“Cor Pulmonale”
R2MI Mary Carmen De la Torre Sánchez
Definición
 Corazón pulmonar o cardiopatía pulmonar
 Dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho en
respuesta a enfermedades de la vasculatura
pulmonar o del parénquima pulmonar.
 Excepto cuando las neumopatías son secundarias a
enfermedades que afectan de forma primaria al
ventrículo izquierdo o en cardiopatías congénitas.
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Etiología
 Respuesta a cambios agudos o crónicos en la
vasculatura o del parénquima pulmonar que causan
hipertensión pulmonar.
 EPOC y bronquitis crónica 50% de los casos.
 10-30% de EPOC con HAP
 SAOS: EPOC más hipoxemia diurna para HAP.
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Etiología: Cardiopatía pulmonar crónica
•Bronquitis crónica
•EPOC
 Enfermedades que producen
vasoconstricción por
•Fibrosis quística
hipoxia
•Hipoventilación crónica
Obesidad
•TEP recurrente
Enfermedad
neuromuscular
•Hipertensión
pulmonar
primaria
Disfunción
de la pared
•Enfermedad
venooclusiva
 Enfermedades que causan
obstrucción del lecho
torácica
crónica
vascular pulmonar•Bronquitis
•Vivir en grandes altitudes
•Colagenopatías
•EPOC
•Neumopatía
inducida por
•Bronquiectasias
fármacos
•Fibrosis quística
•Neumoconiosis
 Enfermedades
que
causan
trastornos
•Sarcoidosis
parenquimatosos •Fibrosis pulmonar idiopática
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Hipertensión Arterial Pulmonar
 PAP media normal en reposo = 14 + 3, con un límite normal de
20 mm Hg
 HP: enfermedad
hemodinámica y patofisiológica con
aumento de la presión arterial pulmonar media > 25 en reposo.
 Controversia: HP en ejercicio >30 mmHg
 HAP: enfermedad clínica caracterizada por HP precapilar en
ausencia de otra causas de HP precapilar.
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
2009;62(12):1464.e1-e58
Clasificación de HAP
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Clasificación de HAP
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
2009;62(12):1464.e1-e58
HAP
 Se caracteriza por vasoconstricción y remodelación
de la pared vascular pulmonar, con incremento
progresivo en al resistencia vascular pulmonar.
 La obstrucción microvascular pulmonaqr progresa
aumentado la postcarga del VD.
Fisiopatología
 Respuesta del VD depende de la rapidez de
instalación y gravedad de la sobrecarga de presión
 Cardiopatía pulmonar aguda
dilatación VD
 Cardiopatía pulmonar crónica
hipertrofia VD
 Gravedad de HAP e inicio de insuficiencia del VD
 Hipoxia por alteración en intercambio gaseoso
 Hipercapnia y acidosis
 Sobrecarga del VD (policitemia, FC, retención de Na)
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Fisiopatología
Hipertensión pulmonar
Dilatación del ventrículo derecho
Sobrecarga sostenida de presión por incremento en
resistencia vascular pulmonar
Insuficiencia del VD
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Fisiopatología CP
postcarga
Integrinas
Estrés de la pared
del VD
Síntesis de
proteínas
Demanda
miocárdica de O2
Influencias autocrinas,
paracrinas y
neurohormonales.
tamaño celular
Adición de
sarcómeras
VD incrementa masa
muscular
Forma redonda
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Fisiopatología
 La matriz del corazón está
formada por colágena,
fibronectina, laminina y
elastina.
 VEGF, angiopoyetina 1 y
otros
factores
de
crecimiento
permiten
angiogénesis y crecimiento
del órgano.
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Hipertrofia a dilatación
Fuerza
contràctil
Perfusión
VD
ROS
+
NOS
+
Inflamación
=
Insuficienca cardiaca
derecha en HP
Dilatación
ventrículo
derecho
Tensión de
la pared
Demanda de
oxígeno
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Disfunción contráctil




VD normal = 23 -34% -MHC
HAP= Reducción de la -MHC al 5%
-MHC: menor actividad de ATP,
función sistólica.
Corazón insuficiente = mayor cantidad de mastocitos (MMP
y TNF )
 Fosforilación de troponina T
unión a tropomiosina
Afección de la contractilidad.
 TGF 1:
Colágeno
degradación de la matriz por MMP
Disfunción sistólica y diastólica.
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Activación neurohormonal
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Péptido Intestinal Vasoactivo
 Vasodilatador sistémico y pulmonar
 Inhibe la activación de plaquetas
 Inhibe la proliferación de células musculares lisas
 Deficiencia de VIP en HAP idiopática
 Tx con VIP inhalado en 8 pacientes con HAP:
 Mejoría de disnea
 Tolerancia al ejercicio
 Hemodinámica cardiopulmonar
Petkov V, y cols. J Clin Invest 2003; 111:1339-1346.
Péptidos natriuréticos
 Niveles elevados de ANP y BNP aún en ausencia de
disfunción del VI.
 Distensión auricular derecha en repuesta al aumento de la
postcarga.
 BNP directamente proporcional a Falla del VD.
 BNP >150 pg/ml menor supervivencia.
 CNP elevado
 Daño endotelial o hipoxemia arterial
 Pueden disminuir el aumento de la HP por hipoxia.
Nagaya N, y cols. Circulation 2000; 102:865-870.
Aronson D, y cols. Am J Cardiol 2002; 90:435-438.
Estrés oxidativo
 AT-II y ET-1 utilizan la formación de ROS para inducir
hipertrofia en los cardiomiocitos.
 Producción de ROS:
 NADPH oxidasa
 Xantina oxidasa
 Citocromo P450
 Auto oxidación de catecolaminas
 Producción de RNS:
 Óxido nítrico sintasa
 Hemoglobina
Disfunción contráctil
•Polinitrosilación del receptor de
rionidina
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Inflamación y activación inmune
 Isquemia recluta neutrófilos
 Hipertrofia del VD
fosfato cinasa
depuración de células apoptóticas

inflamación,
TNF-, IL-1, IL-6
 TNF-  deprime la contractilidad cardiaca e induce
apoptosis.
 IL-1 efecto inotrópico negativo
 IL-33/ST2L antagoniza la hipertofia de miocitos

sST2 se une a IL-33 perdiendo su efecto cardioprotector
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Isquemia Miocárdica
 Dolor torácico con el ejercicio en pacientes con HP
 Flujo sistólico de la coronaria derecha reducido
 Disfunción de la microcirculación
contribuye a
isquemia tisular.
Demanda
O2
Aporte
O2
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Isquemia Miocárdica
 Número de capilares
tamaño de cardiomiocitos
 Hipoxia miocárdica, disfunción contráctil y apoptosis
 Transición de hipertrofia a falla cardiaca
 VEFG se incrementa en hipoxia crónica y HP
 Disminución de la vasodilatación mediada por NO,
incrementando la producción de superóxido.
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Manifestaciones Clínicas
 Disnea
 Incremento del trabajo respiratorio
por cambios en la elasticidad
pulmonar
 Alteración
de
la
mecánica
respiratoria
 Hipoxia



Reducción en la permeabilidad capilar
Pérdida de relación V/Q
Cortocircuitos
intracardiacos
o
intrapulmonares
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Manifestaciones Clínicas
 Ortopnea y disnea paroxística nocturna
 Incremento del trabajo respiratorio en decúbito dorsal

Limitación en el movimiento diafragmático
 Síncope
 Incapacidad del VD para aportar sangre al VI
 Edema de miembros inferiores
 Activación neurohormonal
 Elevación de presiones del VD
 Incremento [CO2] e hipoxia
Vasodilatación
periférica
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Manifestaciones Clínicas
Falla cardiaca derecha:
 Taquipnea
 Ingurgitación yugular
 Hepatomegalia
 Edema de msps
 Choque de punta intenso del VD en borde esternal
izquierdo
 Chasquido de expulsión sistólica pulmonar
 Signo de Carvallo desaparece al empeorar la IVD
 Cianosis
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Manifestaciones Clínicas
 HP moderada a severa los síntomas se asocian a la
neumopatía de base.
 Disnea con ejercicio
 Tos crónica: productiva en las mañanas
 Estertores
 Cianosis
 Dedos en palillo de tambor
 Fatiga
 Mareo
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Manifestaciones Clínicas
 En EPOC:
 Pulso paradójioco
 Tórax en tonel
 Estertores sibilantes audibles
 Edema
 En la auscultación:
 Soplo tricuspídeo pansistólico
 HP severa: soplo de Graham Steell
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Diagnóstico
 ECG
 Radiografía de tórax
 TC helicoidal
 Ecocardiograma
 RMN
 Cateterismo
 BNP
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Diagnóstico
Radiografía de tórax
 Neumopatía de base
 Arterias pulmonares aumentadas de tamaño
 Mayor de 16 mm
 Vasos distales atenuados
 Crecimiento del VD (forma redondeada)
 Derrame pleural (disfunción del VI)
 EPOC crónico con exacerbación cardiaca aguda
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Diagnóstico
Diagnóstico
Electrocardiograma
 En Cor pulmonale crónico
 “P” pulmonar
 Desviación del eje a la derecha
 Bloqueo incompleto de rama derecha
 “S” profundas en cara inferior
 Hipertrofia de VD en HAP moderada a severa
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Diagnóstico
Diagnóstico
Ecocardiograma
 Determinación de la PAP en 36-86%
 Descartar causas de HP secundaria
 Tamaño de ventrículo y aurícula derecha
 Sobrecarga de volumen del VD: aplanamiento del
septum durante la diástole.
 Falta de colapso de la vena cava inferior con Valsalva
 Hiperinflación pulmonar afecta la transmisión del
Eco
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Diagnóstico
Diagnóstico
 Ecocardiograma para buscar HP en EPOC:
 Exclusión de HP significativa
 Evaluación de cardiopatía izquierda concomitante
 Selección de pacientes para CCD
 Cateterismo cardiaco derecho en neumopatía:
 Dx de HP en candidatos a cirugía
 Posible HP desproporcionada
 Episodios frecuentes de insuficiencia del VD
 Ecocardiograma no concluyente.
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2009;62(12):1464.e1-e58
Diagnóstico
Tomografía de tórax
 Parénquima pulmonar
 Medición de arteria pulmonar (<29 mm)
RMN
 Volumen del VD (49-101 ml/m2)
 Fracción de eyección (47- 76%)
 Estructura y función del VD en neumopatía grave
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Diagnóstico: HP en Neumopatías
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Pronóstico de HAP
Tratamiento
 Mejorar:
 Síntomas
 Capacidad funcional
 Disminuir la progresión de la enfermedad
 Reducción de morbimortalidad
 En falla cardiaca derecha con HP:
 Disminución de la poscarga del VD: RVP
 Disminución de la precarga
 Aumentar la contractilidad del VD
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Tratamiento
 Dieta y estilo de vida
 Suspender tabaquismo
 Pérdida de peso
 Restricción de sodio
 Ejercicio
 Rehabilitación pulmonar
 Evitar :



Ejercicio excesivo
Embarazo
Altas altitudes
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Tratamiento
Enfermedad pulmonar subyacente
 Disminución en la resistencia vascular y sobrecarga
 EPOC: broncodilatadores, esteroides, antibióticos, O2
 Neumopatías intersticiales: inmunosupresión, O2
 SAHOS e hipoventilación alveolar: CPAP, BiPAP
 Enfermedad tromboembólica crónica: anticoagulación
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Tratamiento
 Oxígeno suplementario
 Vasodilatadores pulmonares
 Diuréticos
 Insuficiencia VD
 Ocasionan disminución del volumen
alcalosis y deterioro de la hipercapnia
 Inotrópicos (falla cardiaca aguda severa)
 Cirugía pulmonar de reducción
 Transplante de pulmón
 Septostomía percutánea con balón
circulante,
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.
Tratamiento
Oxígeno suplementario
 Administración > 15 h/día, a 1-3 l/min, previene
mayor elevación de PAP
 Disminución de mortalidad a dos años
 Disminución de la resistencia vascular pulmonar.
 Mejora el aporte de O2 a cerebro y corazón
 Administración aguda de altas concentraciones de
O2 en CP con hipoxia afecta respiración y
eliminación de CO2
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.
Tratamiento
Vasodilatadores:
 Ca- antagonistas en HAP mejoran la clase funcional
y disminuyen hipertrofia del VD
 En EPOC no persiste la respuesta inicial , empeora la
hipoxemia por alteración en V/Q
 Edema periférico
 En HP secundaria a neumopatìas se incrementa el
flujo sanguíneo en áreas poco ventiladas, con lo que la
PO2 disminuye a pesar de mejorar la PAP
Gassner A, y cols Chest 1990; 98:829-834.
Tratamiento
Antagonistas de receptores de endotelina
 Bosentán: BREATHE-1, 2, 5)
 Mejoría de la capacidad del ejercicio , clase funcional
 Mejoría hemodinámica
 Dosis: 62.5 mg c/12 hrs y ascenderla a 125 mg c/12 hrs
(4 semanas)
 Aumento de transaminasas en 10%
 Sitaxentán: endotelina A, 100 mg c/ 24 hrs
 Ambrisentán: endotelina A, 5 mg c/ 24 hrs
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Tratamiento
Inhibidores de fosfodiesterasa 5
 Vasodilatación por NO/GMPc
 Sildenafil:
 Inhibidor selectivo.
 Efecto máximo a los 60 minutos
 20- 80 mg c/12 hrs
 Cefalea, epistaxis y enrojecimiento
 Tadalafilo:
 Efecto máximo a los 75-90 minutos
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Tratamiento
Prostanoides
 Prostaciclina
induce
vasodilatación,
inhibe
agregación plaquetaria, actividad antiproliferativa
 Epoprostenol
 T1/2: 3-5 min
 Mejoría de síntomas y capacidad de ejercicio
 Mejora la supervivencia en HAPI
 2-4 ng/kg/min
 Dosis óptima: 20 y 40 ng/kg/min
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Tratamiento
Prostanoides
 Iloprost:
 Selectiva para la circulación pulmonar
 2.5-5 mcg/inhalación, 6-9 veces al día.
 Mejoría de los síntomas
 Enrojecimiento y dolor mandibular
 Treprostinil
 Beraprost: vìa oral
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Tratamiento
Péptidos natriuréticos
 En EPOC, infusión de ANP disminuye PAP e
incrementa el índice cardiaco.
 BNP y ANP producen vasodilatación pulmonar
 No empeoran saturación de O2 ni hemodinamia.
 Suprimen la producción de aldosterona
 BNP disminuye los niveles de ET-1
 Neseritide
Cargill RI, y cols. Chest 1996; 110:1220-1225.
Tratamiento
Levosimendan
 Inodilatador
 Vasodilatación pulmonar
 Disminución de la postcarga
 En TEP : disminución de la RVP inducido por el
embolismo
 Incremento en la contractilidad
Kerbaul F, Crit Care Med 2007 Vol. 35, No. 8
Tratamiento en HP
Tratamiento de HP en EPOC
 Administración de O2 a largo plazo reduce la
evolución de HP.
 PAP no regresa a valores normales
 No se alteran las anomalías vasculares
 No administrar vasodilatadores
 Afectan intecambio gaseoso

Inhibición de la vasoconstricción pulmonar hipóxica
 No se recomienda el tratamiento de la HAP
en
pacientes con EPOC o neumopatías intersticiales y
una PAP menor de 40 mmHg
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2009;62(12):1464.e1-e58
Tratamiento
 Fármacos usados para HAP en Falla cardiaca:
 Antagonistas del receptor de ET-1: efectos
inotrópicos negativos
 Inhibidores de PDE-5 efectos inotrópicos positivos

Incrementan el consumo miocárdico de O2

En dilatación del VD y GC bajo, la mejoría de la
contractilidad reduce la dilatación del VD
disminuyendo la señalización neurohormonal.
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Tratamiento
 Neuromodulación con -bloqueadores e IECA’s

Disminución de contractilidad y vasodilatación
 Disminución de inflamación, ROS y remodelación

Estatinas y espironolactona= benéfico
 Mejorar la contractilidad del VD sin afectar el tono
vascular pulmonar
 Levosimendan y estabilizadores del receptor de
Rianodina
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Haddad F y cols.Circulation 2008;117;1717-1731 .
Referencias
 Aronson D, Burger AJ: Intravenous nesiritide (human B-type natriuretic




peptide) reduces plasma endothelin-1 levels in patients with
decompensated congestive heart failure. Am J Cardiol 2002; 90:435-438.
Bogaard HJ, Abe K, Vonk Noordegraaf A, Voelkel NF. The right ventricle
under pressure: cellular and molecular mechanisms of right –heart
failure in pulmonary hypertension. Chest 2009;135;794-804
Cargill RI, Lipworth BJ: Atrial natriuretic peptide and brain natriuretic
peptide in cor pulmonale: Hemodynamic and endocrine
effects. Chest 1996; 110:1220-1225.
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión
pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58
Haddad Nagaya N, Nishikimi T, Uematsu M, et al: Plasma brain
natriuretic peptide as a prognostic indicator in patients with primary
pulmonary hypertension. Circulation 2000; 102:865-870.
Referencias
 Kerbaul F, Gariboldi V, Giorgi R y cols. Effects of
levosimendan on acute pulmonary embolisminduced right ventricular failure. Crit Care Med
2007 Vol. 35, No. 8
 Mason: Murray and Nadel's Textbook of
Respiratory Medicine, 5th ed; 2010
 Mosgoeller W, Ziesche R, et al: Vasoactive
intestinal peptide as a new drug for treatment of
primary pulmonary hypertension.
J Clin
Invest 2003; 111:1339-1346.
.
GRACIAS
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