Casos clínicos interactivos con
Discusión Interdisciplinaria
Dr. Tulio Papucci
Centro de Estudios Respiratorios de Alta Complejidad
Bahia Blanca
Sección Patología Intersticial AAMR
• Motivo de consulta:
Segunda opinion sobre diagnostico y tratamiento de
Enfermedad Pulmonar Intersticial (Diciembre de 2010).
Sexo femenino de 66 años de edad con tos seca y Disnea
progresiva hasta CF III, de 8 meses de evolución en tratamiento
especifico. Niega otros síntomas acompanantes y exposiciones
ambientales.
Examen físico:
Afebril. Rales secos escasos tipo velcro bibasales Sat (0,21%)
95%. No presenta dolores articulares . Resto s/p
Radiografía de tórax (3/2010)
Radiografía de tórax (3/2010)
Laboratorio (03/2010)
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Hto 36,6 % Hb 12,1 gr/dl
Gb 10300 mm3 (formula normal)
Gluc 94
VSG 35
Urea 0,35
Cr 1,10 . LDH 350.
TGO 24 TGP 31 FAL 84 Bt 0,30 Bd 0,11
Colesterol total 185
TSH 1,85
Orina normal
Exámen funcional respiratorio
(4/2010)
FVC
1.27 (48%)
FEV1
1.56 (68%)
FEV1/FVC
91 %
La FVC y el FEV1 estan reducidos, pero el cociente
FEV1/FVC esta incrementado.
ECO cardio doppler color
(5/2010)
VI normal FEY 65% FSVI normal AI de tamano normal
VD Normal AD normal Pericardio libre
Marzo 2010
Marzo 2010
Marzo 2010
Marzo 2010
Marzo 2010
Marzo 2010
Marzo 2010
Marzo 2010
Marzo 2010
Marzo 2010
Conducta tomada …..
• Hacia 7 meses que recibía tratamiento con meprednisona 40
mg/día, N-acetilcisteina 1800 mg/día y pantoprazol.
• Según la paciente actulmente se sentia mejor que nunca, con
mejoría clínica y sintomática desde que recibía el tratamiento.
Con estos datos :
• 1) Usted cree que esta en presencia de una enfermedad
intersticial determinada e inicia tratamiento especifico (2010).
• 2) Solicita estudios complementarios ( DLCO, Volúmenes
pulmonares etc)
• 3) Suguiere la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica
• 4) Deriva a la paciente a un centro de referencia.
Solicito estudios
Complementarios …
Exámen funcional respiratorio
(03/2011)
FVC
2.07 (80%)
FEV1
1,69 (87%)
FEV1/FVC
84%
SVC
2.08 (81%)
TLC
3,63 (84%)
DLCOcor 12.01 (58%)
Espirometria y volúmenes pulmonares normales,
con moderada reducción de la DLCO.
TM6M: Sat inicial 97% Sat final 91%. 410 mts Borg basal 2 / Borg
final 6.
Laboratorio inmunológico:
FR: 6
FAN: 1/40
anti-DNA: negativo
Orina: normal
anti RNP: negativo
PCR: 3
VSG: 25 mm
Anti-Ro y La: negativo
C3 y C4: normal
Scl 70: negativo
Aldolasa: normal
CPK: 89
Sm: negativo
Nueva Tomografía de tórax
(Marzo 2011)
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Marzo 2011
Entonces que hacemos …..??
Con estos datos :
• 1)Reduce la dosis de meprednisona y agrega azatioprina
(Triple esquema) hasta completar 2 años.
• 2) Suspende rapidamente el tratamiento corticoideo dado que
su paciente resolvio el problema pulmonar.
• 3) Conducta expectante con igual tratamiento.
• 4) Insiste en la realización de la biopsia pulmonar
Se redujo dosis de
corticoides, se agrego
AZA, pantoprazol,
ibandronato y Vit D3
Evolución …
- La paciente cumplio 2 años de tratamiento
inmunosupresor con adecuada evolución clínica
asintomatica.
En marzo de 2014 consulta con tos seca de
meses de evolución, disnea CF III, sat (0,21%)
92%, rales velcro bibasales y una Rx Tx…
Marzo 2014
Que conducta toma:
• 1) Considera el cuadro como recaida de la EIP y reinicia el
mismo tratamiento recibido.
• 2) Solicita estudios complementarios (TC de tórax, perfil
inmunológico y EFR)
• 3) Suguiere la realización de una biopsia pulmonar quirurgica
• 4) Considera que se trata de una FPI e indica tratamiento con
Pirfenidona
Tomografía de Tórax
(Marzo 2014)
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Marzo 2014
Exámen funcional respiratorio
(04/2014)
FVC
1.34 (55 %)
FEV1
1,14 (62 %)
FEV1/FVC
85%
SVC
1.54 (63 %)
TLC
2.51 (58 %)
DLCOcor 7.80 (39 %)
Moderada a severa restricción , con severa
reducción de la DLCO.
TM6M: Sat inicial 92% Sat final 86 %. 310 mts Borg basal 3 / Borg
final 8.
Laboratorio completo :
Hto: 34
Hb 10,7
Gb 10.400 m/mm3
FR: 160 UI/ml
FAN: 1/1280
Orina: normal
VSG: 50 mm
anti RNP: negativo
Anti-Ro: positivo Anti- La: negativo
C3 y C4: normal
Aldolasa: normal
Gluc 1,08
Scl 70: negativo
CPK: 30
TSH: 3,76
Hepatog: normal
anti-DNA: negativo
PCR: 8
Ac JO1: negativo
Sm: negativo
Ac Anticitru: negativo
• ECO cardio:
Insuficiencia mitral leve. AI dilatada. VI de tamaño y
motilidad conservadas. Lleno de VI con patrón de relajación
prolongada. Cavidades derechas normales.
• Seriada esofagogastroduodenal:
Ondas terciarias en esófago. Hernia hiatal por
deslizamiento. Reflujo gastroesofagico espontaneo.
Estómago y duodeno s/p
Como interpretar el caso
clínico ….
1) Decide realizar Interconsulta con Reumatologia para
confirmar y/o descartar enfermedad causante o asociada.
2) Insiste en la realizacion de un BAL con biopsia pulmonar
quirurgica para diagnóstico, pronóstico y tratamiento.
3) Interpreta el cuadro como una EIP con Actividad Autoinmune
e inicia tratamiento inmunosupresor.
4) Considera estas alteraciones pulmonares secundarias al RGE,
indica corticoides y tto especifico anti-reflujo.
Con todos estos estudios consultamos
al Reumatólogo quien descarta
Enfermedad Reumatica activa.
- En base a los hallazgos clínicos,
funcionales, perfil inmunologico e
imagenológicos se interpreta el cuadro
como EIP con Actividad Autoinmune.
- Se indica tratamiento con Meprednisona
, AZA, Pantoprazol, Mosapride,
Ibandronato y Vit D3.
Discusión:
• En el 15% de las NII se encuentra un origen inmunológico y
con el correr del tiempo, el 20% de las NII desarrollan alguna
ETC definida.
• Hay casos en los cuales la EPD presenta ”hallazgos
autoinmunes” inespecíficos, pero no lo suficientes como para
poder establecer un Diagnóstico Reumatológico claro.
(Clin Chest Med 2004; 25: 549–59.
Respir Med 2009; 103: 1152–58)
• En estos paciente el pulmón sería el único blanco o el más
relevante clínicamente de una ETC oculta.
• Se desconoce si la supervivencia es mejor o igual a las NII,
pero existe un subgrupo con mejor pronóstico que PFI:
+ sexo femenino,
+ Raynaud,
+ FAN>1:1280.
Interstitial lung disease in connective tissue disorders.
Fischer A1, du Bois R(Lancet(2012;(380:(689–98)
En conclusión ….
-Vacunación para Neumococo y anualmente contra
Influenza
- Tratamiento agresivo del reflujo gastroesofágico
con IBP
- Seguimiento conjunto con Reumatologia por
posible etiología inmunológica
- Continuar tratamiento inmunosupresor debido a
la evolución clínica y funcional favorable
Gracias Totales ……
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Videoendoscopia digestiva alta (02/07/2012)