GLÁNDULA
SUPRARRENAL
Patología Clínica
Hospital Universitario
UANL
Dr. Raúl Ramos Vázquez
SUPRARRENALES
Las glándulas
suprarrenales tienen
2 porciones:
- Corteza: zona
glomerular, zona
fascicular y zona
reticular.
- Médula
Médula Suprarrenal
Produce principalmente Epinefrina y en menor grado
Norepinefrina
La epinefrina liberada por esta glándula actúa como
hormona
Permite movilizar energía de sitios de almacenamiento
en situaciones de estrés (dolor, temor, etc.)
Epinefrina
Prepara al cuerpo para una actividad muscular
(incrementa el rango cardíaco, presión arterial y
glucemia)
Es metabolizada por la Monoamino oxidasa (MAO),
produciendo el metanefrinas y ácido Vanilmandélico
(VMA)
Feocromocitoma
Tumor productor de catecolaminas
Afecta a personas entre la 3a. Y 5a. década de la vida
El 90% localizado en la glándula suprarrenal
Los tumores extra-adrenales producen únicamente
norepinefrina
El 70% de los casos esta asociado al Síndrome de
Neoplasia Endocrina Múltiple
Cuadro Clínico
Hipertensión (vasoconstricción periférica y aumento
de gasto cardíaco)
Cefalea
Sensación de opresión en tórax
Sudoración
Palidez
El diagnóstico de Feocromocitoma se considera si:
- Cuadro clínico sugerente relacionado a ejercicio o estrés
- Niños con hipertensión
- Hipertensión severa rebelde al tratamiento
- Pacientes con DM o estados hipermetabólicos
- Pacientes con otros tumores endocrinos
Diagnóstico
Determinación de metanefrinas y VMA en orina de 24
horas (Técnica HPLC)
Determinación de metanefrinas y VMA en suero
Determinación de catecolaminas urinarias
Las tomas se hacen en condiciones estables del
paciente
Rangos de referencia de Metanefrinas en
orina:
0.4 - 2 mg/24 horas
Feocromocitoma: >1000 mg/24 horas
Rangos de referencia de VMA en orina:
7 mg/24 horas
Rangos de referencia de catecolaminas
urinarias
Epinefrina 20 gr/24 horas
Norepinefrina 80 gr/24 horas
Rangos de referencia de catecolaminas
séricas
Epinefrina 110 pg/ml
Norepinefrina 750 pg/ml
Estudios adicionales:
TAC
RM
Rastreo gammagráfico I131
Neuroblastoma
Es un tumor maligno que afecta a niños
Es productor de catecolaminas y en ocasiones se
relaciona con hipertensión
La sintomatología esta dada por el efecto de masa del
tumor
Diagnóstico VMA y HVA (ácido homo-vanílico)
Corteza Suprarrenal
Se compone de tres capas o zonas:
- Zona Glomerular
- Zona Fascicular
- Zona Reticular
CORTICOESTEROIDES
 Zona glomerular  Aldosterona
(mineralocorticoide)
 Zona fascicular  Cortisol
(glucocorticoide)
 Zona reticular productora de
andrógenos
CORTICOESTEROIDES
Son hormonas esteroideas derivadas del colesterol
Tienen vías enzimáticas en común
Se rigen por diferentes mecanismos reguladores
Las anormalidades de estas se dan por un incremento o
disminución en su producción
Mineralocorticoides
Aldosterona
- Producida en la zona glomerular
- Responde al incremento de K, decremento de Na,
presión arterial baja, estrógenos y ACTH elevados
- Se controla por el sistema renina - angiotensina
filtrado
filtrado
Hiperaldosteronismo Primario
- Adenoma productor de aldosterona (Síndrome de Conn)
- El adenoma puede ser bilateral
- Cuadro clínico dado por la hipertensión e hipokalemia
(debilidad muscular, fatiga), ↓ densidad urinaria
- El tratamiento es quirúrgico y de buen pronóstico
Diagnóstico
- Hipokalemia, hipernatremia y alcalosis metabólica
- Se mide actividad de renina plasmática, si es menor a
1 ng/ml/hr
- Determinación de Aldosterona (>15 μg/24 hr) y K (<40
μmol/hr) en orina de 24 hrs
- Se procede a localización de patología suprarrenal
Se ha propuesto una prueba de determinación de
aldosterona urinaria durante una sobrecarga de sal
TAC y cateterismo venoso suprarrenal pueden poner de
manifiesto la enfermedad
Resección Qx: Curación 55%, mejoría 75%
Tratamiento con espironolactona mejoría en el 76%
Hiperaldosteronismo Secundario
- Se debe a enfermedades extrasuprarrenales
- Los pacientes no presentan hipertensión
- Causas frecuentes: Síndrome Nefrótico, cirrosis,
insuficiencia cardiaca
- Tanto la renina como la aldosterona están elevadas
Hipoaldosteronismo
-
Generalmente es debida a destrucción de glándulas adrenales
-
Otra causa es la deficiencia de la 21-hidroxilasa necesaria para la
producción e aldosterona
-
El origen hiporreninémico se da en pacientes de 45 años con IRC
asociada o DM
-
Cursa con hiperkalemia, hiponatremia y acidosis metabólica
Glucocorticoides
Cortisol
- Se sintetiza en la zona fascicular y reticular
- Funciones:
 Efecto anti-insulina en el metabolismo de CH, grasas y proteínas
 Equilibrio hidroelectrolítico
 Estabilización de la membrana lisosomal
 Supresión de reacciones inflamatorias y alérgicas
El cortisol es regulado por la CRH
ACTH por
medio de un mecanismo de retroalimentación negativa
El cortisol sérico se encuentra unido a una proteína
transportadora
Los aumentos de cortisol se reflejan en la medición
cortisol libre
Debido a su excreción renal, la mediciones de cortisol
urinario, son indicadores sensibles de hiperfunción
Se utiliza una prueba de estimulación con CRH, para
distinguir lesiones a diferentes niveles:
- Hipotálamo: Habrá un incremento retrasado en la ACTH
- Hipófisis: No hay incremento significativo de ACTH
- Suprarrenal: Incremento mayor en la concentración de
ACTH
Las concentraciones de cortisol siguen un ciclo circadiano
Hay un aumento de ACTH entre la 4 – 8 am y decrece
durante el resto del día
Otro factor importante es el estrés (cirugía, pirógenos,
hemorragia aguda, hipoglucemia, etc)
[ ] de ACTH, cortisol plasmático y cortisol libre urinario
permiten evaluar las alteraciones en la secreción de cortisol
- Insuficiencia Suprarrenal Primaria: Cortisol bajo ACTH
elevada
- Insuficiencia Suprarrenal Secundaria: ACTH y cortisol
bajos
Determinaciones de Cortisol Sérico
- El 90% se une a la proteína transportadora y albúmina
- Esta forma no es metabolizada por el hígado o
eliminada por el riñón
- Dicha fracción es inerte y funciona como reservorio
- Es determinado por técnicas de ELISA (RIA -
Radioimunoanálisis)
- Da falsos positivos elevados por otro tipo de esteroides
(11-desoxicortisol, dexametasona)
- La HPLC (Cromatografía Líquida de Alta Precisión) es la
técnica más sensible y con menor rango de
interferencias
Determinación de Cortisol Libre Urinario
-
Solamente el 1% de la secreción suprarrenal total aparece en la
orina
-
El cortisol pasa a través del glomérulo y es reabsorbido en forma
pasiva por el túbulo proximal
-
La orina de 24 horas es la muestra representativa para su estudio
-
Se emplean técnicas de RIA y HPLC
Hipercortisolismo
Por un tumor hipofisiario de productor de ACTH, el cual induce
una hiperplasia suprarrenal
Por un tumor ectópico productor de ACTH
Tumor suprarrenal productor de cortisol
Administración exógena de cortisol (enfermedades
inflamatorias sistémicas)
Enfermedad de Cushing
Hiperfunción corticosuprarrenal
El origen hipofisiario es la causa más frecuente
Otra es el tumor hipotalámico productor de CRH
Síndrome de Cushing
Cuadro Clínico
Obesidad truncal
Piel delgada (estrías)
Cara en luna llena
Disminución de masa
muscular
“Joroba de búfalo”
Dificultad en la cicatrización
Hiperglucemia
Susceptibilidad a infecciones
Linfopenia y reducción de
tejido linfoide
Hirsutismo
Pérdida de la respuesta de
sensibilidad retardada
Diagnóstico
- Se debe de establecer si el origen es
adrenal, pituitario o ectópico
Cortisol Libre Urinario de 24 horas
(3 diferentes tomas)
Prueba de supresión con Dexametasona
1 mg oral de Dexametasona a las 24:00 h
Medición a las 8:00 h de C. Sérico
Prueba de supresión con dosis bajas de Dexametasona
0.5 mg c/6 hrs x 2 días. Medir C. urinario y Creatinina
Hipercortisolismo
Se procede a hacer mediciones de ACTH:
-
ACTH elevado, Cortisol Sérico y Urinario elevados
Se realiza prueba de Dexametasona a altas dosis (2
mg/6 hr/ 2 días)
-
Si la prueba suprime la producción de esteroides 17-OH y Cortisol
sérico el problema es en pituitaria (adenoma hipofisiario)
-
Si no logra supresión se piensa en un tumor adrenal productor de
cortisol o un tumor ectópico productor de ACTH
Hipocortisolismo:
Enfermedad de Addison
Hipopituitarismo
Enfermedad de Addison
Hipocortisolismo primario
Se debe a una atrofia idiopática de la suprarrenal
Se ha asociado a fenómenos autoinmunes, TB,
Histoplasmosis, reemplazo por tumor metastático y CID
Se acompaña de deficiencia en mineralocorticoides
Hipopituitarismo – Hipocortisolismo secundario
Consiste en un defecto en la producción de ACTH
Los mineralocorticoides no se ven afectados
La ACTH no tiene un papel importante en la
estimulación de la zona glomerular
Cuadro Clínico Hipocortisolismo
Anorexia, naúseas, pérdida de peso
Debilidad, Fatiga
Hiperpigmentación de piel
Molestias gastrointestinales
En ocasiones hipotensión e hipoglucemia
En situaciones de estrés síndrome de colapso vascular
Shock – destrucción aguda (W y F)
Hallazgos de
Laboratorio
Hiponatremia
Bicarbonato bajo
Hipoglucemia
Hiperkalemia
ACTH elevada y Cortisol
bajo (Enfermedad
Primaria)
Prueba de estimulación
prolongada con ACTH
Para hacer la diferenciación entre origen
hipotalámico o hipofisiario se realiza una
prueba de estimulación con CHR
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