Hipertensión Pulmonar
Dr. Sebastián Pablo Lamari
Médico Neumonólogo
Hospital Municipal B. Rivadavia
Definición
• Clasificación de la OMS, Dana Point 2008
• La Hipertensión Pulmonar (HTP) involucra a una serie de entidades
caracterizadas por la elevación de la presión arterial pulmonar
media mayor o igual a 25 mmHg en reposo
• El término Hipertensión Arterial Pulmonar (HTAP) se lo reservó para
el grupo I de dicha clasificación, adicionando la característica que
se debe demostrar una presión de enclavamiento capilar pulmonar
(PCWP) menor o igual a 15mmHg
Clasificación Dana Point 2008
1. Hipertensión arterial pulmonar (HTAP)
1.1. Idiopática (HTAPI)
1.2. Hereditaria (HTAPH)
1.2.1. Mutación del BMPR 2*
1.2.2. Mutación del ALK 1,** o endoglobina (con o sin THH***)
1.2.3. Indefinida
1.3. Inducida por drogas y tóxicos
1.4. Asociada (HTAPA) con:
1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo
1.4.2. Infección por VIH
1.4.3. Hipertensión portal
1.4.4. Enfermedades cardíacas congénitas
1.4.5. Esquistosomiasis
1.4.6. Anemia hemolítica crónica
1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
1’. Enfermedad pulmonar venooclusiva (EPVO) y/o Hemangiomatosis
pulmonar capilar (HPC)
*BMPR 2: Receptor tipo 2 de la proteína morfogénica del hueso
**ALK 1: Receptor tipo 1 de la kinasa similar a la activina
***Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Clasificación Dana Point 2008
2. Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda
2.1. Disfunción sistólica
2.2. Disfunción diastólica
2.3. Enfermedad valvular
3. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia
3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
3.2. Enfermedad intersticial pulmonar
3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo
3.4. Trastornos respiratorios del sueño.
3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar
3.6. Exposición crónica a la altura
3.7. Anormalidades del desarrollo
Clasificación Dana Point 2008
4. Enfermedad pulmonar tromboembólica crónica (HTPTEPC)
5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no aclarados
5.1 Trastornos hematológicos: trastornos mieloproliferativos, esplenectomía
5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de
Langerhans, linfangioleiomiomatosis,neurofibromatosis, vasculitis
5.3 Trastornos metabólicos: enfermedad por acumulación de glucógeno,
enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos
5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal
crónica en diálisis
Prevalencia
• La HTAPI tiene una prevalencia de 15 casos por millón de
habitantes
• Las mujeres se afectan con una relación 2:1 a los hombres y el
riesgo de desarrollar la enfermedad es 1,7 veces mayor en los
primeros tres meses después del parto
• La HTAPI puede presentarse a cualquier edad con pico en la
tercera década en las mujeres y en la cuarta en los hombres
• La HTAPI es la patología más representativa del grupo I y de la que
se hablará como patrón de la enfermedad
• El pronóstico natural de la HTAP es pobre con una sobrevida media
de 2,8 años y con una mortalidad del 15% en el primer año a pesar
de los modernos tratamientos
Patogenia
• Disfunción endotelial 2ª disbalance entre vasodilatadores, óxido
nítrico (NO), prostaciclina (PGI2) y vasoconstrictores como la
Endotelina (E) locales, que generan un aumento del tono vascular
• Remodelamiento vascular con proliferación endotelial, proliferación
de músculo liso y depósitos de matriz extracelular 2ª a liberación de
factores angiogénicos endoteliales (Fx. crecimiento, disbalances
NO, PGI2, E1), plaquetarios (serotonina, TxA2), e inflamatorios
(citocinas)
• Trombosis in situ (estado protrombótico de la HTP)
Vías Patogénicas
Humbert, N Eng J Med, Set 2004
Anatomía Patológica
•
La Hipertensión Pulmonar Arterial afecta a las arterias musculares
y a las arteriolas generando:
1. Arteriopatía pulmonar plexogénica: proliferación endotelial y de
células musculares lisas
2. Hipertrofia de la media
3. Engrosamiento de la íntima y la adventicia
Diagnóstico y evaluación
1-Historia Clínica
• Diagnóstico tardío por la inespecificidad de la clínica (2 años)
• Disnea ( clasificación NYHA valor pronóstico y terapéutico)
• Dolor torácico
• Síncope o presíncope (pronóstico ominoso)
• Disfonía
• Síntomas relacionados a enfermedades asociadas:
Enfermedades del colágeno, HIV, uso de drogas, TEP, enfermedades
hepáticas, hematológicas, congénitas cardíacas, cardíacas izquierdas,
pulmonares.
Clasificación funcional (CF)
Clase I: Pacientes con HTP sin limitaciones en la actividad física
normal.
Clase II: Pacientes con HTP y leve limitación en la actividad física.
Sin disconfort en reposo. La actividad física normal causa disnea, dolor
torácico o presíncope.
Clase III: Pacientes con HTP y marcada limitación en la actividad
física. Sin disconfort en reposo. La actividad física menor a la normal
causa disnea, dolor torácico o presíncope.
Clase IV: Pacientes con HTP, incapaces de realizar cualquier tipo de
actividad sin disconfort. Tienen manifiesta insuficiencia cardíaca
derecha y/o disnea de reposo.
Modificado de la NYHA por el Simposio WHO(Evian),1998 sobre HTP
Diagnóstico y evaluación
2-Exámen Fisico
• Aumento del R2 pulmonar, Dressler +, R4/R3 derecho
• Soplo de insuficiencia pulmonar/tricuspídea
• Ingurgitación yugular
• Signos de Insuficiencia cardíaca derecha
• Signos de enfermedades asociadas:
Colagenopatías, cianosis central 2º a Sme. Eisenmenger, clubbing (2º a
cardiopatías congénitas, intersticiopatías), signos de cirrosis.
• Por la escasa especificidad de la clínica se requieren otros estudios:
Diagnóstico y evaluación
3-Radiografía de Tórax
• Arteria descendente anterior derecha > 17 mm
• Calcificaciones lineales sobre arteria pulmonar derecha
• Hiperclaridad periférica
• Agrandamiento de cavidades derechas, arco medio prominente
• Signos de patologías asociadas (fibrosis pulmonar, enfisema, etc)
4-Electrocardiograma
• Sobrecarga de cavidades derechas (eje a la derecha, S en DI, T –
en DIII, P pulmonar en D II, T – en toda la cara anterior, S profundas
hasta V6)
Rx Tórax/ECG
Diagnóstico y evaluación
5-Ecocardiograma
• El eco doppler estima en forma sensible y no invasiva la PAP, a
través de la medición de la velocidad de regurgitación tricuspídea
• Estudio inicial en pacientes con sospecha de HTP.
• Provee información sobre otras causas de HTP ( disfunción del
ventrículo izquierdo, valvulopatías, shunts intracardíacos)
6-Centellograma V/Q
• Se requiere para descartar embolia pulmonar
7-Exámen funcional repiratorio
Cleveland Clinic Journal of Medicine;2003;70(S1);9-17
Exámen funcional respiratorio
• Evalúa alteraciones del parénquima pulmonar y de las vías aéreas
• Restricción de volúmenes pulmonares se observa en 20% de los
pacientes con HTAP y HTPTEPC
• 50% de los pacientes con HTAPI tienen una FVC < 80%
• DLCO disminuye (60-80%) en la HTAPI y en el HTPTEPC. En la
esclerodermia una caída de la DLCO con volúmenes pulmonares
conservados predicen HTP con un 87% de sensibilidad
• Hipoxemia leve a moderada: se debe en la HTP a alteraciones V/Q
o al bajo gasto cardíaco; si es severa a shunt derecha- izquierda
• 8 - Caminata de 6´ (6MWT) se debe realizar de inicio y en el
seguimiento. Si es menor a los 300 mts el riesgo de mortalidad se
incrementa 2.4 veces y 2.9 veces si hay desaturación > 10%. Esta
se debe a la imposibilidad del ventrículo derecho de aumentar el
gasto cardíaco en ejercicio.
• 9 - Polisomnografía detecta apneas del sueño. El 22% de los ptes.
con SAOS severa tienen HTP
Chest 2004; 126:14S-34S
Diagnóstico y evaluación
10-TAC Tórax AR y AngioTAC
Excluye causas asociadas y 2ª de HTP, entre otras, embolia pulmonar
11-Test de ejercicio cardiopulmonar
Evalúa la función cardiopulmonar. Valor pronóstico, identifica pacientes
para transplante cardiopulmonar o pulmonar y evalúa la eficiencia de
los distintos tratamientos
12- Análisis clínicos
Pruebas de función hepáticas y tiroidea, serología HIV, anticuerpos
relacionados a enfermedades del colágeno, uricemia, péptido
natriurético cerebral (BNP,NT proBNP), y troponinas. Estos últimos tres
se relacionan con la severidad y el pronóstico de la enfermedad
13- Angiografía pulmonar
Gold standart para el diagnóstico dudoso de TEP
14- Cateterismo cardíaco derecho
Cateterismo cardíaco derecho
• Confirma el diagnóstico de HTP y si se sospecha TEP (por centello
V/Q) debe incluir angiografía pulmonar
• Indicado a todos los pacientes con diagnóstico por eco, en especial
a aquellos candidatos a tratamiento
• Establece *PAD, PVD (sist-fin diast), PCP (Wedge), PAP (sist-diastmedia), RVP, IC, saturación venosa mixta y sistémica, efecto
vasodilatador de drogas
• Clasifica en severidad: leve (25-40mmHg), moderada (41-55mmHg)
y severa (>55mmHg). Las cifras más elevadas se obsevan en la
HTPAI, en las colagenopatías y en el tromboembolismo crónico.
• Clasifica hemodinámicamente
*PAD: presión auricular derecha. PVD: presión ventricular derecha. PCP: presión capilar pulmonar enclavada
PAP: presión arterial pulmonar. RVP: resistencia vascular pulmonar. IC: índice cardíaco
Clasificación hemodinámica
HTP Precapilar: Wedge normal <15mmHg
•
•
•
•
HTAP grupo I
HTP grupo 3 (enfermedades pulmonares)
HTP grupo 4 (HTPTEPC)
HTP grupo 5 (misceláneas)
HTP Postcapilar: Wedge elevada >15mmHg
• HTP grupo 2 (enfermedad cardíaca izquierda)
Cleveland Clinic Journal of Medicine;2003;70(S1);9-17
Test Vasodilatador
• Los pacientes con Test positivo tienen mejor sobrevida con
calcioantagonistas. No usarlos si el test es negativo
• Realizarlo a todos los pacientes con HTAP
• El criterio de Dana Point 2008 definió como un test positivo al que
provoca una caída de la PAPm mayor o igual a 10 mmHg con un
nadir (PAP final) menor o igual a 40 mmHg, sin caídas del volumen
minuto
• Se usan vasodilatadores de acción corta
1. Epoprostenol EV
2. Oxido Nítrico inhalado
3. Adenosina EV
4. Iloprost inhalado
5. Sildenafil
Diagnóstico y Evaluación
Enfermedad Hepática
• HTP se da en el 1% de pacientes con hepatopatía crónica o
HTPortal pero en el 4% de pacientes que serán sometidos a
transplante hepático (realizar ecocardiograma pretransplante)
Infección HIV
• HTP se da en el 0,5% de HIV+. No depende del grado de
inmunodeficiencia ni de la duración de la enfermedad. Realizar
ecocardiograma sólo a los HIV + sintomáticos para HTP
Hipertensión Pulmonar por drogas y tóxicos
• El consumo de anorexígenos está asociado al desarrollo de HTP,
en especial la fenilpropanolamina y fenfluramina
Enfermedades cardíacas congénitas
• El síndrome de Eisenmenger que origina un aumento de presión y
volumen en el circuito pulmonar invirtiendo el flujo del cortocircuito
es el ejemplo más común. Tienen sobrevidas más prolongadas que
en la HTAPI y en la HTAPA
Colagenopatías
Enfermedades sistémicas autoinmunes asociadas a HTAP
1.
•
•
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Esclerodermia
Difusa
Localizada
LES
EMTC
AR
Dermatomiositis/polimiositis
Enf. de Behcet
Arteritis de Takayasu
Sme. Antifosfolipídico
Cleveland Clinic Journal of Medicine;2003;70(S1);28-32
Algoritmo diagnóstico
Sospecha de Hipertensión Pulmonar
Ecocardiograma sugestivo de HTP
NO
Baja sospecha clínica
SI
Alta sospecha clínica con
Enfermedad cardíaca
estudios negativos *
izquierda que explique la HTP
Buscar causas alternativas
Considerar cateterismo
de los síntomas
derecho
NO
SI
*Considerar
Rx Tórax-EAB
Funcional Pulmonar
PSG
Centello V/Q
Laboratorio
Causa subyacente que
explique la HTP
NO
HTAPI
SI
Grupos 1,3,4,5
MEDICINA (Buenos Aires) 2011;71(Supl.I):1-48
Confirmar con Cateterismo y Test VD
Grupo 2
Pronóstico
En la era pretratamiento la sobrevida era en promedio de 2.8 años. La
sobrevida de la HTAPA 2ª a esclerodermia es peor que la de la HTAPI
El Pronóstico se halla en función de:
1.
2.
3.
4.
•
Parámetros hemodinámicos
Grado de compromiso del Ventrículo Derecho
Clase Funcional (NYHA)
Test funcionales y de laboratorio
Caminata de 6 minutos, Test de ejercicio cardiopulmonar,
BNP,NTproBNP
Mortalidad
Las principales causas de muerte de los pacientes con hipertensión
pulmonar son la claudicación del ventrículo derecho seguida de
muerte súbita y neumonía
Ann Intern Med 1994;121:409-415
Chest 2004;126:78S-96S
Factores Pronósticos
Bajo Riesgo
Buen Pronóstico
Determinantes de riesgo
Alto riesgo
Mal Pronóstico
No
Evidencia clínica de falla del VD
Si
Gradual
Progresión de los síntomas
Rápida
No
Síncope
Si
II-III
Disnea-Clase Funcional
IV
Mayor a 500 mts.
Caminata de 6 minutos (6MWT)
Menor a 300 mts.
VO2 pico > 15mL/Kg/min
Test de ejercicio cardiopulmonar
VO2 pico < 12mL/Kg/min
Normal o casi normal
BNP/NT proBNP en plasma
Significativamente elevado
Disfx. mínima de VD-TAPSE>2
Sin derrame pericárdico
Hallazgos ecocardiográficos
Disfunción significativa del VD
Derrame pericárdico-TAPSE<1,5
Presión Au. Der. < 8mmHg
Indice cardíaco>2,5L/min/m2
Hemodinamia
Presión Au. Der. > 15mmHg
Indice cardíaco<2L/min/m2
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
Tratamiento general
Calcioantagonistas
• No usarlos empíricamente ya que pueden empeorar el cuadro en
caso de un test vasodilatador negativo
• Se usan Nifedipina, Diltiazem o Amlodipina, titulando
progresivamente la dosis hasta un máximo sin efectos colaterales
• Elegirlos en función de la frecuencia cardíaca y tensión arterial e
introducirlos cautelosamente
• Si bien mejoran la sobrevida (mortalidad del 5% a los 5 años),
responden al Test Vasodilatador un 12,6% de los pacientes y de
éstos mejoran a largo plazo en términos hemodinámicos y
funcionales un 6,8%
NEJM 1992;327:76-81
Circulation 2005;111:3105-3111
ACO-O2-Diuréticos-Digoxina
Anticoagulantes orales (ACO)
• Por trombosis in situ y predisposición al TEP de los pacientes con
HTAPI
• Si bien duplica la sobrevida de pacientes con HTAPI *(A), su
recomendación es clase C (débil) para pacientes con
colagenopatías y cardiopatías congénitas. Evaluar cada paciente en
particular
Oxígeno (O2)
• La hipoxemia es un potente vasoconstrictor. Mantener Sat. O2 >
90%
Diuréticos
• En caso de insuficiencia cardíaca derecha (ICD). Usarlos
cautelosamente (Insuficiencia renal, hipotensión, síncope)
Digital
• En caso de insuficiencia cardíaca derecha refractaria o arritmias
auriculares
*Entre paréntesis se indica la categoría de recomendación
Otras
• Inmunizaciones: vacunación antigripal anual y antineumocóccica
• En caso de infección, tratamiento enérgico
• Evitar ejercicios intensos
• Evitar embarazo
Chest 2004;126:35S-62S
Tratamiento específico
Prostanoides
La Prostaciclina (PGI2) es un metabolito del ácido araquidónico producido por
el endotelio vascular. Es un potente vasodilatador pulmonar y
sistémico y antiagregante plaquetario. En la patogénesis de la HTP
hay un disbalance entre prostaciclina (disminuída) y tromboxanos
(aumentados)
Disponemos de los siguientes análogos exógenos de la prostaciclina:
1. Epoprostenol
2. Treprostinil
3. Iloprost
4. Beraprost
Prostanoides
Epoprostenol
• Requiere ser administrado en Infusión EV contínua (catéter central)
• Indicado en pacientes con HTAPI y HTAP asociada a esclerodermia
CF III IV. Único fármaco que mejoró la sobrevida de la HTAPI (no
de la esclerodermia)
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, calidad de vida, parámetros
hemodinámicos (PAPm, RVP, IC), la severidad del Raynaud, las
úlceras digitales
• Efectos 2º: cefalea, flushing, dolor mandibular, náuseas, diarrea,
artralgias, mialgias, efecto rebote al suspenderse, trombocitopenia,
como así también sepsis, trombosis, hemotórax y neumotórax
asociados al catéter
• Requiere alta complejidad y experiencia
• No disponible aún en la Argentina
NEJM 1996; 334:296-302.Ann Intern Med 2000; 132:425-434
Circulation 2002; 106:1477-1482.
Prostanoides
Treprostinil
• Se puede administrar en forma EV, SC (más común) e inhalatoria
(investigación)
• Dosis SC contínua: 0,625-12,5 ng/Kg/min
• Indicado en pacientes CF III IV con HTAPI o 2ª a colagenopatías
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y
parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC)
• Efectos 2º: cefalea, diarrea, flushing, dolor mandibular, dolor en el
sitio de aplicación (83-86%)
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
Prostanoides
Iloprost
• Disponible para uso EV, VO e inhalatorio
• Se usa más frecuentemente en forma inhalada por sus efectos
vasodilatadores locales, requiriendo un nebulizador de partícula fina
especial y 6-9 NBZ diarias
• Dosis diaria 20 ug por inhalación
• Indicado en pacientes CF III IV con HTAPI, 2ª a colagenopatías y a
TEP crónico
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y
parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC)
• Efectos 2º: leve tos, cefalea, flushing y dolor de mandíbula
• Estudios avalan su combinación con *Bosentán y **Sildenafil
*Am J Respir Crit Care Med 2006; 174:1257-63
**Ann Intern Med 2002;136:515-22
Chest 2007;131:1917-1928.
Prostanoides
Beraprost
• Se administra vía oral
• A corto plazo efectivo en HTAP CFIII, mientras que a largo plazo
pierde eficacia
• No disponible en la Argentina
Antagonistas de la Endotelina-I
La endotelina I tiene un rol patogénico en la HTAP ya que es un
potente vasoconstrictor y mitógeno del músculo liso que incrementa el
tono y la hipertrofia vascular
La Endotelina I tiene dos receptores:
ET A: produce VC y proliferación del músculo liso.
ET B: depura endotelina del lecho vascular y riñón generando VD y
liberación de NO
Los antagonistas de la endotelina son
1. Bosentan
2. Sitaxentán
3. Ambrisentán
Chest 2007;131:1917-1928.
Antagonistas de la Endotelina-I (ERA)
Bosentán
• Bloquea ambos receptores previniendo y aún revirtiendo el
remodelamiento vascular y el desarrollo de HTP
• Se usa por vía oral a dosis de 125 dos veces por día
• Indicado en pacientes CFII III IV con HTPAI o 2ª a colagenopatías y
en el Sme de Eisenmenger
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y
parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC)
• Efectos 2º: cefalea, hepatotoxicidad (14%), anemia, síncope,
flushing, teratogenia, atrofia testicular e infertilidad masculina
• La hepatotoxicidad suele ser su efecto limitante y requiere controles
mensuales
Chest 2007;131:1917-1928.
Antagonistas de la Endotelina-I
Sitaxentán y ambrisentán
• Selectivos para los receptores ET A
• Se usan por vía oral a dosis de 100 mg día el sitaxentán y 5-10 mg
día el ambrisentán
• Indicado en pacientes CFII III IV con HTPAI, 2ª a colagenopatías y
cardiopatías congénitas. El ambrisentán se usa en la HTP del HIV
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y
parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC)
• Efectos 2º similares al Bosentán; el sitaxentán altera la
metabolización de la warfarina y en diciembre de 2010 el fabricante
lo discontinuó transitoriamente por casos de insuficiencia hepática
fatal
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
Medicina, Buenos Aires, Vol 71(supl.I)-2011
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V
Los inhibidores específicos de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) actúan
sobre el monofosfato cíclico de guanosina (GMPc). El NO, potente VD
activa a la enzima guanilato ciclasa y produce aumentos del GMPc, el
cual también es un potente VD. Los efectos del GMPc son poco
duraderos por la acción degradante de las fosfodiesterasas. Las
drogas que inhiben a las GMPc fosfodiesterasas aumentan la
respuesta vascular al NO endógeno y exógeno.
Los inhibidores de la PDE-5 son:
1. Sildenafil
2. Taladafil
3. Vardenafil
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V
Sildenafil
• Inhibe la PDE-5 potenciando los efectos del NO
• Se usa por vía oral a dosis entre 25-150 mg repartidos en 3 tomas
por día
• Indicado en pacientes CF II III IV con HTAPI, 2ª a colagenopatías,
cardiopatías congénitas y en el TEP crónico
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y
parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC)
• Potencia los efectos de las otras drogas para combinaciones
• Efectos 2º: cefalea, congestión nasal, disturbios visuales, flushing,
epistaxis, dispepsia, diarrea
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V
Tadalafil
• Aprobado por la FDA en dosis de 5 a 40 mg una vez al día por VO
• Mejora la capacidad de ejercicio, los síntomas y la hemodinamia
con 40 mg día
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
Oxido Nítrico
• Potente VD endógeno que modula el tono vascular, tiene actividad
antiplaquetaria, antiinflamatoria, antioxidante, moduladora de la
angiogénesis y altera la expresión de factores de crecimiento
• Se usa por vía inhalatoria
• Su uso por ahora, se restringe al test VD (FDA) y a la HTP del
recién nacido con falla respiratoria
• Su sustrato es la arginina. Los suplementos de L-arginina se hallan
en investigación
Chest 2007;131:1917-1928
Terapia Combinada
Existen numerosos trabajos controlados que describen combinaciones
cuya efectividad a largo plazo no ha sido aún determinada
Algunos han demostrado mejoras en relación a la monoterapia
BREATH-2: epoprostenol + bosentán
STEP 1: iloprost inhalado + bosentán
COMBI: idem anterior fue suspendido por no ser mejor que la
monoterapia con bosentan
TRIUMPH: treprostinil + bosentán o treprostinil + sildenafil
PACES: sildenafil + epoprostenol
EARLY: bosentán + sildenafil. Estos fármacos interaccionan:
disminuyen los niveles de sildenafil aumentando los de bosentán
FIRST: tadalafil + bosentán. Bajan los niveles de tadalafil no
aumentando los de bosentán
Terapia Combinada
• La terapia combinada se recomienda cuando los pacientes no
responden adecuadamente a la monoterapia
• Debe ser instituida sólo en centros experimentados
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
Tratamiento invasivo
Indicados a pacientes CF III-IV refractarios al tratamiento
farmacológico
Septostomía atrial con balón:
La creación de una comunicación entre las aurículas con un shunt
derecha-izquierda puede descomprimir las cavidades derechas y
mejorar el transporte de O2 a pesar de la desaturación, mejora el
índice cardíaco, disminuye la presión auricular derecha y mejora la
6MWT. Se benefician más los pacientes con CF IV (HTAPI o
asociadas a colagenopatías, cardiopatías congénitas, TEP crónico,
EVOP y HCP) con ICD refractaria o síncopes severos. También útil en
pacientes a la espera del transplante.
Transplante uni o bipulmonar, o cardiopulmonar en bloque:
Depende de cada centro
Sobrevida a 5 años es de 45-50% con buena calidad de vida
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
Algoritmo terapéutico
ACO(E/B)-HTAPI
Medidas generales y
Evitar ejercicio físico(E/A)
Diuréticos(E/A)
tratamiento de sostén
Evitar embarazo(E/A)
Oxígeno(E/A)
Apoyo psicosocial(E/C)
Digoxina(E/C)
Derivación a centro
Rehab.supervisada(E/B)
Especializado(E/A)
Prevenir infección(E/A)
Cateterismo derecho con
test vasodilatador
Vasorreactivo
No Vasorreactivo
CF II (OMS)
CF III
CF IV
Recomendación
Ambrisentán
Bosentán/Sildenafil
Ambrisentán
Bosentán
Epoprostenol/Iloprost(Inh)
Sildenafil
Sitaxentán
Tadalafilo
Treprostinil Sc.
Epoprostenol
A
Iloprost inh.
B
Beraprost
Treprostinil
Sc.
C
Iloprost iv.
Treprostinil iv.
Iloprost iv
Treprostinil iv
Tto.combi.inicial
E/B
Ambri/Bosentán
Sildenafil-Tadalfil
E/C
Treprostinil
inh.
No Aprobada
Clase I-III
CalcioAntagonistas
(BCC)(B)
Tadalafilo
Sitaxentán
Respuesta
Sostenida
Si
No
Continuar
BCC
Treprostinil inh.
Mala Rta.
Tratamiento
Combinado
Seguimiento
Basal
Cada 3-6
meses
3-6 meses luego
del inicio del Tto.
Si empeoramiento
clínico
Valoración Clínica
CF-ECG
*
*
*
*
6MWT
*
*
*
*
Test de ejercicio
cardiopulmonar
*
*
*
BNP-NTproBNP
*
*
*
Ecocardiograma
*
*
*
Cateterismo
*
*
*
*
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
Preguntas
1.
Se diagnostica Hipertensión pulmonar cuando:
a) La presión sistólica arterial pulmonar por cateterismo derecho es
mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
b) La presión media arterial pulmonar por cateterismo derecho es
mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
c) La presión diastólica arterial pulmonar por cateterismo derecho es
mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
d) La presión sistólica arterial pulmonar por eco doppler color
cardíaco es mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
Preguntas
2.
Marque la respuesta correcta en relación al
tratamiento:
a)
Todos los pacientes se benefician con
calcioantagonistas
El principal efecto adverso de los inhibidores de la
fosfodiesterasa es la hepatotoxicidad
Las estatinas se hallan contraindicadas en el
tratamiento de la hipertensión pulmonar
Hepatogramas mensuales deben realizarse si se usa
bosentán
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b)
c)
d)
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Clase 12: Hipertensión Pulmonar