AMILOIDOSIS.
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QUE ES EL AMILOIDE?
Proteínas fibrilares (95%),
componente P y glucoproteínas,
miden entre 7,5 y 10 nm de
diámetro.
AMILOIDOSIS.
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AL (cadena ligera del amiloide), producida por
células plasmáticas y se deposita en
proliferaciones monoclonales de células B.
AA (asociada al amiloide), sintetizada en el
hígado y encontrada en la amiloidosis
secundaria.
A (beta amiloide), encontrado en la enfermedad
de Alzheimer.
Transtirretinina (TTR), amiloidosis sistémica
senil.
2 microglobulina, depositada en pacientes
sometidos a hemodiálisis prolongadas.
CLASIFICACION.
DISCRASIAS INMUNOCITARIAS CON AMILOIDOSIS
(AMILOIDOSIS PRIMARIA):
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Distribución sistémica, con depósito de AL.

Es la forma más frecuente (1200 - 3200 casos
nuevos/año).
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Aparece en el 5 - 15% de pacientes con M.M.
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Las células B producen proteína M y cadenas
livianas

Proteína de Bence Jones en suero y orina (70%).
CLASIFICACION.
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AMILOIDOSIS SISTEMICA REACTIVA:
Depósito sistémico de proteína AA.
También denominada amiloidosis secundaria.
Asociada a procesos infecciosos y
enfermedades inflamatorias crónicas no
infecciosas como:
TBC, osteomielitis crónica, bronquiectasias, artritis
reumatoidea, espondilitis anquilosante, enteritis
regional,colitis ulcerativa, tumores malignos, etc.
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS ASOCIADA A HEMODIALISIS:
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Depósito de 2 microglobulina (proteína no filtrable).
Entre el 60 y el 80% de los pacientes desarrollan
depósitos en vainas tendinosas, sinoviales y
articulaciones.
AMILOIDOSIS HEREDOFAMILIAR:
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Fiebre mediterránea familiar (autosómico recesivo), con
con fiebre, serositis y compromiso sinovial.
Similar a la amiloidosis sistémica reactiva con depósito
de AA.
Mutación del gen pyrin, con respuesta inflamatoria .
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS LOCALIZADA:
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Depósito de AL.
Depósitos en pulmón, laringe, piel, vejiga y región
periocular.
AMILOIDE ENDOCRINO:

Carcinoma medular del tiroides, feocromocitoma, tumores
de islotes pancreáticos, DM tipo 2.
AMILOIDOSIS DEL ENVEJECIMIENTO:

Principalmente en corazón (amiloidosis cardíaca senil).

Depósito de transtirretina.
PATOLOGIA.
RIÑON:

Compromiso frecuente y grave (síndrome nefrótico).

Depósitos glomerulares (mesangiales),intersticiales,
peritubulares y vasculares.
BAZO:

Depósito en pulpa blanca.
HIGADO:

Atrofia y pérdida hepatocitaria.

Hepatomegalia.
PATOLOGIA.
CORAZON:

Más frecuente en amiloidosis por transtonos
inmunocitarios.

Depósitos subendocárdicos e interfibrilares.
OTROS ORGANOS:

En enfermedades sistémicas.

Depósitos intercelulares.
DIAGNOSTICO:
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Demostración de la presencia del amiloide.
CORRELACION CLINICA.
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Debilidad, astenia y adelgazamiento.
Nefropatía, hepatoesplenomegalia,
alteraciones cardíacas.
Alteraciones en sistema de conducción
cardíaco o miocardiopatías restrictivas (40%
de pacientes con amiloide AL mueren por
cardiopatía).
En procesos generalizados, la supervivencia
media es de 1 a 3 años.
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AMILOIDOSIS.