Cancer de Vulva
Kathleen M. Schmeler, M.D.
Departamento de Ginecologia Oncologica
Cancer de Vulva
• Quarto cancer ginecologico en frecuencia
en E.U. (siguiendo a utero, ovario y cervix)
• 5% de todos los canceres ginecologicos
• Aproximadamente 3,500 nuevos casos y
870 muertes por aňo en E.U.
• Edad promedio para diagnostico es 65
aňos y disminuyendo
Cancer de Vulva
Factores de Riesgo:
• Tabaquismo
• Infeccion por VPH
• Inmunosupresion
• Condiciones inflamatorias cronicas de la
vulva como lichen scleroso
• Displasia de la vulva/NIC
• Antecedentes de cancer cervical
Cancer de Vulva
2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis vulvar:
1. Infecion por VPH (60%)
2. Enfermedades inflamatorias o autoinmunes de
la vulva como distrofias
Manifestaciones Clinicas
• La mayoria de las pacientes comienzan con
una lesion unica en la vulva en forma de
placa, ulcera o masa
• El labio mayor es el sitio mas comun
• En 5% de lo casos, las lesiones son
multifocales asi que el examen exhaustivo de
la vulva, region perianal, vagina y cervix es
esencial
• Un cancer coexistente del tracto genital se
encuentra hasta en 22% de los casos,
usualmente NIC / cancer cervical
Manifestaciones Clinicas
• Comezon vulvar es el sintoma mas
frecuente (particularlmente si existe el
antecedente de distrofia vulvar como
lichen escleroso)
• Sangrado o flujo de vulva
• Disuria
• Adenopatia en la ingle
Diagnostico
• Biopsia de lesiones vulvares
• Si no hay una lesion reconozible en
examen macroscopico, se debe utilizar
vulvoscopia con acido acetico de 5%
Tipos de Cancer de Vulva
•
•
•
•
•
•
•
Escamoso (>90% de los casos)
Melanoma
Sarcoma
Carcinoma de celulas basales
Carcinoma verrugoso
Adenocarcinoma (Glandula de Bartholin)
Carcinoma de mama (originado de tejido
ectopico de mama en la linea mamaria)
Carcinoma de Celulas Escamosas
• Tipo mas frecuente (>90%)
• Dos subtipos:
1. Basaloide/Condilomatoso:
• Asociado con infeccion por VPH
• Mujeres mas jovenes
2. Keratinoso / Simplex / Diferenciado:
• Asociado con displasias vulvares
(e.g. lichen escleroso)
• NO relacionado con infeccion de VPH
• Mujeres mayores
Cancer de Vulva Estadificacion
(Quirurgica)
Estadio
Description
IA
Lesion <2 cm con <1 mm de invasion de estroma, ganglios
negativos
IB
Lesion >2 cm con >1 mm de invasion de estroma, ganglios
negativos
II
Lesion cualquier tamaňo, extension a estructuras adyacentes,
ganglios negativos
III
Lesion cualquier tamaňo involucrando la uretra distal, vagina o
anus O metastasis a ganglios linfaticos
IVA
Tumor invadiendo la uretra superior, mucosa de vejiga o recto,
invasion a hueso pelvico
IVB
Metastasis distantes incluyendo ganglios linfaticos pelvicos
Tratamiento de Cancer de Vulva
Estadio Tratamiento
IA
Excision simple amplia de la vulva
IB
Excision radical amplia (ERA) y diseccion
inguino-femoral de ganglios
II
ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios
III
ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios
quimoradiacion +/- cirugia para remover
enfermedad residual
Quimoradiacion +/- cirugia para remover
enfermedad residual
Quimioterapia
IVA
IVB
Tratamiento de Cancer de Vulva
• Historicamente, el tratamiento era reseccion
en bloque de la vulva con ganglios inguinofemorales a traves de una incision unica en
forma de “mariposa”
• La morbilidad de esta cirugia era
significativa con separaciones de la herida
quirurgica, linfedema y disfuncion sexual
• Procedimientos quirurgicos alternativos que
remueven menos vulva y tejidos adyacentes
son el estandar (utilizando tres incisiones)
Ejemplos de Incision para Cancer de Vulva
A) Incision de “Mariposa” B) Triple incision con un puente
de piel entre el sitio de la vulvectomia y las incisiones de
las ingles C) Incision en “herradura” en la vulva anterior
Tratamiento de Cancer de
Vulva
Excision Radical Amplia (ERA):
• Excision de la lesion de vulva hasta la
aponeurosis del diafragma urogenital
• Requiere un margen de 2 cm sin tumor
Tratamiento de Cancer de Vulva
Reseccion de Ganglios Inguino-Femorales :
• Disecar los ganglios superficiales y profundos
• Utilizar incisiones separadas de la incision en
la vulva
• Diseccion unilateral si la lesion es unifocal y
lateralizada (mas de 2 cm de la linea media)
• Diseccion del ganglio sentinela es una
alternativa apropriada en algunos casos a la
diseccion completa de ganglios inguinofemorales
Anatomia de los Ganglios Inguinales Profundos con la Aponeurosis Profunda
Removida
Arteria
Femoral
Vena
Femoral
Tratamiento de Cancer de
Vulva
Radiacion:
• Indicada si los margenes de ERA son
positivos y una re-excision quirurgica no
es posible o deseada (por ejemplo,
alrededor del clitoris o esfinter anal)
• En casos de ganglios con evidencia de
metastasis (inguinales o pelvicos)
• Radiacion en combinacion con
quimoterapia es una alternativa a cirugia
en mujeres con estadios III/IVA
Tratamiento de Cancer de Vulva
Quimoterapia:
• Indicada para enfermedad metastatica
(estadio IVB)
• Esquema de tratamiento similar al utilizado
para cancer de cervix metastatico (basado en
platino)
• Tratamiento es paliativo
Tratamiento de Cancer de Vulva
Recurrente
• Recurrencias locales pueden ser tratadas
con re-excision quirurgica
• Para recurrencias grandes o involucrando
la uretra distal or ano, podria ser
necesario hacer una exenteracion pelvica
• Las recurrencias en ganglios inguinofemorales tienen un pronostico mucho
peor- hay que tratar con cirugia con o sin
quimoradiacion
• Quimioterapia para enfermedad en
organos distales
Sobrevivencia en Base a Estadio Utilizando Estadisticas de
FIGO 1999-2001
Sobrevivencia
(%)
Estadio
FIGO
# de
Pacientes
1
aňo
2
aňos
5
aňos
Otros Tipos de Cancer de
Vulva
Melanoma de la Vulva
Melanoma de la Vulva
• 2do. tipo mas frecuente de cancer de vulva (5-6%)
• Ocurre mas frecuentemente en mujeres caucasicas
• Edad media de diagnostico 68 aňos (en contraste, los
melanomas cutaneos de otros sitios aparecen en
mujeres menores de 45 aňos )
• Usualmente son lesiones pigmentadas pero las
lesiones amelanoticas (sin pigmento) pueden ocurrir
• Tratamiento: Reseccion vulvar amplia con margenes de
2 cm y ganglio sentinela +/- tratamiento adyuvante con
quimioterapia y/o agentes biologicos
Carcinoma de Celulas Basales
• 2% de los canceres de vulva
• Usualmente en mujeres caucasicas ,
postmenopausicas
• Generalmente invaden localmente pero no
son metastaticas
• Crecimiento lento
• Tratamiento: Excision local amplia
Enfermedad de Paget de la Vulva
• <1% de canceres de vulva
• Usualmente en mujeres caucasicas,
postmenopausicas
• La apariencia es semejante a la de
enfermedad de Paget de la mama
• Sintoma mas comun es prurito
• La lesion es usualmente bien demarcada,
elevada y eritematosa con algunas zonas
palidas
• Usualmente multifocal
Enfermedad de Paget de la Vulva
• Tratamiento es la excision amplia
• Alto indice de recurrencias aun en
pacientes con margenes negativos
• Las recurrencias son tratadas con reexcision
• 4-17% de las mujeres tienen un
adenocarcinoma invasivo de la vulva
• 20-30% de las mujeres tienen otro tumor
maligno coexistente (mama, recto, vejiga,
uretra, cervix, ovario)
Conclusiones
• 5% de los canceres ginecologicos
• 2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis
vulvar :
– Infection por VPH (60%)
– Enfermedades inflamatorias o
autoinmunes de la vulva como distrofias
• Histologia escamosa es la mas frecuente
• Tratamientos incluyen cirugia, radiacion, o
quimioterapia dependiendo en estadio y
caso particular
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Cancer de Vulva - MD Anderson Cancer Center