Meliá Casado,B; Infante Matarredona,E
Servicio ORL. Hospital General Universitario de Elche
INTRODUCCIÓN
La amiloidosis es una enfermedad de etiología desconocida que
se caracteriza por el depósito de material fibrinoide y proteináceo
amorfo en varios órganos y tejidos. Las dos formas de amiloidosis
sistémicas son la primaria (AL) en la que no existe evidencia de
enfermedad subyacente que predisponga al depósito amiloide, y
la secundaria (AA) o reactiva, en la que se han asociado diversas
enfermedades predisponentes: infecciones supurativas crónicas,
fibrosis quística, artritis reumatoide, fiebre mediterránea familiar,
enfermedad de Hodgkin y otros trastornos linfoproliferativos.
El bocio amiloide, definido como aumento clínicamente
detectable de la glándula tiroidea debido a depósito masivo de
este material, es una rara entidad clínica.
En la mayoría de sus presentaciones cursa con función tiroidea
normal ya que los depósitos no interfieren en la función
endocrina, aunque se han descrito casos tanto con hipofunción
como con hiperfunción.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presenta el caso de un varón de 33 años remitido a la
consulta desde el servicio de Nefrología por presentar
hiperparatiroidismo secundario e hipertiroidismo. Como
antecedentes personales cabe destacar: Nefropatía en diálisis
secundaria a depósito amiloide, amiloidosis intestinal,
Betatalasemia minor y obesidad moderada.
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A la inspección cervical, se aprecia un
aumento de la glándula tiroides de forma
difusa y regular, de consistencia dura y
uniforme sin palparse adenopatías a nivel
cervical. El resto de la exploración ORL es
normal.
Se solicita una ganmagrafía donde se
aprecia una hipercaptación de forma
difusa a nivel de la glándula tiroides (fig.
1A) y donde se sospecha un adenoma de
paratiroides en glándula inferior derecha
(fig. 1B).
Ante esta situación, se plantea la
realización de una tiroidectomía subtotal +
paratiroidectomía total con implante en
antebrazo
RESULTADOS
2A
1A
1B
Los hallazgos quirúrgicos fueron los
siguientes:
Se visualizó una glándula tiroides voluminosa,
lisa, uniforme y de coloración amarillenta.
escasa
vascularización
y
sin
2B Con
adherencias, siendo de fácil disección.
A nivel de paratiroides, se visualizaron
glándulas aumentadas de tamaño (2x1cm),
uniformes, amarillentas y sin adherencias. Siendo la AP
intraoperatoria informada como adenomas.
Finalmente se realizó una tiroidectomía total + paratiroidectomia
total con implante en antebrazo.
El estudio AP postquirúrgico:
Tiroides: 300 gr., parenquima indurado de 12x10x12 cm, de
coloración amarillenta: Bocio amiloide (fig.2A).
Paratiroides: nódulos de 2x1 cm, amarillentos: Amiloidosis
(fig.2B).
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DISCUSIÓN/CONCLUSIÓN
Aunque el depósito subclínico de material amiloide en la glándula
tiroidea es un hecho frecuente ( prevalencia aproximada del 80%
en los casos de AA y 50% en los casos de AL), el desarrollo de
crecimiento glandular progresivo es una manifestación rara de la
que hay pocos casos recogidos en la literatura médica mundial y
siendo excepcional la infiltración amiloide del tejido paratiroideo.
Las manifestaciones clínicas del bocio amiloide son variadas.
Generalmente se trata de un bocio difuso, no doloroso, de
consistencia firme y crecimiento relativamente rápido a expensas
de ambos lóbulos, que puede acompañarse de síntomas
compresivos. La función tiroidea es normal en la mayoría de los
pacientes. Menos frecuente es el bocio amiloide con hipofunción
tiroidea, y aún más infrecuente su asociación con hipertiroidismo
como corroboran los datos de la literatura. El diagnóstico
definitivo tiene su base en el estudio histológico de la pieza
quirúrgica de tiroidectomía confirmándose los depósitos de
amiloide mediante estudio histoquímico.
Basándonos en la literatura, podemos decir que se trata de un
raro caso de bocio amiloide pues cursa con hipertiroidismo y
presenta además infiltración amiloide del tejido paratiroideo en el
contexto de una amiloidosis sistémica probablemente primaria
pues no hemos encontrado enfermedad predisponente.
BIBLIOGRAFÍA
-Navarro Piñero,A; De la Fuente Perucho,A; Perez Lara, FJ; Martínez Meseguer, L; Laría,M;
Raso,L; Casquero Romero, S; Pérez Daga, JA; Romero López,A; Ramírez Plaza, CP. Bocio
amiloide: una rara entidad. Cir Esp 2000; 68: 603-6
-Velasco Morales,A; Luque-Ramírez,M; Domínguez,L; Sánchez de Paco,G; Reina Durán,T;
Gómez-Pan,A. Fibrosis quística, bocio e hipertiroidismo. Endocrinol Nutr. 2007; 54: 125-8
-Levent Yildiz; Mehmet Kefeli; Behiye Kose; Sancar Baris. Amyloid goiter: two cases and a
review of the literature. 2009; 29: 2: 138-141
-P. D James. Amyloid goiter. J. clin. Path, 1972,25,683-688
-C.F. Villamil; G. Massimi; J. D´avella; S. R. Cole. Amyloid goiter with parathyroid involvement.
A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med. 2000;124:281–283
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