DERMATOPOLIMIOSITIS
aulaMIR 2011.
Pedro Alarcón Blanco
PATOGENIA
• Virus, tumor mediante mimetismo molecular
• Activación LB
REACCIÓN HUMORAL
(cascada del complemento especialmente)
+ LT
• Microangiopatía e isquemia muscular
• Puede darse en niños y adultos (más
frecuente en mujeres)
CLASIFICACIÓN y CLÍNICA
1. DERMATOMIOSITIS
•
Afectación muscular + afectación cutánea:
• Cutánea:
 Exantema en heliotropo facial
 Edema periorbitario
 Pápulas de Gottron en dorso dedos
(patognomónicas)

•
•
Dedos ásperos y agrietados (manos de mecánico),
poiquilodermia
Muscular: ver polimiositis
Neumonitis
Exantema heliotropo
Pápulas de Gottron
DERMATOMIOSITIS
Edema periorbitario
CLASIFICACIÓN y CLÍNICA
2. POLIMIOSITIS
• Afectación muscular NO cutánea:
• Afectación de musculatura proximal
respetando inicialmente la fina distal
• Afectación de musc faríngeos (voz nasal,
disfagia) y del cuello
• RESPETA MUSC OCULARES Y CARA
• Morbimortalidad: afect musc respiratorios
CLASIFICACIÓN y CLÍNICA
3. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
• Miopatía inflamatoria más frecuente en > 50
años
• Debilidad y atrofia de músculos DISTALES
(especialmente extensores de pies y flexores de
manos)
• Disfagia, caídas (fallan los cuádriceps…)
CLASIFICACIÓN y CLÍNICA
MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES
GENERALES:
• Fiebre, malestar, pérdida de peso
• Raynaud
• Neumopatía intersticial
• Alt cardíacas menos frecuentes
• NEOPLASIA!!: Especialmente asociados a
dermatomiositis (a veces precede,
coincide o ocurre posteriormente)
DIAGNÓSTICO
• Enzimas musculares (CPK, aldolasa,
transaminasas, LDH)
• Electromiograma: potenciales miopáticos (baja
amplitud) y fibrilaciones
• Biopsia típica: inflamación muscular, infiltración
perivascular…
• Anticuerpos:
• ANA, Antimioglobina
• Anti Pm (también en esclerodermia
• Anti Jo1 (FIBROSIS
• Anti SRP (enf grave)
• AntiMi2
PULMONAR)
TRATAMIENTO
• Medidas generales
• Prednisona (el tratamiento de base)
• Inmunosupresores: los dos más utilizados:
azatioprina y metotrexato.
SD DE SJOGREN
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GENERALIDADES
• Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas mucosas
(especialmente oculares)
• 1/3 tienen afectación sistémica (no es lo normal en el
Sjogren secundario).
• 30% es secundario a otras colagenopatías
• Mujeres de mediana edad (9/1)
• Aparte de infiltración de LT hay hiperactivación de LB y
depósito de inmunocomplejos.
CLÍNICA
• Sd seco:
• Ocular: Xeroftalmía: queratoconjuntivitis seca
• Bucal: Xerostomía: distrofia, problemas dentarios
y de deglución, infecciones, hipertrofia
parotídea…
• Mucosas en general: respiratorio, vaginal
CLÍNICA
• Manifestaciones extraglandulares (30%, formas
primarias):
• Artralgias/artritis. Raynaud
• Nefritis intersticial y GMN
• Vasculitis cutánea
• Afectación neurológica: mononeuritis múltiple o
incluso vasculitis cerebral
• Neumonitis intersticial
• LINFOMA
• Congénitos: bloqueo cardíaco por Ac Ro y sordera
neurosensorial asociado a ac cardiolipina.
DIAGNÓSTICO
• Laboratorio: similar al resto de enfermedades
autoinmunes. Factor reumatoide es muy frecuente.
• Ac anti Ro (formas más graves) y La (en
primario)(también se dan en LES).
• Sd seco:
• Rosa de Bengala (ojo)
• Test de Schirmer (ojo)
• Gammagrafía (bucal)
• Sialografía (bucal)
• Biopsia de labio: certeza
TRATAMIENTO
• Sintomático habitualmente (lágrimas
artificiales, pilocarpina, geles)
• Corticoides en manifestaciones
extraglandulares (+ hidroxicloroquina en
artralgias). Inmunosupresores en afectación
grave (rituximab como último escalón).
VASCULITIS
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Clasificación de las vasculitis (Chapel-Hill)
• GRAN VASO:
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis de Takayasu
• VASO MEDIANO:
• Poliarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
• VASO PEQUEÑO:
• Granulomatosis de Wegener
• Granulomatosis de Churg Strauss
• Poliangeítis (poliarteritis) microscópica
• Púrpura de Schonlein Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Vasculitis leucocitoclástica cutánea
VASO GRANDE.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
• O arteritis de Horton o de la temporal.
• En pacientes > 50 años (predominio en mujeres)
• Afecta a arterias de mediano y gran calibre:
predominio por las ramas de la carótida
(especialmente temporal) pero también puede
afectar a aorta y ramas.
• Infiltración mononuclear y formación de cls gigantes de inicio
en elástica interna y adventicia, posteriormente proliferación
intimal y rotura de elástica interna. Finalmente oclusión
arterial e isquemia.
• Asociada a POLIMIALGIA REUMÁTICA (40-50%)
VASO GRANDE.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
• CLÍNICA:
• Cefalea continua con reagudizaciones
resistente a analgesia
• Fiebre + anemia + VSG elevada
• Si polimialgia: mialgias y debilidad de cintura
escapular y pelviana.
• Si afecta a a. temporal: cefalea, arteria
engrosada, nodular, sin pulso, claudicación
mandibular, neuritis óptica isquémica (posible
evolución a ceguera)
• Otros como infartos (cardíacos, cerebrales…)
VASO GRANDE.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
• DIAGNÓSTICO:
• Clínica + VSG muy elevada (> 50mm). También
anemia normocítica…
• ECO arteria temporal: ayuda al diagnóstico
• Biopsia arterial: definitivo. Hacer rápida si
sospecha. A veces es negativa por la afectación
segmentaria.
• TRATAMIENTO:
• CORTICOIDES (gran respuesta): Empezar a
1mg/kg/1mes y posteriomente reducir lentamente.
VASO GRANDE.
ARTERITIS DE TAKAYASU
• Afectación de cayado aórtico y ramas (subclavias
lo más frecuente).
• Mujeres adolescentes y jóvenes. Predominio en
Asia aunque distribución mundial.
• Trombosis arterial: “enfermedad sin pulso”.
• Síntomas generales como en todas las enf
sistémicas
• Síntomas de afectación vascular: ausencia de
pulsos en un brazo, soplos, desigualdad de la
presión arterial, ACV, HTA, Iao, lesiones renales…
• Dx:arteriografía, angioTAC o angio RMN
VASO GRANDE.
ARTERITIS DE TAKAYASU
• En definitiva: Mujer joven con síntomas como
ausencia de pulsos, desigualdad de TA, ACV…
VASO MEDIANO.
PANARTERITIS NODOSA
• Etiología autoinmune con depósito de
inmunocomplejos y complemento en vasos.
Parece haber relación con el VHB y VHC.
• Vasculitis multisistémica y necrotizante de:
• Pequeños y medianos vasos que suele
respetar el pulmón. Infiltración polinuclear.
• No granulomas ni eosinofilia (sí en Churg
Strauss)
• Formación de aneurismas y necrosis fibrinoide
VASO MEDIANO.
PANARTERITIS NODOSA
• CLÍNICA:
• Predomina en hombres de 40-60 años.
• St generales: “como todas”.
• RIÑÓN:
•
•
•
•
•
•
• 1ª causa de muerte
• Afectación vascular, no glomerular
• Insuf. Renal e HTA
Corazón: miocardiopatía dilatada, IAM sin dolor.
Orquitis/epididimitis
Neurológico: mononeuritis múltiple
Digestivo: hemorragia, isquemia mesentérica
Piel: púrpura, livedo reticularis, nódulos vasculares
NO AFECTA PULMÓN
VASO MEDIANO.
PANARTERITIS NODOSA
• DIAGNÓSTICO:
• Anemia de procesos crónicos, leucocitosis (frec), VSG
• HBsAg
• NO suelen servir los ANCAs (20% pANCA especificidad
MPO positivos).
• Angiografías
• Certeza: BIOPSIA.
• TRATAMIENTO:
• Prednisona + ciclofosfamida
• Plantear tratar la hepatitis B o C
VASO pequeño.
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
• Mucho más frecuente en la actualidad que la
PAN clásica.
• Pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas)
• No producción de inmunocomplejos
• Típica afectación renal GLOMERULAR (a
diferencia de la PAN)
• Afectación vasculatura PULMONAR (hemoptisis)
• Asociado 75% a pANCA (MPO)
VASO pequeño.
CHURG STRAUSS
• O granulomatosis alérgica (asociada a ATOPIA)
• Predominio en hombres, cualquier edad.
• Granulomas intra/extra vasculares. A veces con
infiltración eosinofílica. Vasos pequeños y medianos.
• Predilección pulmonar
• Crisis asmáticas + infiltrados NO cavitados ( a
diferencia de Wegener)
• Afectación glomerular (como en poliangeitis
microscópica)
• Miocardiopatía restrictiva: 1ªcausa de muerte.
• Otros: mononeuritis múltiple, púrpura…
VASO pequeño.
CHURG STRAUSS
• Diagnóstico:
•
•
•
•
Clínica
Eosinofilia > 1000 (80%)
pANCA 50% (MPO=mieloperoxidasa)
Biopsia: confirmación como en toda vasculitis
• Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida
VASO pequeño.
CHURG STRAUSS
VASO pequeño. WEGENER
• Granulomatosis necrosante de pequeños vasos
de afectación pulmonar (vías altas y bajas)
acompañada de glomerulonefritis.
• AFECTACIÓN DE SENOS PARANASALES
• Nódulos pulmonares cavitados
• Glomerulonefritis (1ª causa de muerte)
• Otras: afectación ocular (conjuntivitis, dacriocistitis,
epiescleritis…), púrpuras palpable, mononeuritis
múltiple.
VASO pequeño. WEGENER
VASO pequeño. WEGENER
• Diagnóstico:
• cANCA (anti proteinasa 3, patrón
citoplasmático).
• Puede haber también pANCA pero son más típicos de Churg
Strauss y poliangeítis microscópica.
• BIOPSIA: granulomas infiltrantes en pared de
arteriola.
• Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida 6m
(posteriormente se reducen y quitan los CTC y se mantiene
ciclofosfamida hasta 1 año tras la remisión)
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O
LEUCOCITOCLÁSTICA
• Las vasculitis más frecuentes
• Hombres=mujeres
• Hipersensibilidad a antígenos: fármacos,
infecciones, neoplasias, enf sistémicas
• Anatomía patológica:
• Pequeños vasos de predominio cutáneo
• Leucocitoclasia
• Otras caract: necrosis fibrinoide, no granulomatosa.
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O
LEUCOCITOCLÁSTICA
• Clínica:
• CUTÁNEA: púrpura palpable en mmii (zonas de declive).
A veces con lesiones urticariformes.
• Diagnóstico:
• BIOPSIA CUTANEA (fenómenos de leucocitoclasia)
• Tratamiento:
• Eliminar el “estímulo antigénico”
• Según sintomatología: corticoides y reducción lenta
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O
LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES
• SCHONLEIN HENOCH:
• Niños y jóvenes.
• Depósito de IgA y Complemento en capilares
• Púrpura palpable en mmii y gluteos
• Artritis/artralgias, dolor cólico abdominal,
GMN
• Dx: biopsia
• No suele necestar tto salvo GMN: CTC
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O
LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES
• BEHCET:
• Mujeres y hombres jóvenes del mediterráneo y oriente
• Relación con el HLA B51.
• CRITERIOS DIAGNóSTICOS:
1. Úlceras orales dolorosas (100%) recidivantes (mín 3
recidivas en 1 año)
2. 2 o más de los siguientes:
• Úlceras genitales recidivantes
• Lesiones oculares (generalmente uveítis
ant/post)
• Eritema nodoso
• Patergia positiva
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O
LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES
• BEHCET:
• Otras manifestaciones: artritis (50%), meningitis
recurrente, TVP, ulceras intestinales, otras
manifestaciones oculares (conjuntivitis…), neurobehcet
• La afectación ocular tiene clara relación con el
pronóstico
• TTO:
• CTC tópicos en úlceras. Talidomida si no funciona.
• Colchicina profiláctico de brotes
• CTC y azatioprina si uveítis y afectación central.
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O
LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES
•
•
•
•
•
OTRAS:
Vasculitis cutánea hipocomplementémica
Crioglobulinemia mixta esencial
Eritema elevatum diatinum
Enfermedad del suero: a proteínas heterólogas
OTRAS VASCULITIS
• KAWASAKI o sd ganglionar muco
cutáneo:
• Posible origen infeccioso
• Niños.
• Vaso mediano. Producción aneurismas (cuidado en las
coronarias: factor pronóstico)
• Inicio: fiebre alta, adenopatías + exantema en tronco +
eritema/edema de piel y mucosas (lengua aframbuesada,
enantema)
• Estado: peri, mio o endocarditis y posteriormente afectación
coronaria (90% muertes).
OTRAS VASCULITIS
• Tromboangeítis obliterante o
enfermedad de Buerger (TAO):
• Hombres jóvenes. TABACO.
• Tromboflebitis migrans/claudicación intermitente/raynaud
• Cogan: queratitis intersticial + sintomatología
vestibulo auditiva. Posible valvulopatía aórtica
• Eales: vasculitis retiniana en jóvenes
OTRAS CONECTIVOPATÍAS
• GRANULOMA DE LA LÍNEA MEDIA:
• Granulomas y destruccion de tejidos de vías respiratorias
superiores (diferenciar de Wegener, vasculitis, tbc, lepra,
aspergillus…
• POLICONDRITIS RECIDIVANTE:
• Condritis auricular, nasal y laringotraqueal
• Poliartritis
• Manifestaciones sistémicas
• REUMATISMO PALINDRÓMICO:
• Artritis aguda en brotes, migratoria.
• Puede ser forma de inicio de artritis reumatoide
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