Malformaciones de
los dientes
Ref.:
Abnormalities of the teeth, Chap. 2, Oral &
Maxillofacial Pathology de Neville, Damm,
Allen, Bouqout. 2009
Anormalidades de los dientes, cap. 16 en
Patología Bucal de Regezi, y Sciubba. 4a.
Ed.
Etiología de malformaciones
dentarias





Alt Hereditarias (AD, AR, L-X)
Infecciones (Virus, Bacterias)
Agentes físicos
Agentes químicos
Idiopáticos
Principales alteraciones
dentarias

Defectos genéticos
solo del diente:




OI
DEH
Alt metabólicas:

AI
DI
Defectos genéticos
con alteraciones en
otros tej ó sistemas:






Fluorosis
Pig por TTC
Raquitismo
FAS
Anomalías
morfológicas:


dens invaginatus
geminación, fusión
Clasificación de alteraciones del
desarrollo dentario



Número
 Hipodoncia
 Hiperdoncia (supernumerarios)
Tamaño
 Micro / macrodoncia
Forma
 Geminación, fusión, concrescencia
 Dens invaginatus / dens evaginatus
 Taurodontismo
 Hipercementosis
 Otras (perla del esmalte, raíces / cúspides accesorias)
Clasificación de alteraciones del
desarrollo dentario

Estructura
 Amelogénesis imperfecta
 Dentinogénesis imperfecta
 Displasia dentinaria tipo I y II
 Odontodisplasia regional
Alteraciones en el tamaño

Microdoncia, efecto visual ?

Falla en hormona del crec.


Incisivo lateral en forma de grano de arroz,
expresividad leve de agenesia lateral, AD.
Macrodoncia, efecto visual ?
Exceso de hormona del crecimiento
 Hipertrofia hemifacial, raro.
 Macrodoncia aislada
 Macrodoncia múltiple de molares

Alteraciones en la forma







Geminación
Fusión
Concrescencia
Dilasceración
Dens invaginatus
Dens evaginatus
Taurodontismo





Raíces
supernumerarias
Perla del esmalte
Atrición
Abrasión
Erosión
Fusión

Fusión: unión de dos dientes o gérmenes
en desarrollo en una sola estructura.
Concrescencia y
dilasceración

Concrescencia: forma de fusión en que los
dientes sólo están unidos por el cemento.

Más frecuente a nivel de molares
superiores
Dens evaginatus

Evaginatus:
Tubérculo anómalo
en superficie oclusal
de premolares inf.,
bilateral.
Dens in dente

Dens Invaginatus (dens in dente), fosa
palatina en lateral sup. profunda, y que
está cubierta por esmalte, pudiendo llegar
hasta la cámara pulpa, bilateral.
Taurodontismo

Variación de la forma del diente por furca
desplazada a, ó muy cerca del ápice.
Generalmente en molares, prem.,
inferiores y asociado a:

condición indígena

Síndromes Cromosómicos (Down, Klinefelter)

Otros síndromes (DEH).
Perla del esmalte

Esmalte ectópico, en las raíces de
molares, generalmente en zona de la
furca. Unico problema: en enfermedad
periodontal.
Atrición, Abrasión, Erosión

Atrición: desgaste fisiológico de los dientes por la
masticación, varía de un individuo a otro.

Abrasión: desgaste patológico por un hábito anormal
o empleo de sustancia abrasiva (pipa, aguja,
cepillado excesivo).

Erosión: pérdida de estructura dentaria por proceso
químico no bacteriano, generalmente ácidos (limón).
Anorexia.
Alteraciones en el número

Dientes supernumerarios
mesiodens, paramolar
 Síndromes: Gardner, Displasia Cleidocraneal


Hipodoncia (oligodoncia)
Agenesia de lateral
 Agenesia tercer molar
 Síndromes: Displasia ectodérmica
hipohidrótica, otras Disp. Ectodérmicas.

Mesiodens



Zona de incisivos
superiores definitivos
Impide erupción de
dte definitivo
Menor tamaño, forma
cónica.
Supernumerarios en Chile
n = 50
(C Morales, UCH, 2004)

Distribución por sexo

0
Número de supernumerarios
presentes
2 4 .0 %
1
5 8 .0 %
mujeres
hombres
5
4 .0 %
3
2 .0 %
1
7 6 .0 %
2
3 6 .0 %
Alteraciones dentarias (n = 50)
Desplaz.
38.0%
Diastema
14.0%
Sin
alt.
14.0%
34.0%
Erupción
Síndrome Gardner






Poliposis intestinal
Osteomas múltiples
Fibromas cutáneos
Quistes epidermoides y triquilemales
Dientes: supernumerarios e impactados
Autosómico Dominante, 5q21.
175100
ADENOMATOUS POLYPOSIS OF THE COLON; APC

INHERITANCE : Autosomal dominant

HEAD AND NECK :



Eyes: Congenital hypertrophy of retinal pigment
epithelium (CHRPE)

SKIN, NAILS, HAIR : Skin Epidermoid
inclusion cysts Fibromas Lipomas
Lipofibromas Increased skin pigmentation
Keloids

NEOPLASIA : Adrenal carcinoma Thyroid
papillary carcinoma Periampullary
carcinoma Fibrosarcoma Colon carcinoma
Gastric adenocarcinoma Medulloblastoma
Hepatoblastoma Small intestine carcinoid
Desmoid tumor Astrocytoma

MISCELLANEOUS : Prevalance 1 in 8000
Polyps occur in teens Colorectal cancer
develops by fourth decade in untreated
patients

MOLECULAR BASIS : Caused by
mutations in the adenomatous polyposis coli
gene
Teeth
 Supernumerary teeth
 Unerupted teeth
 Dental caries Odontomas
CHEST : Breasts Mammary fibrosis

ABDOMEN : Gastrointestinal Multiple
colonic adenomatous polyps, Multiple
gastric polyps, Multiple duodenal polyps,
Mesenteric fibromatosis

SKELETAL : Skull Skull osteomas,
especially involving the mandibular angle
Limbs Endosteal and exosteal osteomas
Displasia Cleidocraneal




Aplasia o hipoplasia de clavícula
Malformación craneofacial: braquicefalia,
frontal, parietal y occipital prominentes,
puente nasal aplanado.
Dientes supernumerarios e incluídos.
Microdeleción en cromosoma 6 (BMP6),
6p21.
Agenesia dentaria

Agenesia de un dte

Hipodoncia
Oligodoncia
Antiguamente: anodoncia (parcial, total)


Displasia Ectodérmica Hipohidrótica

Ligada a X-recesiva

Alteraciones:

Dentarias: hipodoncia

Gl. Sudoríparas: hipohidrosis, anhidrosis

Pelo: ralo, escaso, amarillento

Sin: cejas, pestañas.
Defectos del esmalte

Medio ambiente: HIPOPLASIA DEL E.

Hereditarios: Amelogénesis imperfecta
Hipoplasia del esmalte

Causas sistémicas:

Trauma asociado al nacer (hipoxia, prematuro)

Agentes químicos (flúor, plomo, tetraciclina)

Alt. Cromosómicas (T 21)

Infecciones (CMV, rubéola, sífilis, inf. GI, neumonía)

Malnutrición (déficit vit. D, A)

Alt. Metabólicas (malabsorción, hipocalcemia)

Alt. Neurológicas (parálisis cerebral, R mental)
Hipoplasia del esmalte

Causas locales:




trauma local (caídas,
cirugía de FL(P))
quemaduras eléctricas
Radiación
Infección local (diente
de Turner)
Hipomineralización Incisivo Molar
(HIM)


Defecto en el Esmalte en uno o más molares
permanentes (blanco, amarillo, café), bien
delimitado del esmalte sano. Incisivos afectados
menos severamente.
Esmalte frágil, se desprende fácilmente. Molares
sensibles al frío, calor, trauma. El niño evita
cepillarlos, y fácil hace caries. No toma la
anestesia.
Etiología HIM




Amoxicilina en menor de 5 años
Dioxina
Factores neonatales
Enfermedades agudas / crónicas en primeros
años de vida
Amoxicillin may cause molar incisor hypomineralization. Laisi S, Ess
A, Sahlberg C, Arvio P, Lukinmaa PL, Alaluusua S. Health Center, Ylämaa,
Finland. The etiology of molar incisor hypomineralization (MIH) is unclear.
Our hypothesis was that certain antibiotics cause MIH. We examined 141
schoolchildren for MIH and, from their medical files, recorded the use of
antibiotics under the age of 4 yrs. MIH was found in 16.3% of children.
MIH was more common among those children who had taken, during the
first year of life, amoxicillin (OR=2.06; 95% CI, 1.01-4.17) or the rarely
prescribed erythromycin (OR=4.14; 95% CI, 1.05-16.4), compared with
children who had not received treatment. Mouse E18 teeth were cultured
for 10 days with/without amoxicillin at concentrations of 100 microg/mL-4
mg/mL. Amoxicillin increased enamel but not dentin thickness. An altered
pattern of amelogenesis may have interfered with mineralization. We
conclude that the early use of amoxicillin is among the causative factors of
MIH.
Consumo de ATB en 141 niños,<= 4 años
uno de cada 5 había tomado Amox, o penicilina v
0.3
0.2
Edad en años
1
2
3
4
0.1
o
an
d
Pe
Tr
ni
ci
im
llin
et
h
V
es
lid
ro
ac
ha
Su
lfo
na
m
id
C
e
ep
M
lo
ox
sp
ic
or
illi
in
n
s
0.0
Am
Proporción niños han tomado ATB
0.4
Su
lfo
na
id
m
lo
d
ni
ci
s
et
ho
V
es
llin
Tr
im
Pe
id
ro
l
in
or
n
illi
ic
sp
ac
M
ha
an
ep
e
C
Am
ox
Proporción Acumulada de niños
que han tomado ATB
Proporción acumulada
0.7
0.6
0.5
0.4
0.3
0.2
0.1
0.0
Edad
1 año
2 años
3 años
4 años
Opacidad vs. Fluorosis leve
Distribución
Localización
Configuración
Visibilidad
Fluorosis leve
Opacidad
Simétrica
Mayoría de dtes.
afectados
Principalmente visible
en 2/3 incisal u oclusal
después de secar dtes.
Manchas opacas horizontales siguiendo periquemat.
Raro simet.
Unos pocos
afectados
Tercio medio o
incisal superf vest
de inc sup.
Confinada a
puntos redondos
u ovales.
Visible direct luz
normal.
Visible en luz tangencial
FLUOROSIS

Lesiones bilaterales, simétricas, con
estructura estriada horizontal a través
del diente, más frecuente en
premolares, segundos molares, e
incisivos superiores. Raro en Incisivos
inferiores.
Indice de Dean
O: normal
1: discutible, leves alteraciones en translucidez
2: muy ligera, pequeñas zonas blancas y
opacas como papel, <25% sup. vest.
3: ligera, opacidad blanca mayor q’ en 2 pero <
50%
4: moderada: desgaste marcado, y con color
pardo.
5: severo: E muy afectado, hipoplasia muy
marcada, con alt. general del diente.
Flúor

Libres de caries, 5 a 17 años:
1970
28.8%
 1980
36.0%
 1988
49.9%
(USA, informe de ADA)

Amelogénesis imperfecta


Alteración en la estructura del esmalte en
ausencia de enfermedad sistémica
14 subtipos, con hipoplasia y/o
hipocalcificación, con herencia AD, AR, L-X
Amelogénesis Imperfecta

Backman y Holmgren, 1988, en 51 flias.:
33 AD
 6 AR
 2 L-XR
 10 probandos esporádicos



AI, hipoplásica
72%
AI, hipocalcificada28%
Genes asociados con E



AMELX, asociado con la proteina amelogenina,
constituye 90% de la matriz del E. 14
mutaciones conocidas, gen en cromosoma X.
Afecta diferente a H / M por Lyonización.
ENAM, asociado con enamelina, 1 a 5% de la
matriz del E. Algunas formas de AI, AD ó AR
MMP-20 codifica enamelisina, asociado con
forma de AI – AR pigmentada
Genes ligados a AI



Xp22.3-p22.1
amelogenina
4q11-q21
ameloblastina
1q21
tuftelina
Gene expression in
tooth:
 http://bite-it.helsinki.fi/
Darling, 1956 [5]
Five phenotypes based on clinical, microradiographic
and histopathological findings.
Hypoplastic
Group 1 – generalised pitting
Group2 – vertical grooves (now known to be
X-linked AI)
Group 3 – Generalised hypoplasia
Hypocalcified
Type 4A – chalky, yellow, brown enamel
Type 4B – marked enamel discolouration and
softness with post-eruptive loss of enamel
Type 5 – generalised or localised discolouration
and chipping of enamel
Witkop, 1988
Four major categories based primarily on phenotype (hypoplastic,
hypomaturation, hypocalcified, hypomaturation-hypoplastic with
taurodontism) subdivided into 15 subtypes by phenotype and and
secondarily by mode of inheritance.
Type I. Hypoplastic
Type IA. Hypoplastic, pitted autosomal dominant
Type IB. Hypoplastic, local autosomal dominant
Type IC. Hypoplastic, local autosomal recessive
Type ID. Hypoplastic, smooth autosomal dominant
Type IE. Hypoplastic, smooth X-linked dominant
Type IF. Hypoplastic, rough autosomal dominant
Type IG. Enamel agenesis, autosomal recessive
Type II. Hypomaturation
Type IIA. Hypomaturation, pigmented autosomal recessive
Type IIB. Hypomaturation, X-linked recessive
Type IIC. Hypomaturation, snow-capped teeth, X-linked
Type IID. Hypomaturation, snow-capped teeth, autosomal dominant?
Type IIIA. Autosomal dominant
Type IIIB. Autosomal recessive
Type IV. Hypomaturation-hypoplastic with taurodontism
Type IVA. Hypomaturation-hypoplastic with taurodontism, autosomal
dominant
Type IVB. Hypoplastic-hypomaturation with taurodontism, autosomal
dominant
Amelogénesis Imperfecta



Hipoplásica: poco esmalte, con agujeros
y/o surcos, ó ausencia completa.Ausencia
puntos de contacto.
Hipocalcificada: cantidad de E normal,
pero blando, se fractura y desgasta fácil.
Color: blanco amarillento a café.
Hipomaduración: mezcla de ant.
Amelogénesis Imperfecta
Hipoplásica

Tipos:






Punteada
Localizada
Lisa
Lisa
Rugosa
Agenesia
AD
AD
AR
AD
AD
AR
Amelogénesis Imperfecta
Hipomaduración

Tipos:

pigmentada, AR

picos nevados:

ligada a X - Recesiva, compromiso diferente en
hombres y mujeres (T de Lyon).


AD
L-XR
Defectos de la dentina

Dentinogénesis imperfecta

Displasia dentinaria, I y II
Dentinogénesis Imperfecta




Autosómica Dominante
Esmalte: anormalmente translúcido de
color azul cafesoso. Corona bulbosa,
raíces cortas y obliteración de cámara
pulpar.
Desgaste rápido del esmalte, se
desprende facilmente.
A veces asociado con Osteogénesis
Imperfecta.
Osteogenesis imperfecta
I
II
III
IV
Características Más común y
relevantes
leve
Más severa y
extrema
fragilidad
ósea, muchos
mortinatos
Más severa
después de
periodo
perinatal,
moderada a
severa
fragilidad ósea
Leve a
moderada
fragilidad
ósea.
Herencia
AD
AR
AD / AR
AD
Dientes
Algunos con
dtes
opalescentes
Algunos c/
dtes
opalescentes
DI
Ojos
Esclerótica
azul
Normales o
azul pálido
Escl azul en la
infancia
Examen extraoral






Paciente de talla pequeña.
Extremidades cortas y con alteraciones en
forma. Extremidades curvadas.
Paciente ha presentado múltiples fracturas
durante su vida
Paciente sin movilidad en extremidades
inferiores.
Hiperlaxitud ligamentaria
Desarrollo muscular limitado.
Displasia Dentinaria
Tipo I, radicular: raíces muy cortas y
obliteración de cámaras pulpares con
dentina de aspecto anormal. Dientes
de color normal.
Tipo II, coronaria: rara. Cámaras
pulpares grandes, d temp: opalescentes; d def: color normal.
Raíces cortas

Pérdida temprana de
temporales

Trat Ortodoncia

Idiopática

Asociada a
síndromes (DI, Disp
dentinaria).
Odontodisplasia
Regional

Sinónimo: diente fantasma

Causa desconocida, falla vascular ?

Alteración morfológica de toda la corona y
raíz, esmalte amarillento y poca
radiopacidad, no se distingue diferencia
entre esmalte y dentina. Cámara pulpar
anormalmente grande.
Pérdida temprana de dientes temporales
(perdidos antes de exfoliación normal)





Dentinogénesis imperfecta
Odontodisplasia regional
Displasia dentinaria
Hipofosfatasia
Tumores agresivos / malignos
Hipofosfatasia
(tomado y modificado de Mornet E. Hypophosphatasia, Orphanet J of Rare
Diseases 2007; 2: 40.)
Tipo Clínico
Herencia
Signos óseos
Signos
Dentales
Perinatal letal
AR
Hipomineralizaci No
ón, espolones
osteocondrales
RX
Ultrasonido
Perinatal benigna
AD
Arqueamiento de No
huesos largos
Benigno
postnatal
Ultrasonido
Ex Clínico
Infantil
AR
Craniosinostosis
Hipomineralizaci
ón, Costillas
raquíticas,
Hipercalciuria
Ex Clínico
Fosf alcalina
serica
PEA, y PLP
RX
Pérdida
prematura de
dientes
temporales
Dx ClíAunico
Hipofosfatasia (cont.)
Tipo Clínico
Herencia
Signos óseos
Signos
Dentales
Dx ClíAunico
Niñez
AR
(frecuente)
AD (raro)
Corta estatura,
Deformación
esq., marcha de
“pato”, dolor
óseo, frácturas
Pérdida
prematura de
dientes
temporales
Ex Clínico
Fosf alcalina
serica
PEA, y PLP
RX
Adulto
AR o AD
Fracturas por
stress: metatarso,
osteoartritis tibia
+/-
Odontohipofosfatasia
AR o AD
Pérdida de hueso Exfoliación de
alveolar
incisivos
Grosor reducido
de la dnetina
Cámara pulpar
grande
Ausencia de
cemento celular
Ex clínico
Fosf alcalina
serica
PEA, y PLP
RX
Enviar dientes
exfoliados a
BIOPSIA.
Defectos de la pulpa

Calcificaciones pulpares

Reabsorción interna

Reabsorción externa
Calcificaciones pulpares

Pulpolitos: difusas o nodulares
(pulpolitos), asociados a la edad.
Problema: para la realización de
tratamiento endodóntico.
Reabsorción Interna

Activación de osteoclastos
(dentinoclastos) en la raíz o corona, y
en relación a inflamación pulpar.
Reabsorción Externa





Idiopática
Por traumatismos
Reimplantes o
transplante de dientes
Retención dentaria
Asociada a procesos
patológicos vecinos:



Inflamaciones crónicas
quistes
tumores
benignos/MALIGNOS
Alteraciones en el color
dentario


Por pigmentos
exógenos
Por pigmento
endógenos
Mujer 46 a., fuma 10 cigarrillos diarios desde hace por lo menos 20 a.
Pigmentos Exógenos




De la dieta: café, té
Tabaco
De bacterias
cromógenas.
Colutorios con
Clorhexidina
Pigmentos endógenos





Tetraciclina, por afinidad con dientes y huesos,
se oxida y pasa de color amarillo a gris, ó café.
Manchas en relación a edad, dosis, y duración.
NO ADMINISTRAR TTC HASTA DESPUÉS DE
LOS 7 AÑOS.
Incompatibilidad de Rh (Verde a café)
Porfiria congénita (rojo a café)
Atresia biliar (verdes)
Hepatitis neonatal (café amarillento)
Enfermedades Sistémicas con alteraciones
dentarias



Raquitismo
Sífilis
Fiebres
exantemáticas



S. Fetal Alcohólico
Quimioterapia
Radioterapia
Cab/Cue
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