MORENA
Y
CANSADA
¿Qué me
pasa
doctora?
Begoña Llopis Guardiola
MIR R4 MFYC Hospital Virgen de los Lirios Alcoy
CASO CLINICO
Mujer 27 años de edad
• Acude al servicio de Urgencias por mal
estado general.
• Sin antecedentes de interés, hábitos
tóxicos o medicación.
Enfermedad actual
MES Y MEDIO DE EVOLUCION.
• Hiperpigmentación progresiva áreas expuestas y no expuestas.
• Nauseas y vómitos continuos sin relación con ingesta.
• Astenia generalizada, anorexia y perdida de peso (aprox 7 kg en
3 meses)
• Deseo sexual inhibido, fatiga con mínimos esfuerzos.
• Mareo, con ortostatismo e hipotensión autoregistrada.
• En tratamiento por MAP con sulpiride que no mejora la clinica.
• Menstruaciones cortas e irregulares.
• No síndrome febril.
Exploración física
• CONSTANTES: TA 120/60mmHg,
talla 169 cm, peso 69kg, IMC 24.
• CYO, NH, eupneica, afebril.
• ACR, abdomen y MMII anodinos.
• No se palpan adenopatías, masas o bocio.
• No signos de virilismo.
• HIPERPIGMENTACION global intensa,
de predominio facial, tronco y manos,
mayor en pliegues, así como en encías y
areolas.
Foto de hiperpigmentacion
Pruebas complementarias
• Hemograma y bioquímica: Normales(incluyendo Na y K)
• Rx tórax y ECG: Sin hallazgos
• MAPA basal:
Media de 24 horas:
97/57mmHg, FC 87lpm
Media diurna:
98/58 mmHg, FC 90 lpm
Media nocturna:
96/ 56 mmHg, FC 79 lpm.
Estudio hormonal
• Prolactina basal: 69’ 8ng/ml ( 4’79-23’3)
• FSH :6’6 U/L (NORMAL)
• LH:16’8 U/L (NORMAL)
• TSH:26.62, T4l 0’883, T3L 2’85, TPO(+).
• Anticuerpos antisuprarrenales (+)
• ACTH 3138
• Cortisol serico matutino 0’4 mcg/dl
( mayor 18ug/dl en CN)
TEST DE ESTIMULACION CON
ACTH( Prueba Gold estandar)
• Cortisol basal: 0’4mcg/dl
• A los 30 min: 0’37 mcg/dl ( EN cn
AUMENTA 18mcg/dl)
• A los 60 minutos: 0’4 mcg/dl.
Pruebas de imagen
• RNM hipofisis: Sin alteraciones
• RNM glándulas suprarrenales: No se
visualiza glándula derecha, izquierda de
pequeño tamaño.
•
IMAGEN
DIAGNOSTICO
ENFERMEDAD DE ADDISON
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•
•
•
Insuficiencia suprarrenal
Primaria
Crónica
En este caso: autoinmune. (Síndrome
poliglandular tipo II o enfermedad de
Schmidt’s: ISRR con tiroiditis
autoinmune)
¿DE QUE ESTAMOS HABLANDO?
‘’
¿¿¿
??
GLANDULA SUPRARRENAL
Fisiologia y Fisiopatología
1)MINERALOCORTICOIDES : ALDOSTERONA
• Balance hidroelectrolitico: Reabsorción H20 y Na,
eliminación K.
FALLO: Hipotensión, hiperpotasemia y acidosis metabólica.
2)GLUCOCORTICOIDES: CORTISOL
¡¡HORMONA DE RESPUESTA AL STRESS!!
• Anabólica
• Inmunomoduladora, antiinflamatoria y antipirética
• Efecto sobre SNC: estado de animo, conducta…
• Altas dosis: mineralocorticoide débil.
FALLO: Astenia , anorexia, adelgazamiento, MEG, apatía.
Fisiologia y Fisiopatología
3)ANDROGENOS: DHEA, ANDROSTENDIONA,
TESTOSTERONA
• Varones:efecto debil
• Mujeres: desarrollo caracteres sexuales 2º.
FALLO :Vdeseo sexual inhibido, disminución de potencia.
M:amenorrea y disminución de fertilidad. En
postmenopáusica: caída de vello dependiente de
andrógenos.
4)ELEVACIÓN DE ACTH Y MSH (secundarias a la activación
compensatoria del eje hipotálamo- hipofisario)
HIPERPIGMENTACION GENERALIZADA con acentuación de
pliegues palmo-plantares y pigmentación de mucosas y uñas
Diagnóstico diferencial de la
hiperpigmentación
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•
•
•
•
Bronceado
Enfermedad de Cushing
Embarazo
Desnutrición
Cirrosis biliar primaria
Porfiria cutánea tarda
Fármacos y metales (Clorpromazina, busulfan,
bleomicina, psoralenos, medicamentos arsenicales, clofacimina,
quinacrina, amiodarona, minociclina, mercurio,oro y plata)
Etiopatología del Síndrome de Addison
•
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA CRONICA
Incapacidad de la glándula para producir hormonas esteroideas.
•
Destrucción de mas del 90% de la glándula para que de síntomas.
Etiologia:
1. Autoinmune (80%), en un 10% de los casos se asocia a
Enfermedad de Graves-Basedow ( también puede haber DM y vitiligo)
2. Tuberculosis (20%)
3. Infeccion por VIH: (4-8% de enfermos en estadio avanzado tienen respuesta anormal del cortisol
al ACTH, afectacion principal de los androgenos)
4. Neoplasias: metástasis bilaterales o linfomas primarios.
5. Fármacos: Rifampicina y ketokonazol.
6. Necrosis aguda bilateral: En niños por trombosis meningococica (Sme de
Waterhouse –friderichsen), en adultos por ACO.
Diagnóstico
• 1)Sospecha clínica
• 2) Análisis bioquímico (electrolitos, urea,
creatinina (hipoNa con fx rn N) glucosa, calcio) y
hematimetría
• 3)Determinación hormonal
• 4) Determinación de
autoanticuerpos suprarrenales
•
(S 50-70%, E 100%)
• 5)Estudio radiológico
TAC: patrón mas común es atrofia por adrenalitis
autoinmune
RNM:para exclusión procesos expansivos
3)Determinación hormonal
• 1)CORTISOL basal(8-9h mañana)
Menor 3mcg/dl: Diagnostico de insuficiencia suprarrenal
Mayor 19mcg/dl : excluye addison
• 2)ACTH basal
Mayor 100pg/ml:Dx ( valores normales no excluyen ISR 2ª!!)
• 3)TEST DE SYNACHTEN (Test de estimulación con ACTH; GOLD
ESTÁNDAR)
Administración 250mcg de ACTH sintetica (alfa corticotropina)
Se mide el cortisol en sangre antes, a los 30 y 60 minutos post admón.
NORMAL:Cortisol al menos de 20 pg/dl.
ISRR: cortisol menor de 20 pg/dl.
Si los resultados son dudosos se pueden utilizar:
 Test de la hipoglucemia insulinica
 Test de estimulación con CRF
 Test de la metirapona
TRATAMIENTO
Crónico sustitutivo.
1) Sustitutivo de los glucocorticoides:
HIDROCORTISONA (Hidroaltesona®)
• 20-30mg/dia repartidos en 2 (2/3 de la dosis por la
mañana y 1/3 por la tarde)
Control por cortisol libre en orina.
Si faltan CGG por la mañana: fatiga, dolor de cabeza,
nauseas. Adelantar la toma 30-60 minutos.
Si faltan por la noche: por la mañana, y durante mas
horas, hay una ACTH elevada: persistirá la
hiperpigmentación. Aumentar dosis.
2)Sustitutivo de mineralocorticoides:
FLUDROCORTISONA (Astonin®)
• Dosis única 50-200mcg/24h.
Ajuste por TA, actividad de renina plasmática y
K+ sérico.
EFECTOS SECUNDARIOS POR EXCESO DE TTO:
• Aumento de peso, osteoporosis, acné, fragilidad capilar,
hipertensión, aumento del RCV,hiperglucemia, aumento
PIO, úlceras gástricas.
• 3) Sustitución de DHEA:
Mejora la calidad de vida (astenia) la
densidad mineral ósea y tal vez la supervivencia mujeres fértiles. No efecto en
esfera sexual ni fertilidad. No evidencias para recomendarla de rutina.
¡¡¡¡Y SIEMPRE ATENCIÓN A LA
EDUCACIÓN!!!
• El paciente con enfermedad de Addison ha de conocer su
enfermedad y manejar las distintas situaciones.
RECOMENDACIONES
•
1. Si fiebre, infección respiratoria,
extracciones dentarias, o estrés
menor
Doblar o triplicar la dosis habitual
de hidrocortisona
2.1 Si gastroenteritis (vómitos y/o
diarrea).
-50mg hidrocortisona intramuscular
(Actocortina)/8h.
3. Estos pacientes deben llevar un collar o placa identificativa de su enfermedad,
de su tratamiento actual, y de las recomendaciones de tratamiento en caso de
emergencia para poder orientar al sanitario que lo atienda en un caso de urgencia
clínica.
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