INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
ESTIBALIZ GOIENETXE
MIR 3 MFYC
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Síndrome causado por un defecto en la secreción
esteroidea de la corteza adrenal
• 9-14 casos /100.000 habitantes
• Proporción varón:mujer es de 1:1,5-3
• Es más frecuente a la edad de 30-50 años
Insuficiencia suprarrenal
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INTRODUCCIÓN

La corteza adrenal consta de tres capas:
 Glomerular  mineralocorticoides (aldosterona)
 Fascicular  glucocorticoides (cortisol)
 Reticular  andrógenos (dehidroepiandrosterona
sulfato (DHEAS))
Insuficiencia suprarrenal
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CLASIFICACIÓN

PRIMARIA: Destrucción de las glándulas adrenales (90%)
Bloqueo en la producción de dichas hormonas
(Hiperplasia Suprarrenal Congénita)

SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropo déficit CRH o ACTH
(en la región hipotálamo-hipofisaria)
Supresión del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal tras la
exposición mantenida a glucocorticoides
Insuficiencia suprarrenal
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1º
ETIOLOGÍA

AUTOINMUNE:
La causa más frecuente (70%)
75% AC contra la glándula suprarrenal
se presenta: aislada o Sd poliglándular Autoinmune (AI)

Sd poliglándular AI I (candidiasis mucocutánea,
hipoparatiroidismo, enf Addison)

Sd poliglándular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo, hipogonadismo
y anemia perniciosa)

Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI)
Insuficiencia suprarrenal
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

INFECCIOSA:
 TBC
 Infecciones fúngicas (histoplasmosis, Cryptococcus)
 CMV
 VIH
MISCELÁNEA







Metástasis adrenales
Necrosis (shock séptico, traumatismo o coagulopatía)
Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía
HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA
Sd de resistencia a ACTH
Adrenolectomia bilateral
Inducida por fármacos: Ketoconazol, etomidato….
Insuficiencia suprarrenal
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º
ETIOLOGÍA

RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON
GLUCOCORTICOIDES:
>7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas

PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA
HIPOFISARIA

ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ
Insuficiencia suprarrenal
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CLÍNICA

Presenta de forma insidiosa

Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad intercurrente

Crisis Addisoniana (emergencia):
Hipotensión, náuseas, vómitos, diarreas, dolor abdominal y
shock hipovolémico

Déficit glucocorticoides  fatiga, debilidad muscular, perdida
de peso y mialgias

Déficit mineralcorticoideo  Hipotensión, náuseas y dolor
abdominal

Déficit de andrógenos  perdida de vello pubiano y axilar,
disminución de la líbido (mujeres)
Insuficiencia suprarrenal
8
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º


Hipopituitarismo  déficit del resto de hormonas hipofisarias:

FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminución de la libido

TSH: aumento de peso e intolerancia al calor
No hiperpigmentación cutánea  No están elevados los
péptidos derivados de la propiomelanocortina (ACTH y MSH)

Menos afectación del equilibrio hidroelectrolítico  el eje
renina-angiotensina no se afecta
Insuficiencia suprarrenal
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DIAGNOSTICO

ESTUDIO HORMONAL BASAL:

CORTISOL SÉRICO BASAL:

Diagnostico <5µg/dl

Descarta >14,5µg/dl

ACTH alta (>100pg/ml) 1º y baja en la 2º

DHEA-s baja 1º

ALDOSTERONA baja 1º  actividad de la renina plasmática
alta
Insuficiencia suprarrenal
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
VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMOHIPOFISARIO-SUPRARRENAL I
 PRUEBA
DE ESTÍMULO CORTO DE ACTH:

Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las
determinaciones hormonales no definen el trastorno

250 µg Tetracosacin (primeros 24 aa de 1-39 ACTH) IM/IV
IM  30´
IV  60´
Normal  concentración de cortisol sérica > 20 µg/dl
Insuficiencia suprarrenal 1º  cortisol sérico a la hora < 20µg/dl
Insuficiencia suprarrenal
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
VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMOHIPOFISARIO-SUPRARRENAL II

PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA:

Valora la respuesta del eje HHA
Prueba más útil para diagnosticar Insuf adrenal 2º
Gold standard

Insulina rápida a 0,1-0,15U/kg iv  hipoglucemia < 40 mg/dl
0´,30´,45´,60´,90´ y 120´  medimos el cortisol
Normales el pico de cortisol es > 18 µg/dl
Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 µg/dl
Insuficiencia suprarrenal
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
ANALÍSIS BIOQUIMICO

IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia
(tirotoxicosis)
 FUNCIÓN RENAL: Urea y creatinina ↑ (por insuficiencia prerrenal)
 acidosis metabólica hiperclorémia moderada (por insuficiencia prerrenal e
hipoaldosteronismo)

Elevación de transaminasas
 Hipoglucemia (por el déficit del efecto gluconeogénesis corticoidea)
 Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normocítica normocrómica

PRUEBAS DE IMAGEN
 TC Abdominal
 Rx de tórax: sospeche TB
 RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2º
Insuficiencia suprarrenal
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Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal
Sospecha de insuficiencia suprarrenal
ACTH plasmático basal
Cortisol sérico basal
Prueba de estimulación con ACTH
Normales
ISR descartada
Cortisol bajo
ACTH alta
Insuficiencia adrenal
primaria
Cortisol bajo
ACTH baja
Insuficiencia adrenal
2º
Valor indeterminado de cortisol o
sospecha de enfermedad hipofisaria
Prueba de hipoglucemia insulínica
Cortisol < 18µg/dl
Insuficiencia adrenal
Insuficiencia suprarrenal
Cortisol > 18 µg/dl
Descartar insuficiencia
Adrenal
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TRATAMIENTO I


Hidrocortisona 30mg/día (20-0-10)

Elección, tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea

El control de la dosis, se realiza por la clínica y la normalización
del ionograma

Infradosificación persistencia de la clínica

Supradosificación sd de cushing
Prednisona o dexametasona

Acción prolongada  útil cuando persita la hiperpigmentación

Equivalencia en potencia:
25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona®) =5mg prednisona
(Dacortin®) =1mg de dexametasona (Fortecortin®)
Insuficiencia suprarrenal
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TRATAMIENTO II

FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/día vo

Cuando presente hipotensión u ortostatismo
 Infradosificación  depleción volumétrica, debilidad, hipotensión
arterial e hiponatremia y la actividad plasmática de renina estará
elevada
 Sobredosificación  cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia
 La monitorización: Datos clínicos (ausencia de hipotensión)
Datos bioquímicos (normalización del ionograma)
Datos hormonales (normalización de la actividad renina)

Tratamiento sustitutivo con andrógenos adrenales orales

Cuando haya disfunción sexual
Insuficiencia Suparrenal 1º + hipotiroidismo antes del tto sustitutivo con levotiroxina
es preciso iniciar el tto con hidrocortisona PARA EVITAR EL RIESGO DE
DESENCADENAR UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
Insuficiencia suprarrenal
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TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES
MÉDICO-QUIRÚRGICAS

Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrés menor
(posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 días)

Estrés moderado (anestesia local)  doblar la dosis habitual
hasta la recuperación
Si vómitos prolongados o diarreas  hidrocortisona IM/IV

Estrés severo (anestesia general o politrauma) 
1º día  100mg/8h iv
4º día 40mg/8h vo
2º día  50mg/6h iv
5º día40mg/12h vo
3º día  50mg/8h iv
6º día dosis habitual
Insuficiencia suprarrenal
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TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL
Medidas de emergencia
Canalizar vía venosa
Extraer analítica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH
Infusión de 2 a 3l de suero fisiológico 0,9% y glucosado al 5% tan rápido como sea posible
(las primeras 12-24h)
Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h
Una vez estabilizado
Continuar la infusión de suero fisiológico a un ritmo menor durante 24-48h
Buscar las causas desencadenantes (infección urinaria, gastroenteritis…)
Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal.
Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada
1-3días hasta una dosis de mantenimiento (30mg/día en 2-3dosis). Cuando el proceso
intercurrente se prolonge, mantener un mínimo de 100mg/día de hidrocortisona en 2 dosis.
Ej.: 1º día: 100mg/8h iv, 2º día 50mg/8h iv, 3º día 100mg/día vo en 2 dosis, 4º día 50mg/día vo en 2 dosis, 5º día 30mg/día vo
en 2 dosis.
Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/día vo) una vez suspendido el
suero fisiológico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/día
Insuficiencia suprarrenal
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RECOMENDACIONES PARA EL
PACIENTE

Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico

Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se
administraran:


Perdida sustancial de sangre (más de una taza) o fractura

Náuseas y vómitos persistentes con mala tolerancia oral

Síntomas de crisis adrenal

Inconsciente
Deben ser valorados inmediatamente por un médico
Insuficiencia suprarrenal
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Insuficiencia suprarrenal
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CASO CLÍNICO

AP:
 Sin

intéres
EA:


Mujer de 53 años
Astenia progresiva, hiporéxia con perdida de peso
(12Kg/ 6 meses)
Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con Tiroxina
 inicialmente mejoría  vómitos
Insuficiencia suprarrenal
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
EXPLORACIÓN FÍSICA:
TA:110/60 FC:64rpm Tª:36º
Habito asténico, hiperpigmentación cutánea
No adenopatías craneocervicales, axilares ni inguinales
No IY
ORL: normal
ACP: normal
Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación,
no masas ni organomegalias
EEII: pulsos pedíos simétricos, no edemas.
Insuficiencia suprarrenal
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
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I

ANALÍTICA:

HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica,
eosinofilia y linfocitosis relativa

BIOQUIMICA: Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18, Gluc 67

MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 125, CA 19,9,
α fetoproteina negativos

HORMONAS: T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN:0,35-5,50)
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
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II


ESTUDIO HORMONAL BASAL :

Cortisol basal en suero 0,5 µg/dl (VN:4,3-22.4)

ACTH basal 1584 pg/ml (VN:10-52)

Actividad renina normal

Aldosterona 12 pg/ml (VN:50-350)
ANTICUERPOS: ANA (-), 21 Hidroxilasa (+), AC
antiperoxidasa tiroidea (+) , AC anti GAD y AC anti IA2 (-)

TAC TORACO ABDOMINO PELVICO:
normal
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
JUICIO CLÍNICO
 Síndrome
de Schmidt
Insuficiencia suprarrenal primaria
 Hipotiroidismo primario

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
TRATAMIENTO

Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2
 Levotiroxina 100mg 1-0-0
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ESKERRIK ASKO
Insuficiencia suprarrenal
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