HIDROCEFALIA CONGENITA
DEFINICION


Hydros= agua
Cephalus= cabeza
Hidrocefalia congénita:
 Crecimiento progresivo ventricular por
acumulo anormal de LCR, que aparece desde
el primer día de vida, por consecuente con
aparición in utero
J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994
Producción de liquido cefalorraquídeo
 El
líquido cefalorraquídeo es
producido por el plexo coroides.
A través de los agujeros de
Magendie y de Luschka fluye
hasta el cuarto ventrículo.
Finalmente es absorbido en los
cuerpos de Pacchioni y en las
vellosidades aracnoideas.
Producción de liquido cefalorraquídeo

Velocidad de produccion en los adultos 0.33
ml/min = 475 ml en 24 hrs

Velocidad de produccion en los niños 0.35
ml/min = 504 ml en 24 hrs
HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex
Ped; 67; 77-82; 2000.
Producción de liquido cefalorraquídeo

El volumen total de LCR es aproximadamente
unos 50 ml en el lactante, la mayor parte se
encuentra fuera de los ventrículos
Nelson. Tratado de pediatría. Ed McGrawHill.16 Ed. P 1971, 2001
Liquido cefalorraquideo

El líquido una vez absorbido pasa
hacia el seno sagital, y de allí pasa a la
sangre. Una vez en la sangre, es
llevado y filtrado por los riñones e
hígado en la misma manera que
cualquier otro fluido orgánico.
Causas de hidrocefalia congénita





Estenosis acueductal 33%
Mielomeningocele (Arnodl Chiari) 28%
Hidrocefalia comunicante 22%
Malformación Dandy Walker 7%
Otros 10%
J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994
Causas de hidrocefalia congénita

Si la causa está determinada
genéticamente, suele deberse a tres
posibles malformaciones:
1/ estenosis del acueducto de Silvio
2/ malformación de Chiari
3/ síndrome de Dandy Walker
HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped;
67; 77-82; 2000.
Hidrocefalia congenita
Se asocia a:
 Defectos cromosomicos
 Otros sindromes
 Espina bifida
 Defectos cardiacos
 Defectos de cadera
Texas Birth Defects Monitoring Division, hydrocephaly, p 1-6, march 2002
Causas de hidrocefalia congénita

Estenosis acueductal:

Obstrucción parcial o total, que puede deberse a
malformaciones estructurales congénitas,
hemorragias, infecciones, neoplasias,
malformaciones vasculares
HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.
Causas de hidrocefalia congénita
la estenosis hereditaria es transmitida como un
rasgo recesivo ligado a X
Sindrome de Bickers-Adams. [A] Macrocefalia por estenosis del acueducto
de Silvio con dedos gordos corticales; [B] deformidad en flexión y
aducción del dedo gordo.
Causas de hidrocefalia congénita

Arnold Chiari:

Chiari en 1891 y 1896 describió por primera
vez las malformaciones que llevan su nombre
y que se caracterizan por elongación y
protusión de estructuras encefálicas a través
del foramen magno en el canal espinal
cervical.
Causas de hidrocefalia congénita
Síndrome de Dandy Walker:
 La tríada característica para establecer el
diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de
vermis cerebeloso y quiste de la fosa
posterior con comunicación con el cuarto
ventrículo.

HJ Lopez. Hidrocefalia congenita asociada a Sindrome de Dandy-Walker. Rev Mex
Ped; 67; 77-82; 2000.
Dandy Walker
Causas de hidrocefalia congénita
Quistes aracnoideos:
 Quistes congénitos en su origen Llenos
de líquido cefalorraquídeo cubiertos de la
membrana aracnoidea, las cuales pueden
de alguna manera bloquear las vías de
drenaje del líquido cefalorraquídeo, los
ventrículos o el espacio subaracnoideo.

Causas de hidrocefalia congénita
Espina bifida:
un 20% de los pacientes con hidrocefalia
presentan espina bifida, pero casi un
80% de los lactantes con espina bífida
también presentan hidrocefalia.
Cuadro clinico






perímetro cefálico aumentado
Separación de suturas craneales
Somnolencia, rechazo progresivo a la vía oral
Anormalidades oculares (atrofia óptica y
estrabismo)
Disfunción del tronco encefalico (pobre succión,
vómitos, broncoaspiración)
Muerte por herniacion transtentorial o
transforaminal
Diagnostico
La mayoría de las veces es diagnosticado
en sala de parto a la exploración física
del neonato
Diagnostico

El diagnóstico ecográfico se realiza ya a
partir del II trimestre y por consiguiente
nos permite evaluar y reevaluar con el
paso de las semanas la dilatación, si es
severa o no y si es progresiva o no
Diagnostico

Pero, hemorragia intraventricular,
infección intrauterina, masas que
comprimen el tejido (neoplasia, quiste,
papiloma del plexo coroideo) pueden
ser causas de hidrocefalia y el
diagnóstico puede hacerlo en el III
trimestre a aún aparecer después del
nacimiento
Diagnostico
Hidrocefalia en un feto de forma severa y progresiva
Diagnostico
Feto de 22 semanas de gestación en el que observamos dilatación de
los ventrículos laterales
Diagnostico
tratamiento
Quirúrgico:
 Derivacion ventriculo peritoneal
 Derivacion ventriculo atrial
 Derivacion ventriculo amniotica
JASON I. History of hydrocephalus and its treatments, Neurosurg Focus 11 (2):Article 1, 2001
Tratamiento
Se han utilizado practicamente todas las
cavidades posibles:
Espacio subaracnoideo, subdural, pleural,
subcutaneo, senos paranasales, conducto
toracico, peritoneo, vejiga, ureteros, vasos
sanguineos.
Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149
Tratamiento
Diureticos: furosemide, acetazolamida
 Fibrinoliticos
 Punciones lumbares

Tratamientos que han caído en des uso
Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149
Pronostico:
48 (100%)
11(23%)
37 (77%
No tratados y muertos
derivados
5 murieron(10%)
32 (67%)
sobrevivieron
17(35%)
normal
6(12%) IQ 65-80
9(20%) IQ - 65
Volpe

La historia natural de la hidrocefalia sin
tratamiento:
50% muere en los primeros 3 años
20% alcanza la edad adulta
De estos solo el 30% tendra inteligencia normal
Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149
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