica, enfermedad de Wilson, enfermedad de Leigh, enfermedad de Farh
• Comprometen sólo los ganglios basales intoxicaciones, hipoglicemia,
hiperglicemia, enfermedad hepática, enfermedad de Huntington,
neurofibromatosis
• Sólo afectan al tálamo la oclusión arterial y el glioma talámico primario
• RM ponderada en T2 son muy útiles mostrando hipertintensidades
• Las imágenes de difusión sirven para la detección de daño citotóxico agudo en
infartos, hipoxia, hipoglicemia, encefalopatía de Wernicke
CONCLUSIÓN
• Las alteraciones metabólicas y sistémicas frecuentemente involucran los
ganglios basales y el tálamo en forma bilateral
• Hay q hacer una evaluación cuidadosa de las anormalidades cerebrales
encontradas y correlacionarlas con la clínica y datos de laboratorio para hacer
un diagnóstico correcto
GRACIAS
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ganglios basales TÁLAMO