Patología funcional suprarrenal
Sindromes de hiper e hipo función
Sindrome de Cushing
Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria
Dra Susana Belli
División Endocrinología
Hospital Durand
Caracteristicas clinicas del Sindrome
de Cushing
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Obesidad
Rubicundez facial
Hirsutismo
Trastornos menstruales
HTA
Debilidad muscular
Lumbalgia
Estrias
Acne
Alteraciones psiquicas
Insuficiencia cardiaca
Edema
Calculos renales
Cefaleas
Poliuria y polidipsia
Hiperpigmentacion
94%
84%
82%
76%
72%
58%
58%
52%
40%
40%
22%
18%
18%
14%
10%
6%
Diagnostico diferencial clinico entre
obesidad y S de Cushing
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•
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Probabil S de C
Obes gral
0,03
Hirsutismo
0,5
Obes centripeta
0,90
Alcal.hipoK
0,25
Debil.muscular
0,65
Osteoporosis
0,64
Obesidad
0,62
0,29
0,29
0,04
0,07
0,03
Etiologia del hipercortismo
ACTH DEPENDIENTE
• Tumor hipofisario (E de Cushing)
• S.ACTH ectopico(carcinoide bronquial, pancreatico, timico)
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•
ACTH INDEPENDIENTE
Adenoma suprararrenal
Carcinoma suparrenal
Hiperplasia maconodular autónoma (por receptor anómalo
GIP, AV, receptor β, IL1)
Hiperplasia micronodular autonoma (S.Carney)
PSEUDO CUSHING
• Sindrome depresivo
• Alcoholismo
• Anorexia nerviosa, alto rendimiento
-
SCN
+
Hipotalamo
-
-
CRH
-
+
-
tumor
-
-
-
Cortisol
ACTH
+
cortisol
tumor
ACTH
+
Pseudo
Cushing
Enfermedad
de Cushing
ACTH
+
S de Cushing
ectopico
Sospecha de sindrome de Cushing
Aumento de peso con distribucion centripeta de la grasa
facies de luna
giba
estrias trastornos del ciclo o impotencia
HTA
Hiperglucemia
Osteoporosis y fracturas
Confirmar el hipercortisolismo
CLU
Nugent
Cortisol libre en saliva o nocturno
Diagnostico de localizacion
Imagenes
Inhibicion con 8mg
Dexametasona ACTH
Desmopresin Cateterismo
senos petrosos
Tratamiento del Sindrome de
Cushing
• De elección
La resección quirúrgica del tumor: hipofisario,
suprarrenal o ectópico
• Prequirúrgico o paliativo post recidiva
Inhibidores de la secreción: octeotride
Bloqueantes de la síntesis de cortisol:
ketoconazol, aminoglutetimida u Op’DDD
• Recidiva post Cx TSE ( 2 o mas)
Radioterapia hipofisaria
• Recidiva Ca suprarrenal o ectópico
Resección quirúrgica
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
• La IS primaria es infrecuente 120x16habit.
• Subdiagnostico?
• Deben evaluarse pacientes con disminución
de peso, anorexia, decaimiento, astenia,
depresión, debilidad muscular, hipoglucemia,
deshidratación, hiperkalemia con
hiponatremia.
La
• Impresiona más enfermo que la causa que lo
descompensa. Pensarlo aun cuando no este
hiperpigmentado
Causas de la Enfermedad de Addison
según sexo y edad
Nacimiento a 2 años
HSC
Hipopl congenita
adrenal
S.delec gene
contiguo
HSC
De 3 a 14
años
Mayor de 14
años
Adrenalitis
autoinmune
Adrenalitis
autoinmune:
SPG l y ll
SPG ll pico 30a
ALD
SPGl, raro
Hipopl Cong
adrenal
Adrenalitis
autoinmune:
SPG l y ll
Adrenalitis
autoinmune SPG
ll pico frec edad
media
SPG 1 raro
Correspondencia clínico bioquímica en la
insuficiencia suprarrenal primaria
Síntomas
•Fatiga
Signos
•Hipot ortostática
•Debilidad muscular •Pérdida de peso
Dolor abdominal
•Vómitos,diarrea
•Hiperpigmentación de
piel (pliegues), uñas y
mucosas
•Vitiligo y/o bocio
•Cambios de conducta
•Cefaleas
•Sudoración
•Depresión
Bioquímica
•Aumento de renina
(supina) y / o ACTH
nocturno
• Disminución de la
respuesta de cortisol
frente al estímulo con
ACTH
•Crisis: normo o
hiponatremia,
hiperkalemia e
hipoglucemia
•Eosinofilia y
linfocitosis
Historia natural de la Enfermedad de
Addison
Ac 21OH, Anti adrenal, P450CC,17 OH
100%
Incremento de la renina en reposo
Aumento del ACTH nocturno
Masa suprarrenal
funcionante
Disminuye la rpta de cortisol
al ACTH
Disminuye la
aldosterona
90%
Enfermedad Clinica
0%
Cortisol y
aldosterona
bajos
Enfermedad de Addison.Etiologia autoinmune
Sind. Poli.Glandular tipo l
• Edad
< 15 años
• Enf asoc < 5a candidiasis
mucocutánea (89%) ,
hipopara (75%),=13a
insuf adrenal (60%),
insuf ovarica ( 45%),
tiroideopatia(12%) DBT tipo l
(1%)
• Herencia: enfermedad
autosómica recesiva
Cromosoma 21q22.3 gen
AIRE (regulador autoinme)
controla apoptosis, aumenta
la tolerancia de cel T
reactivas.
• Ac 21OH 100%, 17OH y
P450CC 50% de los
pacientes
S.Poli.Glandular tipo ll
• Adultos
• Insuf adrenal (100%),
tiroideopatia (70%),DBT
tipo1(50%), insuf gonadal
(20-50%),anemia
perniciosa, vitiligo.
•
•
•
•
HLA DR3 – DQ2
Ac 21OH
450 CC
Insuf gonadal
17OHP
Insuficiencia suprarrenal secundaria
Corticoterapia prolongada
Tumores- Cirugía - Radioterapia
Histiocitosis
Enf granulomatosas
.
Post resección tumor adrenal
hiperfuncionante o de un
corticotropinoma
Hipofisitis autoinmune
Necrosis post parto
Metástasis
Sospecha de insuficiencia suprarrenal
Disminución de peso
Hiperpigmentación
Hipotensión
Hipoglucemia
Decaimiento
Localizar déficit
Evaluar reserva
Prueba de ACTH
Hipoglucemia
ACTH
Laboratorio de rutina
•
•
•
•
•
•
•
Hiponatremia
Hiperkalemia
Hipocloremia
Hipoglucemia
Urea y hematocrito elevados
VGS acelerada
Hipercalcemia
Evaluación de la reserva esteroidea
Insuficiencia Hipotálamo hipofisaria
Cortisol basal normal o bajo
ACTH <70pg/ml
• Cortisol post ACTH <180ng/ml ( 250ug,1ug)
• Hipoglucemia insulínica
Suprarrenal (Enf Addison)
•Cortisol basal normal o bajo
•ACTH >70pg/ml
•Cortisol post ACTH <180ng/ml
•Autoanticuerpos positivos
•Renina elevada
Secretos de cocina de la evaluación
suprarrenal
• La hidrocortisona,la metilprednisolona y la
prednisona cruzan con el ensayo de
cortisol, la dexametasona no.
• No suspender la hidrocortisona si se
sospecha insuficiencia, basta con que la
última toma se realice 24hs antes de la
extracción.
• El CLU no es útil para evaluar suficiencia
ni la dosis de reemplazo hormonal.
• Siempre pedir el par: ACTH –cortisol
cuando se sospeche insuficiencia.
Tratamiento de la Insuficiencia
suprarrenal
Tratamiento hormonal de reemplazo y EDUCACION
• Primaria: glucocorticoides mas mineralo.
Secundaria: solo glucocorticoides.
• Glucocorticoides: 10-20mg/m2/dia de hidrocortisona
(Hidrotisona) en 2 o 3 tomas orales
• Mineralocorticoides: 9 fuorhidrocortisona (Lonikan) 0,050,2mg/dia
Tratamiento de la crisis y del intraoperatorio
• Hidratación (solucion salina mas glucosado)
• Hidrocortisona 100mg/m2/dia EV más el tratamiento de la
causa de la descompensación. Continuar hasta
compensarlo, entonces disminuir progresivamente hasta
la dosis de reemplazo
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