S. MICHELL NAVARRETE GASPAR
La etiología es muy heterogénea, en algunos
casos se describe un gen recesivo y en otros
la exposición durante el primer trimestre del
embarazo al sarampión, citomegalovirus,
toxoplasmosis, el alcohol, y la isotretionoina
Teoricamente : falta del desarrollo del velo
anterior medular ,atresia de agujeros de
salida del 4° ventriculo y retraso en apertura
de agujeros de Maguendi
Incidencia 1 cada 25.000 ,
engloba el 10% de todos los
casos de hidrocefalia
Mas frecuente en mujeres3:1
Hidrocefalia
Desplazamiento de
senos transversos,
tienda del cerebelo y
la confluencia de los
senos.
Alteraciones
del
desarrollo
del vermis
cerebeloso
Asociación con
atresia de agujeros
de Magendie y
Luschka
Dilatación
quística del
4° ventrículo
Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García
Elevación de la confluencia
de los senos
Cráneo y
duramadre
Ventrículos y
espacios
cefalorraquídeos
de la fosa
posterior
Cerebelo, vermis
y tienda del
encéfalo
Vermis
hipoplásico
evertido
Gran quiste posterior
Hemisferios cerebelosos hipoplásicos
Cráneo y duramadre
fosa posterior grande, posición alta de seno recto, prensa de Herofilo y tienda del
cerebelo.
Ventrículos y espacios cefalorraquídeos de la fosa posterior
suelo del 4° ventrículo presente, globos ventriculares llenos de liquido y dilatados en
forma de quiste .
Cerebelo, vermis y tienda del encéfalo
diferentes grados de hipoplasia del vermis y cerebelo ,el resto del vermis esta rotado
y encima del quiste
Los hemisferios cerebelosos diferentes grados de hipoplasia
El tronco del encéfalo
hipoplásico o comprimido
agiria
Anomalías cardiacas
polimicrogiria
polidactilia
Encefalocele occipital
Agenesia del
cuerpo calloso
Heterotipias
de la
sustancia gris
No hacer dx prenatal
antes de semana
18porque el desarrollo del
vermis cerebelosos esta
incompleto y se aumenta
FALSOS POSITIVOS
Malformación de Dandy-Walker: reporte de un caso Zuluaga H, Henao KS, Herrera Y, Mejía MV, Prisco L.
Cuadro clínico
severidad
Malformación
del tallo cerebral
Hipertensión
endocranenana
Malformaciones
Edad
Momento del
DX
Característica
principal
• Dificultad deglución
• Succión
• Respiración
• Cardiorespiratorias
• ataxia
• Espasticidad
• Dificultad en motricidad fina
• Retraso mental
• Irritabilidad
• Vómito
• Convulsiones
DX
prenatal
Aumento en PC
Signos y síntomas por grado de hidrocefalia
Retardo en el desarrollo psicomotor
EL SÍNDROME DE DANDY WALKER Y SU INTERVENCIÓN EN LA INFANCIA
En la infancia …
Síntomas de
Hipertensión
endocraneal
Alteraciones
visuales por la
hidrocefalia
Encefalocele
Occipital
Hipoacusia por
agenesia del
cuerpo calloso
Signos de
disfunción
cerebelosa
Convulsiones
Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García
Variante de Dandy-Walker
Hipoplasia leve del
vermis con espacio
quístico de tamaño
variable
causado
por la comunicación
posteroinferior
del
4° ventrículo con la
cisterna magna a
través
de
una
vallecula
ensanchada
Tratamiento
Px con tx
75-100%
sobrevida
50% retardo
en desarrollo
cistoperitoneal
Drenaje
ventriculoperitoneal
alivio sintomático
Descargar

Síndrome de Dandy Walker - Carpe Diem – Cogito ergo sum