PATOLOGIA
DEL GANGLIO
LINFATICO
TEJIDOS LINFOIDES
– PRIMARIOS
– MEDULA OSEA
– TIMO
– SECUNDARIOS
– GANGLIOS LINFATICOS
– BAZO
– TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS (MALT)
M.A.L.T.
• Tejido linfoide asociado a mucosas.
– Orofaringe
– Tracto Gastrointestinal
– Bronquios.
• Prominente secreción de IgA.
• Rol importante en la protección local.
• Puede presentar las mismas patologías que
el ganglio linfático
MALT!
EL GANGLIO LINFATICO
• Miden de 0.2 a 2 cm de diámetro.
• Localización relativamente
constante.
• Normalmente son palpables en la
ingle.
• En niños pueden palparse ganglios
en otros sitios (cuello), pero no en
neonatos.
ADENOMEGALIAS
• Localizados o Generalizados
• La mayoría son procesos BENIGNOS.
• La minoría son procesos MALIGNOS
– Primarios:
NEOPLASIAS LINFOIDES
– Secundarios: METASTASIS.
ADENOMEGALIAS
• PROCESOS BENIGNOS
HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS
• PROCESOS MALIGNOS PRIMARIOS
NEOPLASIAS LINFOIDES
O
LINFOMAS
CUADROS CLINICOS ASOCIADOS
• Asintomáticos.
• Síntomas locales por compresión
– Árbol Bronquial
– Cavidad Abdominal.
• Síntomas Sistémicos.
• Síntomas de la Enfermedad de Base
– Artritis reumatoide.
– Lupus Eritematoso Sistémico.
HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS
• LINFADENITIS AGUDA
• HIPERPLASIA FOLICULAR.
DISTINTOS
PATRONES
MORFOLOGICOS
• HIPERPLASIA PARACORTICAL
• HIPERPLASIA MIXTA.
• HIPERPLASIA SINUSOIDAL
• INFL. GRANULOMATOSA
LINFADENITIS AGUDA NO
ESPECIFICA
• Cambios inflamatorios agudos
LINFADENITIS
SUPURATIVA
INFECCION
BACTERIANA
• Se pueden hacer estudios bacteriológicos
INFLAMACION
GRANULOMATOSA
• SARCOIDOSIS
– No infecciosa
– Pulmón, ojo, piel e hígado.
– Diagnóstico de exclusión
– Etiología y patogénesis no
definidas.
INFLAMACION GRANULOMATOSA
INFECCIOSA
• T.B.C.
• HONGOS
• LEPRA
• SIFILIS
• LEISHMANIASIS
• ETC…
LINFADENITIS CRONICAS NO ESPECIFICAS
HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS
DISTINTOS
ENTIDADES
(ENFERMEDADES)
ESPECIFICAS
•
TOXOPLASMOSIS
•
SIFILIS.
•
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA.
•
LINFADENOPATIA ASOCIADA AL SIDA
•
ARTRITIS REUMATOIDEA Y OTRAS
ENTIDADES AUTOINMUNES
•
ENFERMEDADES VIRALES NO ESPECIFICAS
•
REACCIONES A DROGRAS Y VACUNAS
HIPERPLASIA FOLICULAR
HISTIOCITOSIS SINUSOIDAL
• MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
– Infección por V.E.B. en 90% casos
– La mayoría de las infecciones ocurren de
manera ASINTOMATICA en menores de 5
años.
– La M. I. se presenta en cualquier grupo de edad,
excepto niños.
15 – 20 años de edad.
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
– Dolor de garganta, fiebre, adenomegalias,
esplenomegalia (50%) y hepatomegalia (10%).
– Amígdalas agrandadas, adenopatías cervicales.
– C.H.: leucopenia con neutropenia, y linfocitosis
atípica.
– Confirmación serológica.
NEOPLASIAS
MIELOIDES
NEOPLASIAS
HEMATOPOYETICAS
NEOPLASIAS
LINFOIDES
• LEUCEMIAS
– Neoplasias hematopoyéticas con extenso
compromiso de la médula ósea, y usualmente
con circulación de células tumorales en la
sangre periférica.
• LINFOMAS
– Neoplasias linfoides que se presentan como
masas tumorales, originadas en los ganglios
linfáticos o en otros tejidos.
Las células linfoides
tumorales pueden
circular y a extenderse a
ganglios linfáticos, a la
médula ósea y a otros
tejidos (bazo, hígado).
Un LINFOMA puede
llegar a presentarse
como una LEUCEMIA
y viceversa.
NEOPLASIAS
LINFOIDES
LINFOMAS
HODGKIN
NEOPLASIAS
DE CELULAS
MADURAS
NEOPLASIAS
DE CELULAS
PRECURSORAS
NEOPLASIAS LINFOIDES
• 85% se originan en linfocitos B.
• TODAS SON MALIGNAS
• Comportamientos biológicos diferentes.
– Neoplasias de alto grado
– Neoplasias de bajo grado
• Alteran los mecanismos inmunitarios
normales.
• Los linfomas de bajo grado pueden tener
transformación a neoplasias de alto grado.
• Son enfermedades sistémicas.
– Compromiso diseminado al diagnóstico.
– Requieren terapia sistémica.
ETIOLOGIA
• Desconocida
• Infecciones y enf. autoimnunes asociados con
la aparición de Neoplasias Linfoides, pero
NO son los únicos elementos etiológicos
•
•
•
•
Virus H.I.V
Virus Epstein Barr
H. pylori
Síndrome de Sjögren
PRESENTACION DE LOS LINFOMAS
• 2/3 se presentan como adenomegalias
– Indoloras, localizadas o mas frecuentemente generalizadas.
• 1/3 se presentan como tumores extraganglionares.
– Tracto Gastro-intestinal.
– Sistema Nervioso Central.
– Piel.
– Hueso (*)
• Formas leucémicas
– Supresión de la hematopoyesis normal.
DIAGNOSTICO
• Se requiere BIOPSIA DEL
GANGLIO LINFATICO
– BIOPSIA EXCISIONAL.
– Debe incidirse la cápsula antes de
fijarse.
– Evitar ganglios linfáticos
inguinales.
– Tomar el ganglio más grande del
grupo.
• BIOPSIA DE MASAS
EXTRAGANGLIONARES
– Biopsias Incisionales
CLASIFICACION NEOPLASIAS
LINFOIDES
• Proceso dificil.
• Múltiples sistemas de clasificacion.
• Morfología unicamente.
CLASIFICACION O.M.S.
• Empieza a definir entidades particulares.
» Rasgos clínicos.
» Morfología.
» Inmunofenotipo.
» Genética.
• Permite instaurar tratamientos específicos.
• Identifica factores pronósticos individuales.
QUE ES INMUNOFENOTIPO?
• Es la identificación de una célula
de acuerdo a los antígenos que
exprese en su superficie o su
interior.
• Permite diferenciar lesiones
morfológicamente similares, que
constituyen entidades biológicas
distintas.
GENETICA
• Las neoplasias linfoides son
lesiones monoclonales con
rearreglos detectables.
• Es útil para diferenciarlos de
lesiones reactivas y también
para diagnóstico específico.
CLASIFICACION O.M.S.
NEOPLASIAS DE CELULAS B
Neoplasias de Células B Precursoras
• Linfoma / Leucemia Linfoblástica.
Neoplasias de Células B Maduras
• Linfoma Linfocítico de célula pequeña / Leucemia Linfoide Crónica
• Linfoma Linfoplasmacítico
• Linfoma de Zona Marginal (nodal y extranodal –MALT)
• Linfoma Folicular
• Linfoma de Células del Manto
• Linfoma Difuso de Célula Grande
• Plasmocitoma
• Linfoma de Burkitt
CLASIFICACION O.M.S.
NEOPLASIAS DE CELULAS T
Neoplasias de Células T Precursoras
• Linfoma / Leucemia Linfoblástica
Neoplasias de Células T Periféricas (Maduras)
• Linfoma de células T periféricas.
• Linfoma T / NK extranodal (nasal).
• Linfoma T Intestinal.
• Linfoma Anaplásico de Célula Grande.
• Micosis Fungoides (Síndrome Sézary).
NEOPLASIAS DE CELULAS
LINFOIDES MADURAS
LINFOMA DIFUSO DE CELULA GRANDE
• Es el linfoma más frecuente en nuestro medio
(40-60%).
• Cualquier edad (promedio 60 años).
• Comportamiento agresivo:
– Masas localizadas de crecimiento rápido.
• Tienen buena respuesta al tratamiento.
LINFOMA DE ZONA MARGINAL
– La mayoría tienen localización EXTRANODAL.
LINFOMA
MALT
Tiene asociación procesos inflamatorios
crónicos, especialmente con enfermedades
autoinmunes (Síndrome Sjögren) o procesos
infecciosos (estimulaciones antigénicas
prolongadas, pe Gastritis con H. Pylori).
LINFOMA MALT
• Adultos
(promedio 60 años)
• 50% casos afecta T.G.I.
(Estómago 85%).
• Otros órganos: Glándula
salival, tiroides, pulmón,
órbita, piel.
LINFOMA MALT
•
Crecimiento muy lento.
•
Tienden a permanecer localizados por
largos periodos de tiempo.
•
Responden bien a la terapia LOCAL.
•
En los casos en que el agente incitante
puede ser erradicado (p.e. H. pylori),
puede revertir.
LINFOMA DE BURKITT
• FORMA ENDEMICA (AFRICA ECUATORIAL)
– Niños
– Compromiso cráneo-facial.*
• FORMA ESPORADICA
– Niños y Adultos jovenes
– Masas abdominales (región ileo-cecal)*
• ASOCIADO A INMUNOSUPRESION
– SIDA o Pacientes post-transplante
* Menos frecuentemente intestino distal, riñón, ovario, suprarrenal.
LINFOMA DE BURKITT
– Relacionado con la infección por V.E.B.
– Casi siempre origen Extraganglionar.
– Neoplasia muy agresiva, con masas de
crecimiento rápido.
– Potencialmente curable con el tratamiento.
NEOPLASIAS DE CELULAS PLASMATICAS
• Expansión monoclonal de células productoras de
inmunoglobulina (Proteína M).
• Pronóstico pobre.
• Adultos mayores (6a-7a década).
• Forma más frecuente
MIELOMA MÚLTIPLE.
Manifestaciones clínicas
•
Dolor óseo, fracturas patológicas e hipercalcemia.
•
Infecciones recurrentes.
•
Anemia.
•
Insuficiencia renal (50%).
•
Proteinuria de Bence Jones.
•
Hipercalcemia
• Localizacion: MEDULA OSEA.
– Presenta lesiones óseas destructivas (líticas)
múltiples.
• VERTEBRAS, COSTILLAS, CRANEO, PELVIS,
FEMUR Y HUMERO PROXIMAL.
Diagnostico
• Electroforesis de Proteínas
– 80% casos tienen Proteína M
– 1% no tienen evidencia de Ig monoclonal
• Radiografía de cráneo, tórax, pelvis.
• Pruebas de función renal
• Biopsia de MEDULA OSEA
• > 10% de plasmocitos
LINFOMAS EN NIÑOS
• 65-75%
LINFOMA LINFOBLASTICO
• 30-40%
LINFOMA DE BURKITT
• 5-15%
LINFOMA DIFUSO DE CELULA
GRANDE.
• 0-10%
LINFOMA ANAPLASICO
LINFOMAS HODGKIN
• Se separan de las otras Neoplasias Linfoides por:
– Célula tumoral peculiar inmersa en un fondo de células
inflamatorias no tumorales.
– Diseminación por contigüidad a ganglios vecinos.
– Manifestaciones clínicas típicas (Síntomas B).
• Sin embargo, es una Neoplasia Linfoide B!
LINFOMAS HODGKIN
• Afecta principalmente al tejido linfoide.
• Compromiso Extranodal es muy raro.
• Presentación bimodal
– 10 a 35 años.
- Mayores de 60 años.
LINFOMAS HODGKIN
• 30% de las neoplasias linfoides.
• Compromiso de ganglios cervicales (75%)
• Extensión a bazo, hígado y médula ósea en fases
terminales de la enfermedad.
ESTADIFICACION
I.
Un ganglio o grupo ganglionar, regional.
II.
Dos o más grupos ganglionares en el mismo lado del
diafragma.
III.
Compromiso a ambos lados del diafragma.
IIIS. Compromiso esplénico.
IV.
Uno o más órganos extralinfáticos comprometidos, con
o sin compromiso ganglionar.
MORFOLOGIA
• Muy baja proporción de células tumorales.
• La MASA está formada por las células
reactivas que acompañan a las tumorales (hasta
99% de la población celular)
– PLASMOCITOS, LINFOCITOS, MACROFAGOS Y
EOSINOFILOS
• CELULA DE REED-STERNBERG
• VARIANTES:
– Célula Lacunar:
– Célula Mononuclear:
Esclerosis Nodular
Celularidad Mixta
CLASIFICACION
PREDOMINIO LINFOCITICO
NODULAR
LINFOMA HODGKIN
CLASICO
ESCLEROSIS NODULAR
Fibrosis
Magnitud del infiltrado linfocitario
Presencia de otros tipos de células
RICO EN LINFOCITOS
CELULARIDAD MIXTA
DEPLECION LINFOIDE
PREDOMINIO LINFOCITICO
NODULAR
• 5% de todos los casos.
• Presentación Unimodal: 4a. Década.
• Predominio masculino (4 a 1).
• Masas cervicales o inguinales.
PREDOMINIO LINFOCITICO
NODULAR
• Estadio temprano al diagnóstico.
• Muy buen pronóstico.
• No hay asociación con VEB.
• Inmunofenotipo más parecido a un LNH.
LINFOMA HODGKIN
CLASICO
• Síntomas B: Síntomas constitucionales
– Fiebre >38°C por tres días.
– Sudoración nocturna.
– Pérdida de más del 10% del peso corporal en 6
meses.
• Asociación con infección por V.E.B.
ESCLEROSIS NODULAR
• Variante más frecuente (75-80%)
• Pacientes jóvenes con afección igual tanto
de hombres como de mujeres.
• Ganglios mediastinales, supraclaviculares y
cervicales.
ESCLEROSIS NODULAR
• La mayoría se diagnostican en ESTADIO II
• Síntomas B en 40% de los casos.
CELULARIDAD MIXTA
• Predominio masculino.
• Es la forma mas comun en pacientes
mayores de 50 años.
• Comprende 15-25% de los casos de LHC.
• Síntomas B en >50% de los casos.
RICO EN LINFOCITOS
• 6% de todos los casos.
• Pacientes menores de 50 años.
• Estadios tempranos (I-II), con localización
infradiafragmática.
• Síntomas B raros.
DEPLECION LINFOIDE
• Variante menos frecuente (1%)
• Pacientes mayores de 50 años y con SIDA.
• Síntomas B y compromiso de médula ósea en
más de 75% de los casos.
• Muestra el peor curso clínico y pronóstico.
PRONOSTICO
• DEPENDE PRINCIPALMENTE DEL
ESTADO DE LA ENFERMEDAD
– ESTADO I Y IIA: CURACION 90%
– ESTADOS AVANZADOS (IVA Y IVB):
SOBREVIDAS A 5 AÑOS DEL70%
DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE L.H. Y L.N.H.
LINFOMA HODGKIN
LINFOMAS NO HODGKIN
• Mas fcte. localización en un
solo grupo axial de ganglios
linfáticos.
• Diseminación por contigüidad.
• Ganglios mesentéricos y anillo
de Waldeyer raramente
comprometidos.
• Compromiso extranodal poco
común.
• Mas fcte. Compromiso de
múltiples ganglios linfáticos
periféricos.
• Diseminación no contigua.
• Ganglios mesentéricos y anillo
de Waldeyer frecuentemente
comprometidos.
• Compromiso extranodal
común.
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PATOLOGIA DEL GANGLIO LINFATICO