Disminución de la capacidad de
transporte de oxígeno por la sangre
HEMATOCRITO Y HEMOGLOBINA
BAJOS
DEBILIDAD, FATIGA, PALIDEZ.
• HEMATOCRITO
• < 39 en hombres
• < 33 en mujeres
Aumento
• HEMOGLOBINA
compensador de la
eritropoyesis con o sin
reticulocitosis
• < 13 g/dL en hombres
• < 12 g/dL en mujeres
ANEMIAS POR DISMINUCION
DE HEMATOPOYESIS
• ANEMIA FERROPENICA
• ANEMIA MEGALOBLASTICA
• ANEMIA APLASICA
ANEMIA FERROPENICA
• La ferropenia es la forma mas frecuente de
deficiencia nutricional.
• En el 10% de países desarrollados.
• Hasta en el 50% de los países en vías de
desarrollo.
Balance diario de hierro
• Pérdidas: 1-2 mg
– Ingesta: 10-20 mg
– La absorción es solo del 1-20% del hierro ingerido.
– Necesidades básicas:
• 1 mg/ día en hombres
• 2-3 mg/ dia en mujeres
– La absorción puede aumentar ligeramente frente a leves
perdidas de sangre o a un aumento de la demanda.
CAUSAS
• Carencia de hierro en la dieta.
• Absorción disminuida.
• Aumento en las necesidades.
• Pérdidas crónicas de sangre.
La anemia aparece hasta que se agotan
todas las reservas de hierro y disminuye
la concentración de hierro sérico
y la saturación de la trasferrina.
MORFOLOGIA
• Médula Ósea
– Proliferación eritroide reactiva o secundaria.
– Desaparición de depósitos de hierro
• Sangre Periférica
– Disminución cantidad de eritrocitos.
– Eritrocitos pequeños y pálidos.
ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA
La anemia ferropénica no es una enfermedad en sí,
sino un síntoma de una enfermedad subyacente.
CLINICA
• Anemia ligera
– Muy pocos o ningún síntoma
• Anemia moderada
– Debilidad, fatiga, palidez.
– Taquicardia, disnea de esfuerzo.
– Mareo, confusión, síncope y dolor torácico.
• Formas Severas
– Coiloniquia, alopecia, atrofia de mucosa lingual y
gástrica, malabsorción intestinal.
DIAGNOSTICO
LABORATORIO
– Ferritina sérica < 10 ng / ml
– Sideremia disminuida.
– Saturación de transferrina menor al 15%
– Parcial de orina y Sangre oculta en heces.
ANEMIA MEGALOBLASTICA
↓Vit B12
–
–
–
–
ALTERACION
SINTESIS DE
D.N.A.
↓Ac. Fólico
Actúan como coenzimas en la síntesis de DNA.
Su déficit provoca retraso en la maduración nuclear.
No hay alteración en síntesis de RNA y proteínas.
Disociación entre la maduración del citoplasma y del
núcleo.
MORFOLOGIA
• Médula ósea
– Acumulación de “megaloblastos” (hipercelular).
– Destrucción in-situ de células.
• Disminución de conteos celulares en sangre.
– Puede encontrarse pancitopenia
SANGRE PERIFERICA
• LINEA ERITROIDE
– Anemia macrocítica normocrómica.
– Macro-ovalocitos.
– Anisocitosis
• LINEA GRANULOCITICA
– Neutrofilos grandes e hipersegmentados.
» Más de 5 lóbulos nucleares.
– Cambios megaloblásticos en otras células.
» Metamielocitos y cayados gigantes.
DEFICIT DE VIT B12
• Presente en productos animales.
• Absorbida en el íleon luego de la unión al
Factor Intrínseco producido en el estómago.
• Déficit por disminución del aporte,
absorción disminuida o aumento de las
necesidades.
CAUSAS
• ANEMIA PERNICIOSA
• Proceso autoinmune con disminución de la
produccion de Factor Intrinseco por las células
gastricas
• Adultos mayores
•
•
•
•
Gastrectomía
Gastritis Atrófica
Procesos inflamatorios intestinales
Insuficiencia pancreatica
CLINICA
• Anemia de intensidad variable
• Lesiones del Sistema Nervioso Central.
– Manifestaciones a cualquier nivel del sistema neurológico
• Neuropatía periférica, anomalías en la propiocepcion,
disfunción vibratoria, siquiátrica, autonómica, motora, de
pares craneales, intestinal, vesical, sexual…
– Lesión de la médula espinal ganglios paraespinales y nervios
periféricos.
DEFICIT DE ACIDO FOLICO
• Presentación depende de la intensidad de la
anemia. No hay alteraciones neurológicas.
• Casi siempre debida a alguna forma de
disminuciòn en la ingesta de Ac. Folico.
• La cocción de los alimentos destruye los
folatos.
ANEMIAS HEMOLITICAS
Destrucción prematura de los G.R.
1. Alteraciones Intrínsecas del eritrocito
2. Factores externos
a) Mediados por anticuerpos.
b) Traumas mecánicos.
• Anemia normocítica
• Aumento compensador de la eritropoyesis
• Medula ósea hipercelular
• Reticulocitosis
• Hematopoyesis extramedular
• Incremento de productos del metabolismo de la
hemoglobina
• Bilirrubina indirecta
• Ictericia.
• Depósito de hierro en los tejidos en casos severos.
• INTRAVASCULAR
– Por lesión mecánica (C.I.D., prótesis
valvuvares cardíacas) o lisis mediada por
complemento.
• Hemoglobinemia
• Hemoglobinuria.
• EXTRAVASCULAR
– Modo más común de destrucción de GR.
– En los fagocitos del bazo e hígado.
– Menor capacidad de deformarse u
opsonización del eritrocito.
• Esplenomegalia.
• No hay hemoglobinemia / -uria.
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• Herencia autosómica dominante.
• Defectos en membrana
– Pérdida de deformabilidad y ↑fragilidad del G.R.
– Déficit de proteínas del citoesqueleto
• Hemólisis:
– Esferocitos no logran pasar a traves de sinusoides
esplenicos!
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• Sintomas leves-moderados de Anemia!
• Esplenomegalia Leve-Moderada!
• Ictericia
• Colelitiasis
• Crisis Aplásicas
• Crisis Hemolíticas
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• Tratamiento
– El G.R. es funcional!
– Transfusiones sanguíneas.
– Esplenectomía para abolir las crisis hemolíticas
DEFICIT DE G6PD
• El glutatión reducido (producido por la
G6PD) protege al eritrocito contra agentes
oxidantes.
• El déficit enzimático facilita la oxidación de
la Hb y causa su desnaturalización.
• CUERPOS DE HEINZ
• Hereditaria, ligada a X
CUERPOS DE HEINZ
VARIANTES
• Tipo A-.
– Déficit enzimático limitado a los hematíes viejos.
– Crisis hemolíticas autolimitadas frente a agente
oxidante.
– Raza negra.
• Tipo Mediterráneo.
– Déficit enzimático afecta toda la vida del G.R.
– Crisis hemolíticas más severas.
– Hay protección malárica contra P. Falciparum.
DEFICIT DE G6PD
• Síntomas presente SOLO ante la exposición
a agentes oxidantes
– Infecciones
– Fármacos
– Toxinas
• Hemólisis intra y extravascular.
• No hay esplenomegalia ni colelitiasis ¿?
DREPANOCITOSIS
o ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
• Cambio de Ac. Glutámico por Valina en posición 6
de la cadena β de globina.
HbS
Polimerizan ante concentraciones bajas de oxígeno
CÉLULA FALCIFORME
INCIDENCIA
RAZA NEGRA
• 8% población negra USA
• 30% población en zonas endémicas de malaria
Distribución Anemia Falciforme
Distribucion Malaria
DREPANOCITOSIS
• Heterocitogos:
• 40% de HbS.
• Poca tendencia a la alteración
celular y la hemólisis.
• 8% negros americanos-30%
población Africana
• Homocigotos:
• 100% de HbS.
• 1 entre 400 negros americanos
La tendencia a la polimerización depende de :
• La presencia de otros tipos de Hb
• La concentración de HbS en la célula
• El pH.
• El tiempo de exposición a tensiones bajas de oxígeno.
• Transformación celular irreversible con Hemólisis
Extravascular Crónica.
• Fenómenos Oclusivos diseminados en la
Microvasculatura
• Trombosis de pequeños vasos con infartos.
• Médula ósea, Bazo, Pulmón, Hígado, SNC,
CRISIS FALCIFORME
• HIPOXIA
• DESHIDRATACION
• ACIDOSIS
• INFECCION
• FIEBRE
Los eritrocitos normales
son flexibles, lo que les
permite deslizarse a
través de los capilares
mas pequeños
Los drepanocitos son
rigidos y angulados, lo
que causa que se
aglutinen en los
capilares mas pequeños
• CRISIS VASOOCLUSIVA AGUDA
• Dolor en espalda, reja costal, pecho y piernas
• Sindrome torácico agudo
• E.C.V.
• Priapismo
• Infarto agudo del miocardio
• CRISIS APLASICA AGUDA
• Infección por parvovirus
• MANIFESTACIONES CRONICAS
– Hiperbilirrubinemia y Colelitiasis
– Alt. en concentración de la orina
– Ulceraciones en piernas
– Necrosis aséptica de la cabeza femoral o
humeral
– Retinopatía
– Autoesplenectomia.
– Infecciones recurrentes por gérmenes
encapsulados (Osteomielitis por Salmonella)
A. H. DE ORIGEN INMUNE
Acs. Calientes (IgG)
– Opsonización con IgG y fagocitosis en el bazo.
– Esplenomegalia y anemia crónica leve.
– PRIMARIAS (50%)
– SECUNDARIAS
• Linfomas – Leucemias
• Otras neoplasias
• Enf. Autoinmunes (L.E.S.)
• Drogas
A. H. DE ORIGEN INMUNE
Crioaglutininas o Acs. Fríos (IgM).
– Opsonización de G.R. en las partes mas periféricas
(frías) del cuerpo.
– Cianosis de orejas, nariz, dedos de pies y manos.
– Hemólisis predominio extravascular.
– AGUDA
• Luego de procesos infeciosos (M.I., Mycoplasma)
– CRONICA
• Idiopática
• Linfoma
TEST DE COOMBS
PATOLOGIA
DE BAZO Y TIMO
ESPLENOMEGALIA
MASIVA
(>1000 g)
• Desordenes
Mieloproliferativ
os Crónicos
• Enf. Depósito
MODERADA
(500-1000 g)
• Congestión
crónica
• Anemias
Hemolíticas
• Tumores
metastásicos.
LIGERA
(<500 g)
• Esplenitis aguda
• Congestión
aguda
• Mononucleosis
infecciosa
TIMO
HIPERPLASIA
• Folículos Linfoides en la
médula
• Miastenia Gravis
TIMOMA
• Neoplasia epitelial
• Benigna (Timoma) o
Maligna (Carcinoma
Tímico).
• 15-20% de pacientes con
Miastenia Gravis lo tienen.
• Otras enfermedades
autoinmunes (L.E.S. y A.R.)
– 30% asintomáticos
– 30-40% efecto de masa
– 30% manif. sistémicas
Descargar

HEMATOPOYESIS NORMAL - Medicina Javeriana