Patología Pulmonar Congénita
 Enfisema lobar congénito
 Malformación adenomatoide quística
 Secuestro pulmonar
Malformación Adenomatoide
Quística
 Definición
Masa multiquística de tejido pulmonar, con
proliferación de estructuras bronquiales, e
inmadurez alveolar.
 Constituye 25% malformaciones del pulmón.
Clasificación ( Stocker)
 Tipo 1: quistes únicos o múltiples, mayores
a 2 cm de diámetro.
 Tipo 2: quistes menores a 2 cms diámetro.
 Tipo 3: lesión de aspecto sólido,
microquistes.
Cuadro clínico


Igual frecuencia ambos sexos.
1/3 : recién nacidos con distress
respiratorio.
 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes.
 Diagnóstico incidental en adultos.
Malformaciones Asociadas
 En un 20%:





agenesia, disgenesia renal
ano imperforado
atresia intestino
cardiopatía
otras
Exámenes complementarios


Eco prenatal: 2º trimestre
Rx tórax: múltiples cavidades aéreas,
paredes finas.
 TAC: diagnóstico diferencial.
D ia g n ó s tic o d ife re n c ia l

E n fise m a lo b a r co n g é n ito

H e rn ia d ia fra g m á tica co n g é n ita

Q u iste b ro n có g e n o
 M a l p ro n ó stico
 H id ro p s
 H ip o p lo a sia p u lm o n a r
 M a lfo rm a ció n tip o 3
T ra ta m ie n to




M a n e jo fe ta l:
C rite rio s: h id ro p s o g ra n d e svia ción d e
m e d ia stin o
C o m p lica cio n e s: R P M , P P ,in fe cció n .
T é cn icas d e re so lu ció n in ú te ro .
 a sp ira ció n tra n su te rin a
 p ig ta il
 re se cc ió n p u lm o n a r
M a n e jo p o s tn a ta l
 R N S in to m á tico s:
 so p o rte
 lo b e cto m ía
 R N A sin to m á tico s :
 ciru g ía : b ie n to le ra d a
 e lim in a rie s g o in fe c ció n
 ra b d o sa rc o m a
 irra d ia ció n (s e g u im ie n to )
Patología Pulmonar Congénita
 Enfisema lobar congénito
 Malformación adenomatoide quística
 Secuestro pulmonar
Secuestro pulmonar
 Definición

Masa de tejido pulmonar anormal.

Irrigación sistémica de Aorta abdominal.

Comunicación árbol TB ausente o anormal.
Clasificación






Intralobar: lóbulos inferiores
Rodeados por pleura visceral
Izquierdo
Extralobar: extrapulmonar
Rodeado por pleura
Izquierdo
Cuadro clínico


Intralobar:
 Mayor frecuencia masculina 1,5 : 1
 Anomalías asociadas infrecuentes.
 Neumonias recurrentes, abscesos, hemoptisis.
Extralobar:
 Mayor frecuencia masculina 3 : 1
 Anomalías asociadas: HDC, defectos pared tx
 Hallazgo incidental.
 Tumor mediastínico.
Exámenes complementarios

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

Rx tórax: opacidad segmentos posteriores.
Eco doppler
TAC con contraste
Arteriografía
Tratamiento
 Manejo fetal:
 Conservador en ausencia de hidrops, ecografías
seriadas.
 Manejo postnatal:
 Intralobar: lobectomía, previa identificación y
ligadura vaso anómalo.
 Extralobar:enucleación (HDC)
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