Servicio de Pediatría
“Hosp. Nac. Prof. Dr. Alejandro Posadas”
Detección temprana de las enfermedades
oncológicas en la infancia
Su impacto en el resultado del tratamiento y en la
curación
Detección temprana de las enfermedades oncológicas en la infancia

Por qué?
Porque el cáncer infantil diagnosticado
precozmente
tiene muchas mas posibilidades de
ser curado!!!!
Presentación de los problemas

Educación comunitaria en relación al cáncer infantil ( los médicos, las
autoridades sanitarias, los medios, las ONG, las sociedades científicas, etc. )

Programas de educación continua para los agentes de salud involucrados
directa o indirectamente en la atención de pacientes pediátricos con cáncer.

Construcción de redes de atención de complejidad creciente que optimice los
tiempos de diagnóstico y tratamiento.

Referencia y contrarreferencia entre el centro de alta complejidad encargado
de los períodos mas difíciles del tratamiento y aquellos en los cuales pueda
volver al centro primario de derivación
Variables que influyen en la detección precoz

El tipo de tumor
 Los padres
 Los médicos participantes en todos sus niveles
 Las instituciones con una complejidad tal como para
lograr un diagnóstico “correcto“ y un tratamiento
adecuado “en el menor tiempo posible”
El hombre y los tiempos
“Lo que debo y lo que puedo hacer”



1er. Nivel :
La consulta al pediatra
2°. Nivel :
La consulta al especialista y
la derivación al centro
de complejidad adecuada
3er. Nivel :
Los tiempos intrahospitalarios
de la alta complejidad
Los padres
El pediatra
El especialista
El hombre y los tiempos
“Lo que debo y lo que puedo hacer”



1er. Nivel :
La consulta al pediatra
2°. Nivel :
La consulta al especialista y
la derivación al centro
de complejidad adecuada
3er. Nivel :
Los tiempos intrahospitalarios
de la alta complejidad
Los padres
El pediatra
LA BIOPSIA
El especialista
El cirujano
El patólogo
Los tiempos en oncología pediátrica
Tiempo
Familiar
1
Primer
Síntoma
Tiempo
Profesional
2
Primer Consulta
Médica
Tiempo
Familiar
Tiempo
Profesional
Tiempo
Institucional
Tiempo
Institucional
3
Diagnóstico
de Cáncer
4
Inicio del
tratamiento
ANTINEOPLÁSICO
•Características biológicas del tumor
•Diversidad de sintomatología en las diferentes neoplasias
•Consulta tardía de los padres
•Conocimiento y actitud del equipo de Salud.
•Características del hospital donde es estudiado y tratado el
niño.
Los padres



Nivel social
Nivel cultural
Nivel intelectual
“ Alarmismo ”
Negación
Despreocupación
“ Nivel de alarma “
Programas de educación continua para los agentes de salud
involucrados directa o indirectamente en la atención de pacientes
pediátricos con cáncer.
Mortalidad
Adolescentes de 15 – 19 a.
Niños hasta 14 a.
A. CONGENITAS 2%
3% 6%
CANCER 5%
ENF. CARDIACA 3%
8%
2%
NEUMONIA 2%
SUICIDIO 12%
OTRAS
27%
CANCER 12%
CANCER
12%
5%
14%
SEPSIS 1
HOMICIDIO 14%
ACCIDENTES 37%
49%
Distribución de frecuencias de tumores en pediatría
7%
10%
37%
5%
7%
2%
9%
13%
10%
Leucemia aguda
Linfomas
SNC
Otro
Testiculo y ovario
Partes blandas
Ojos
Riñon
Neuroblastoma
Argentina
Patología agrupada por ICCC
Menores 15 años, 2000-2005 Total: 7621 casos
Registro ROHA
Incidencia de tumores malignos en pediatría

La incidencia de tumores malignos es de 140 casos por millón y
por año en niños menores de 15 años.

En la población general, menos del 1% de los nuevos casos de
cáncer se producen en niños.


Es la segunda causa de muerte en la infancia luego de los
accidentes.
En nuestro país hay aproximadamente 1300 – 1400 casos nuevos
por año
Tumores más frecuentes en pediatría
37%
40
35
70%
20 %
30
25
19%
20
6.1%
5.6%
.
10
l.
13%
15
5.0%
4.9%
5
se
os
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T.
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C
0
Quienes tienen mas probabilidades de tener cáncer infantil?
Poblaciones de riesgo
Población general


Predisposición Hereditaria al desarrollo de cáncer infantil
Factores ambientales predisponentes o desencadenantes de cáncer
infantil
Poblaciones especiales

Chicos y adolescentes curados de cáncer
Componente hereditario de enfermedades malignas pediátricas
Predisposición Hereditaria

Anormalidades cromosómicas constitucionales

Herencia mendeliana autosómica dominante, recesiva o ligada al
cromosoma X
Anormalidades cromosómicas constitucionales

Número anormal de cromosomas ( aneuploidia )
- Síndrome de Down
- Anormalidades de los cromosomas sexuales
Síndrome de Turner ( gonadoblastoma )
Síndrome de Klinefelter ( tumores germinales )

Anormalidades estructurales ( rearreglos )
- WAGR ( 11p 13 )
- Denys – Drash ( Mutación WT1 )
- Beckwith – Wiedemann ( Disomía cromosoma 11 )
Síndrome de Down

Riesgo aumentado de leucemia ( 10 – 20 ) veces en relación a la población
general

Mayor incidencia en menores de 5 años

Relación LLA / LMA es de 60% / 40%

La morfología M7 ( megacarioblástica ) es de 400 a 600 veces mas
frecuente que en la población no Down

El gen AML1 se identificó en el cromosoma 21 en el sitio 21q22

Mutación del GATA 1 ( gen codificador de un factor transcripcional
hematopoyético )

Un fenotipo inusual es el Síndrome mieloproliferativo transitorio durante el
primer año de vida.
Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva o ligada
al cromosoma X

Retinoblastoma ( Rb )

Síndrome de Li – Fraumeni ( p53 )

Múltiples neoplasias endócrinas ( MEN )
MEN 1 - MEN 2 a - MEN 2 b

Cáncer de colon familiar
Poliposis adenomatosa familiar
Poliposis juvenil familiar
Cáncer colónico hereditario no poliposo
Síndrome de Turcot

Facomatosis

Neurofibromatosis tipo 1 y 2
Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva y ligada
al cromosoma X
Retinoblastoma
Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva y ligada
al cromosoma X






Retinoblastoma ( Rb )
Síndrome de Li – Fraumeni ( p53 )
Múltiples neoplasias endócrinas ( MEN )
MEN 1 - MEN 2 a - MEN 2 b
Cáncer de colon familiar
Poliposis adenomatosa familiar
Poliposis juvenil familiar
Cáncer colónico hereditario no poliposo
Síndrome de Turcot
Facomatosis
Neurofibromatosis tipo 1 y 2
Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva y ligada
al cromosoma X
Síndrome de Li - Fraumeni
Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva y ligada
al cromosoma X



Retinoblastoma ( Rb )
Síndrome de Li – Fraumeni ( p53 )
Múltiples neoplasias endócrinas ( MEN )
MEN 1 - MEN 2 a - MEN 2 b

Cáncer de colon familiar
Poliposis adenomatosa familiar
Poliposis juvenil familiar
Cáncer colónico hereditario no poliposo
Síndrome de Turcot


Facomatosis
Neurofibromatosis tipo 1 y 2
Neurofibromatosis
Criterios dianósticos
El diagnóstico se confirma si el paciente presenta 2 ó mas de las siguientes
características :
- 6 ó mas manchas café con leche
> 0.5 cm de diámetro en pre-púberes
> 1.5 cm de diámetro en post-púberes
-Dos o mas neurofibromas de cualquier tipo
o
1 ó mas neurofibromas plexiformes
glioma óptico
2 ó mas nódulos de Lisch ( hamartomas benignos del iris )
Lesión ósea característica
- Displasia del esfenoide
- displasia o adelgazamiento cortical de huesos largos
Familiar en 1er. grado con NF1
Gutmann DH, et al. JAMA 1997; 278 : 51-57
Neurofibromatosis

NF 1: gen supresor de tumores
Codifica a la neurofibronina
inhibe la acción del Ras ( oncogen )

1 : 2500 personas afectadas

Desarrollo de tumores benignos
Neurofibromas – gliomas del nervio óptico – otros gliomas de bajo
grado

Desarrollo de tumores malignos
Schwanomas malignos
Sarcomas ( rabdomiosarcomas )
LMA
Poblaciones de riesgo
Población general


Predisposición Hereditaria al desarrollo de cáncer infantil
Factores ambientales predisponentes o desencadenantes de cáncer
infantil
Poblaciones especiales

Chicos y adolescentes curados de cáncer
Factores ambientales físicos

Radiación ultravioleta

Radiación ionizante
- Exposición pre-concepcional de los padres
- Exposición in utero
- Exposición post –natal

Campos electromagnéticos
Exposición a los campos magnéticos y la Leucemia
Linfoblástica Aguda (LLA) en niños
The New England Journal of Medicine
Vol 337 ( 1 ), July 3. 1997
Métodos
Sujetos:
El número inicial de sujetos elegidos para participar del estudio fue
realizado a través de una entrevista telefónica.
Todos ellos estaban expuestos, en cierta medida, a campos magnéticos y
vivían en algunos de los Estados de: Illinois, Indiana, Iowa, Michigan,
Minnesota, New Jersey, Ohio, Pennsylvania, Wisconsin.
Casos:
niños menores de 15 años con diagnóstico de LLA entre los años 1989 y
1994 inscriptos en el Children’s Cancer Group.
Controles:
niños seleccionados en forma randomizada a través de llamadas telefónicas
Las formas utilizadas para ajustar las variables confusoras en
este trabajo fue a través del matching y de la regresión
logística
Matching de los sujetos
Los casos y los controles fueron matchedos de acuerdo a :
edad
ingresos familiares
sexo
nivel educacional de los padres
raza
Con el objetivo de ajustar las variables que podrían modificar los resultados
obtenidos.
Otras variables confusoras que han sido evaluadas fueron:
•número de niños en la familia;
•si eran propietarios de la vivienda y las características de la misma;
•el grado de urbanización de la zona;
• el orden del nacimiento del niño;
•el peso al nacer;
• la edad de la madre al quedar embarazada;
•el año , estación y momento del día en el cual las mediciones habían
sido hechas.
No se encontró, sin embargo, que alguna de estas variables modifique
significativamente los resultados hallados.
Del número inicial 1914 casos y 1897 controles, finalmente sólo se
contó, para la realización del trabajo, con 629 casos y 619
controles, pudiendo obtener 408 pares matcheados.
Esto sucedió debido a :
•rechazo de los padres a formar parte del estudio
•imposibilidad de un buen seguimiento del paciente
•importante número de mudanzas
•falta de colaboración de los nuevos propietarios de las casas para realizar las
mediciones
• etc....
Cabe recordar que también fueron excluidos del estudio aquellos pacientes con
Sme de Down, ya que es conocida una verdadera predisposición de esta
patología para el desarrollo de LLA. (20 a 25 veces más riesgo)
Mediciones de los campos magnéticos
Fueron realizadas en aquellos hogares donde los niños habían permanecido
por lo menos el 70 % del tiempo de vida.
En los mayores de 5 años se realizaron mediciones en 1 o 2 hogares donde los niños
habían vivido por lo menos el 70 % de los últimos 5 años al momento del
diagnóstico.
En los niños menores de 3 años se evaluó la casa donde la madre del sujeto había
permanecido por lo menos 5 meses durante el embarazo del niño
Los técnicos encargados de las mediciones de los niveles de los campos
magnéticos estaban cegados, razón por la cual no conocían cuales eran los
hogares de los casos y cuales de los controles
Mediciones de los campos magnéticos
Las mediciones fueron realizadas :
• las 24 hs dentro de los dormitorios de los niños
• por 30 segundos en 3 o 4 habitaciones más de la casa (por ejemplo la
cocina o la habitación donde la madre había dormido durante el embarazo)
• en la parte de afuera de la casa en un radio de 1 metro.
Sacando finalmente un promedio de dichos valores
Conclusiones ( I )
Con este estudio no se ha encontrado un significativo aumento
del riesgo para el desarrollo de LLA y la exposición a campos
magnéticos
Es de destacar que variables socioeconómicas, demográficas u
otros confusores potenciales tampoco aumentan de manera
significativa el riesgo.
Conclusiones ( II )
Si bien este trabajo demostró la falta de asociación entre la LLA
y la exposición a los campos electromagnéticos, no
podríamos asegurar que dichos resultados sean extrapolables
a nuestra población, ni tampoco descartar la asociación de
este factor de riesgo con alguna otra patología
Factores ambientales químicos









Aflatoxina
Aminas aromáticas
Arsénico
Asbestos
Benceno
Hidrocarburos policíclicos
Pesticidas
Solventes clorados
Bifenilos policlorados ( PCB )
PCB (bifenilos policlorados) y leucemia aguda: lo mediático y los hechos
Osvaldo Gioseffi, Renée Crisp, Osvaldo Curci.
Hematología Vol 6 ( 3 ): 61 – 65 . Set – Dic , 2002
Estructura


Hidrocarburos aromáticos policlorados, con un número variable de átomos
de cloro ( 1 a 10 )
De acuerdo con la posición de los clasifica en planares y no planares,
siendo los primeros los isómeros mas tóxicos.
Uso industrial

Se utiliza en la elaboración de transformadores eléctricos, fluidos
hidráulicos , plásticos, diluyentes orgánicos, lubricantes, ceras, etc.
PCB : Mecanismos de acción en organismos bióticos

Estrógeno - símil

Dioxina – símil

Fenobarbital - símil
Toxicidad

Animales de experimentación
En mamíferos se observó retraso del crecimiento,
alopecia, acné, degeneración grasa, adenomas
y/o carcinomas hepatocelulares.

Seres humanos
Están descriptas asociaciones con patologías
cutaneas( cloroacné , hiperpigmentación), oculares
( conjuntivitis ), hepáticas( hepatomegalia, porfiria,
tumores hepáticos), gastrointestinales( anorexia, pérdida
de peso), respiratoria ( bronquitis crónica ),neurológica
( cefaleas, pérdida de memoria, polineuritis )
Conclusión

El amplio uso industrial que tuvo el PCB desde 1930,está actualmente
restringido o prohibido, dado que es considerado una importante fuente de
contaminación ambiental

Las investigaciones sobre efectos tóxicos, tanto en animales de experimentación
como en seres humanos muestran un gran número de tejidos susceptibles de ser
dañados.

La asociación con patología oncológica pareciera estar
relacionada con el hígado y vías biliares, no habiendo hasta el momento
evidencias de asociación con leucemia aguda.
Poblaciones de riesgo
Población general

Predisposición Hereditaria al desarrollo de cáncer infantil

Factores ambientales predisponentes o desencadenantes de cáncer
infantil
Poblaciones especiales

Chicos y adolescentes curados de cáncer
Efectos tardíos del tratamiento del cáncer

Enfermedad de base

Tratamiento
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
Efectos tardíos del tratamiento del cáncer

Orgánicos
Sistema Nervioso Central
Neuroendócrinos
Tiroides
Cardiovasculares
Gastrointestinales y hepáticas
Pulmonares
Genitourinarias
Musculoesqueléticas
Segundas neoplasias

Psicosociales
Segundas neoplasias

Entre el 8% y el 12% de los chicos curados de cáncer infantil van a
desarrollar una segunda neoplasia. Esto representa un riesgo 15 veces mayor
que los controles pareados por edad

Las neoplasias primarias de mayor riesgo incluyen
- Retinoblastoma
- Enf. De Hodgkin
- Sarcoma de Ewing

La LLA tiene una baja incidencia de segundas neoplasias
Segundas neoplasias

Hematológicas
Las neoplasias hematológicas tienen un
periodo de latencia corto de 1 a 5 años y
hacen un “plateau “ a partir de los 10 años

Tumores sólidos
Los tumores sólidos tienen una incidencia
acumulativa creciente con los años
Segundas neoplasias: Conclusión
La estrategia mas adecuada para la prevención de segundas neoplasias es
administración del tratamiento con menor toxicidad de acuerdo a una
definición de grupos de riesgo precisa.
La mejor estrategia para la detección precoz y el tratamiento es la de
establecer redes y equipos de seguimiento de niños y adolescentes curados
que les permita una adecuada transición a la vida adulta.
Características clínicas mas frecuentes de presentación
Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades
oncológicas mas frecuentes
•
Fiebre, púrpura y anemia.
•
Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC.
•
Adenomegalias.
•
Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen.
•
Protusión ocular (ojo saltón).
•
Dolor óseo localizado.
•
Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo).
•
Dolor óseo generalizado.
•
Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada,
Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado
Vaginal e Hipertensión Arterial) .
Leucemia
Representa 37% de los casos de cáncer pediátrico en Argentina.
La mayor incidencia se ve entre los 3 y 5 años.
Leucemias linfoblásticas (80%) y las mieloblásticas (20%).
Forma de presentación: palidez, dolor osteoarticular intermitente, fiebre,
sangrado e infecciones severas.
Examen físico: hepatoesplenomegalia, adenopatías, cervicales, inguinales, axilares,
palidez, petequias, taquicardia, agrandamiento testicular.
Cómo se hace el diagnóstico? punción, aspiración de médula ósea y punción lumbar.
El material debe ser estudiado por un laboratorio con experiencia de citogenética e
inmunología. Estos pacientes representan una emergencia.
Tratamiento y pronóstico: el tratamiento es la quimioterapia, dura entre
18 y 24 meses. Algunos pacientes son de alto riesgo y está indicado el
transplante de médula. Entre el 40% y 80% de los niños se curan y esto
depende de las características del niño, de la leucemia, del
tratamiento y de la institución tratante.
35% ( 490 ) - LLA / LMA 392/98
Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades
oncológicas mas frecuentes
•
Fiebre, púrpura y anemia.
•
Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC.
•
Adenomegalias.
•
Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen.
•
Protrusión ocular (ojo saltón).
•
Dolor óseo localizado.
•
Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo).
•
Dolor óseo generalizado.
•
Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada,
Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado
Vaginal e Hipertensión Arterial) .
Tumores
de SNC
Representa aproximadamente el 19% de los
casos en Argentina. Es un grupo heterogeneo de tumores
que difieren en el pronóstico de acuerdo al tipo histológico, la
localización, el estadío, la resecabilidad y la quimio o radiosensibilidad
Mas frecuente entre los 4 – 8 años.Astrocitomas 40%. Meduloblastoma
20%. Supratentorial 40% ( linea media 15%- hemisferios 25% ).
Infratentorial 60%
Forma de presentación: cefaleas, nauseas y vómitos, pérdida de equilibrio,
diplopía estrabismo, convulsiones, etc. Dependiendo de la localización y la edad
del paciente.
Examen físico: Por lo variable de la localización no hay signos o síntomas
característicos que no sean los derivados de la hipertensión endocraneanea o el
compromiso regional ( convulsiones – parálisis de pares craneanos )
Diagnósticos diferenciales: Encefalitis, meningitis, malformaciones
vasculares, abscesos, hemorragias intracraneanas.
Cómo se hace el diagnóstico? Tomografía. RMN
Tratamiento y pronóstico: el tratamiento es neuroquirúrgico.
La radio y la quimioterapia es adyuvante y su uso
dependerá del tipo del tumor y la edad del paciente.
Entre el 40% - 60% de los niños se curan.
Alta incidencia
de secuelas
20% ( 280 )
Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades
oncológicas mas frecuentes
•
Fiebre, púrpura y anemia.
•
Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC.
•
Adenomegalias.
•
Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen.
•
Protusión ocular (ojo saltón).
•
Dolor óseo localizado.
•
Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo).
•
Dolor óseo generalizado.
•
Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada,
Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado
Vaginal e Hipertensión Arterial) .
Linfomas
Representa aproximadamente el 13% de los casos
en Argentina. La mayor incidencia se ve después de los 10 años.
Linfoma Hodgkin 48% y Linfoma no Hodgkin 52%.
Forma de presentación: adenopatías cervicales, axilares, inguinales,
pérdida de peso, sudoración nocturna, prurito, fiebre prolongada, dolor
abdominal, distensión, vómitos, diarrea.
Examen físico: adenopatías no dolorosas, pueden formar conglomerados que
se adhieren a planos profundos, masa abdominal más frecuentemente en zona
iliocecal y cuadros respiratorios cuando la localización es torácica.
Diagnósticos diferenciales: adenopatías infecciosas, arañazo de gato,
leucemia, neuroblastoma, etc.
Cómo se hace el diagnóstico? se debe derivar a un centro con servicio
de hemato-oncología infantil donde se le realice biopsia y el material debe
ser estudiado por un patólogo con experiencia en oncología infantil.
Tratamiento y pronóstico: el tratamiento es la quimioterapia.
En algunos pacientes con alto riesgo está indicada la radioterapia.
Entre el 60% y 95% de los niños se curan.
14% ( 196 ) - LH / L No H 88 / 108
Incidencia de Linfomas
Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades
oncológicas mas frecuentes
•
Fiebre, púrpura y anemia.
•
Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC.
•
Adenomegalias.
•
Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen.
•
Protusión ocular (ojo saltón).
•
Dolor óseo localizado.
•
Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo).
•
Dolor óseo generalizado.
•
Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada,
Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado
Vaginal e Hipertensión Arterial) .
Neuroblastoma
Representa aproximadamente el 6% de los tumores en Argentina.
Mayor incidencia se observa en los niños menores de 4 años.
Forma de presentación: afecta los ganglios del sistema simpático
incluyendo la glándula suprarenal en el 75% de los casos. Se observa masa
en abdomen, tórax, compromiso de los canales vertebrales.
Son frecuentes las metástasis óseas (provocan dolores importantes) hepáticas,
médula ósea y piel. Pueden cursar con sudoración, cefalea, irritabilidad, equimosis
periorbitaria, edema de párpado, exoftalmo (ojo de mapache).
Cómo se hace el diagnóstico? biopsia del tumor o de la medula ósea.
Diagnósticos diferenciales: tumor renal, linfoma no Hodgkin o patología
benigna. Cuando el compromiso es torácico, como se afecta el mediastino
posterior hay que descartar patología benigna.
Tratamiento y pronóstico: quimioterapia, cirugía y la radioterapia
dependiendo de la edad. Alto riesgo tienen indicación de transplante
de medula ósea.
Entre el 35% y 90% de los niños se curan
11.5 % ( 140 )
neuroblastoma torácico
Tumores
Renales
Representan aproximadamente el 5% de los tumores en Argentina.
El Tumor de Wilms constituye el 90%. Mayor incidencia en menores
de 4 años.
Forma de presentación: Los padres pueden palpar masa abdominal, el niño
puede cursar con dolor y raramente hematuria. Frecuentemente el estado general
es muy bueno.
Examen físico: masa abdominal.
Diagnósticos diferenciales: neuroblastoma, hidronefrosis.
Cómo se hace el diagnóstico? se basa en anatomía patológica.
El material debe ser estudiado por un patólogo con experiencia en
oncología infantil.
Tratamiento y pronóstico: quimioterapia, cirugía y radioterapia
dependiendo de la estadificación y la edad del paciente.
Entre el 75% y 90% de los niños se curan.
10 % ( 135 )
Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades
oncológicas mas frecuentes
•
Fiebre, púrpura y anemia.
•
Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC.
•
Adenomegalias.
•
Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen.
•
Protusión ocular (ojo saltón).
•
Dolor óseo localizado.
•
Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo).
•
Dolor óseo generalizado.
•
Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada,
Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado
Vaginal e Hipertensión Arterial) .
Protrusión ocular (ojo saltón)
Protrusión ocular (ojo saltón)

Protrusión ocular (ojo saltón) siempre pensar en descartar patología maligna.

Los diagnósticos mas frecuentes a tener en cuenta son: Rabdomiosarcoma,
Histiocitosis, Tumor del Nervio Optico, Leucemia Mieloblástica,
Neuroblastoma, Retinoblastoma

Descartando causa infecciosa derivar en forma urgente a centro con servicio de
hemato-oncología infantil.
Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades
oncológicas mas frecuentes
•
Fiebre, púrpura y anemia.
•
Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC.
•
Adenomegalias.
•
Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen.
•
Protusión ocular (ojo saltón).
•
Dolor óseo localizado.
•
Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo).
•
Dolor óseo generalizado.
•
Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada,
Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado
Vaginal e Hipertensión Arterial) .
Dolor óseo localizado
Dolor óseo de causa tumoral:




Generalmente se da en niños mayores de 10 años.
En la mayoría de los casos existe el antecedente de traumatismo que no
justifica la intensidad, ni la duración del dolor.
Puede despertar al niño por la noche.
Con el tiempo aparece la tumoración.
•Los diagnósticos a tener en cuenta son: Osteosarcoma, Sarcoma de Ewing,
Tumores
Óseos
Representan aproximadamente el 5% de los tumores en Argentina.
La mayor incidencia se observa en los mayores de 10 años.
Los tumores más frecuentes son el Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing óseo.
Forma de presentación: dolor y/o tumoración y/o componente inflamatorio
comprometiendo partes blandas.
Examen físico: Aumento de tamaño del hueso comprometido que puede ser
acompañado por signos inflamatorios lo que dificulta y retrasa el diagnóstico. Los
signos y síntomas pueden ser intermitentes. Pueden llegar al diagnóstico con
metástasis pulmonares.
Diagnósticos diferenciales: osteomelitis, granuloma eosinófilo, tumores óseos
benignos, etc.
Cómo se hace el diagnostico? La biopsia debe ser realizada por un cirujano
experto y el material estudiado por un patólogo con experiencia en
oncología infantil.
Tratamiento y pronóstico: quimioterapia y cirugía, donde está
indicada la cirugía de amputación o conservación del miembro
afectado. La radioterapia se agrega en el Sarcoma de Ewing.
Entre el 50% y 80% de los niños se curan.
6% - Osteo / Ewing 56 / 28
Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades
oncológicas mas frecuentes
•
Fiebre, púrpura y anemia.
•
Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC.
•
Adenomegalias.
•
Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen.
•
Protusión ocular (ojo saltón).
•
Dolor óseo localizado.
•
Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo).
•
Dolor óseo generalizado.
•
Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada,
Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado
Vaginal e Hipertensión Arterial) .
Sarcomas de
Partes Blandas
Representan aproximadamente el 6% de los tumores en Argentina
Mayor incidencia menores de 10 años. El tumor más frecuente es el
Rabdomiosarcoma y afecta a todas las partes blandas del cuerpo.
Forma de presentación: historia de tumoración y/o de dolor.
Si el tumor es pelviano o torácico los síntomas estarán en relación a los órganos
desplazados, dificultad en la micción, constipación, protusión tumoral en vulva,
protusión de globo ocular.
Cómo se hace el diagnóstico? La biopsia debe ser realizada por un cirujano
experto y el material debe ser estudiado por un patólogo con experiencia en
oncología infantil.
Tratamiento y pronóstico: quimioterapia, radioterapia y cirugía.
Entre el 40% y 80% de los niños se curan y esto depende de las
características del niño, estadificación, tratamiento y de la
institución tratante.
9 % ( Rabdo 60% ) 75
Rabdomiosarcoma
Localización del tumor primitivo







Cabeza y cuello
Órbita
Genitourinario
Vejiga/prostata
Paratesticular
Vagina/útero
Extremidades
Retroperitoneal
Tronco
Perineal/anal
Otros
26%
9%
22%
13%
6%
3%
18%
7%
7%
2%
9%
Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades
oncológicas mas frecuentes
•
Fiebre, púrpura y anemia.
•
Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC.
•
Adenomegalias.
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Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen.
•
Protusión ocular (ojo saltón).
•
Dolor óseo localizado.
•
Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo).
•
Dolor óseo generalizado.
•
Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada,
Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado
Vaginal e Hipertensión Arterial) .
Retinoblastoma
Representa aproximadamente el 3-4% de los tumores en Argentina.
Mayor incidencia en los menores de 2 años.
Forma de presentación: Leucocoria (pupila blanquecina u opaca) y/o
estrabismo.
En las fotos con flash, el reflejo de la pupila, que normalmente es rojo, se ve blanco.
El estado general es muy bueno.
Diagnósticos diferenciales: Cataratas congénita, etc.
Cómo se hace el diagnóstico? Deben ser examinados por el oftalmólogo infantil
bajo anestesia general y dilatación de la pupila.
Tratamiento y pronóstico: Enucleación y según la estadificación, se combina
con quimioterapia y radioterapia.
Entre el 85% y 98% de los niños se curan.
Presentación de los problemas

Educación comunitaria en relación al cáncer infantil ( los médicos, las
autoridades sanitarias, los medios, las ONG, las sociedades científicas, etc. )

Programas de educación continua para los agentes de salud involucrados
directa o indirectamente en la atención de pacientes pediátricos con cáncer.

Construcción de redes de atención de complejidad creciente que optimice los
tiempos de diagnóstico y tratamiento.

Referencia y contrarreferencia entre el centro de alta complejidad encargado
de los períodos mas difíciles del tratamiento y aquellos en los cuales pueda
volver al centro primario de derivación
Muchas Gracias !!
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El pediatra y la sospecha de enfermedad