HEMATOLOGÍA
ANEMIA HEMOLÍTICA
Autoinmune
(AHAI)
del Recién Nacido (AHRN)
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Dr. Med. José Carlos Jaime Pérez
Anemia Hemolítica Autoinmune
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La AHAI se caracteriza por una sobrevida
disminuída de los eritrocitos en presencia de
auto-anticuerpos (Aacps).
Los Aacps están dirigidos contra antígenos
(Ags) en la membrana del eritrocito.
80% tienen Aacps “calientes” de clase IgG
20% Aacps “fríos”, IgM: aglutininas frías
Anemia Hemolítica Autoinmune
(AHAI)
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Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40°C, 2 tipos:
Incompletos y Autohemolisinas
Incompletos:no aglutinantes.Coombs +
IgG (IgG1,3,2), IgA
Especificidad:-Rh-A-K-k-Jk-N-S-U
En la mayoría no se identifica el Ag.
Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI)
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Incidencia de AHAI:
1/80,000
Coombs + en sujetos nls: 1/10,000
La hemólisis es debida a fagocitosis
El macrófago posee receptores para la Fc de la
IgG y para la fracción C3 del complemento.
Lisis se debe al daño por radicales O2 y al daño
por citotoxicidad
Anemia Hemolítica Autoinmune por
Medicamentos
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1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. IgG antipenicilina. Admón. IM + IV
2) Tipo Aldomet. Rh.15% Coombs+. 5%
3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos AgAc + C. IgG o M. < frecuente
4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno. Acps
anti-estreptomicina. IgG + C
Anemia Hemolítica Autoinmune
Cuadro Clínico
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Debilidad y Mareo
Angina
Disnea
Fiebre
Baja de peso
Quejas G.I.
Anorexia
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Orina oscura
AHAI Cuadro Clínico
Signos
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Esplenomegalia
Hepatomegalia
Linfadenopatía
Ictericia
Palidez
Edema
Insuficiencia Cardíaca
Anemia Hemolítica Autoinmune
Tratamiento
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Transfusión
Pruebas de compatibilidad
Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/día
Danazol:hasta 800 mg/día/6meses
Esplenectomía. Riesgos
Inmunosupresores: ciclofosfamida
Timectomía. Plasmaferesis
Anemia Hemolítica Autoinmune
Autohemolisinas:
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Acps. clase IgM incompletos, fijan Complemento:
hemólisis I.V.? Fagocitosis principalmente en el
hígado
Acps. “Fríos”: IgM “completos” Coombs (+) por
Complemento
Anemia Hemolítica Autoinmune
Auto-anticuerpos Fríos
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Síndrome de Aglutininas Frías: IgM, fija C.
Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I.
IgM anti-I.
Laboratorio: determinación de aglutininas frías a 4°C,
título de 1,000 a 1000,000.
Coombs es positivo por Complemento
Existe autoaglutinacón.
Rouleaux vs auto-aglutinación
Síndrome de Aglutininas Frías
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Cuadro clínico: se presenta en ancianos acompañado
de acrocianosis y livedo reticularis.
Síndrome de hiperviscocidad/polineuropatía
Tratamiento con inmunosupresores.
Transfusión a 37°C
Esplenectomía y esteroides no indicados.
Anemia Hemolítica Autoinmune Autoanticuerpos Fríos
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Hemoglobinuria Paroxistica al Frío
Ac.Donath-Landsteiner
Hemolisina bifásica
IgG se fija a 15°C
Se fija Complemento a 37°C, que causa hemólisis
intravenosa; puede ser masiva y fulminante
Anemia Hemolítica Autoinmune
Auto-anticuerpos Fríos
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Coombs positivo en frío.
Ac.Anti-P.
Prueba de Donath-Landsteiner.
Hemolisis intravenosa aguda
Tx.: evitar el frío.
No dar esteroides (PDN).
No dar inmunosupresores
Anemia Hemolítica Autoinmune.
Laboratorio
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Coombs Directo positivo
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AHAI Coombs-negativa: 2 a 4%
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Rx. De Coombs :300 a 500 moléculas
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Coombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3
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IgG: 30 a 40%, IgG+C:40 a 50%.
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Exclusivamente Complemento : 10%
Anemia Hemolítica Autoinmune.
Laboratorio
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Reticulocitosis
Reticulocitopenia
F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia
Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dL
DHL elevada
Haptoglobina baja con hemólisis i.v.
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL
RECIÉN NACIDO
Dr. José Carlos Jaime Pérez
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL
RECIÉN NACIDO
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LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609
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HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS,
KERNICTERUS
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KERNICTERUS e HYDROPS: 1932
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DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis
extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en
sangre periférica:
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ERITROBLASTOSIS FETAL
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL
RECIÉN NACIDO
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Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer
transfundida con sangre de su esposo después de un
óbito.
Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno responsable.
Rh.
Este experimento estableció la estructura de la
inmunohematología moderna.
Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)
EHRN
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Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la
mujer produce IgG anti-D que cruza la placenta y
cubren GRs del feto.
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Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis
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SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee.
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50% de los fetos D+ son homocigotos y 50%
heterocigotos (DD/Dd)
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2 génes estructurales:Cc/Ee y D
EHRN: PATOGÉNESIS
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Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de
elución ácida: 1/200,000 RBCs.
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HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65%
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Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción
manual de la placenta, amniocentésis, aborto.
EHRN: Respuesta Inmune
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Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses.
Secundaria: IgG, intervalo, título, constante de afinidad
(CA); a >CA> hemólisis
Dosis: 1 mL:15%,
250 mL: 70%
RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros
<0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22%
Prevalencia: 16% en el primer embarazo
30% de mujeres D- son No-respondedoras
EHRN: Patogénesis
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Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D: 6a
semana, hígado y bazo:8a sem. Médula ósea: 6 meses.
Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular
Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y Complemento en
Bazo; citotoxicidad
IgG3> hemólisis que IgG1, pero < título
Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25%
EHRN: Severidad
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Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx
Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada,
ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da
tratamiento.
Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem
Factores: Título de IgG anti-D, constante de afinidad
(avidez por el antígeno D), Rx fetal
Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica
EHRN
EHRN: espectrofotometría de líquido
amniótico
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Liley en 1961. Severidad de EHRN
Linearidad de absorción de BI a 450nM
 O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg.
 O.D. 450: título de anti-D >16-32
Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud
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PCR de eritroblastos fetales en circulación materna
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EHRN: Tratamiento
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Supresión de aloinmunización: Rhogam
16% de mujeres Rh - con bebe Rh+
Inmunización activa a un Ag es prevenida por un Ab
pasivo contra el Ag
Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem, cada 12 sem.
300 g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400
mujeres tiene > HTP
EHRN: tratamiento.
Exsanguineo transfusión
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Wallerstein, 1945.
RBCs cubiertos con Ab son reemplazados
Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia,
remueve la bilirrubina.
1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alícuotas de 10-20 mL.
Reemplaza el 90% de RBCs
CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL (4mg/dL si es
prematuro)
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Hemólisis adquirida - Departamento de Medicina Interna.