CASO CLÍNICO
Amaia Ibarra, Cristina Goena, David Rodrigo,
Susana Gómez, Pedro Mª Montes.
Sº Cardiología Hospital de Cruces
Anamnesis
 Mujer de 54 años que ingresa por mareo.
 AP:
 HTA en tratamiento con higrotona 1c/24h.
 No otros FRCV.
 IQ desprendimiento de retina hace años.
 EA:
 Clínica de aproximadamente 1 mes, de mareos
inespecíficos sin pérdida de conocimiento, de
segundos de duración, sin relación con esfuerzo u
ortostatismo, ni clínica neurológica acompañante.
Exploración física
 C y O, con buen estado general, afebril y
eupneica. TA: 110/70.
 CC: No plétora, no rigidez de nuca.
 AP: Buena ventilación bilateral.
 AC: Soplo sistólico más audible en 4º espacio
intercostal izquierdo.
 Abdomen y EEII: sin hallazgos.
 Exploración neurológica: sin hallazgos patológicos
Pruebas complementarias:
 ECG al ingreso:
 BAV de 2º grado tipo II a 30 lpm con imagen de BRDHH
alternando con
 RS a 70 lpm, BIRDHH, con imagen de crecimiento auricular, sin
alteraciones de la repolarización
Pruebas complementarias:
 Rx torax: Cardiomegalia a expensas de
cavidades derechas.
 Analítica: normal, incluyendo marcadores de
daño miocárdico seriados.
 Holter 24h: BAV sugestivo de suprahisiano
con periodos de alto grado, sin pausas
prolongadas.
Pruebas complementarias:
ETT:
 Cavidades derechas dilatadas (DDVD: 4,7 cm, AD:
3,6 cm) con desplazamiento apical de valva septal
tricuspídea que condiciona una atrialización
importante de VD, con un VD residual de pequeño
tamaño compatible con anomalía de Ebstein.
 VI de tamaño y función sistólica normal.
 Doppler:
 IT severa con v máx 2,9 m/seg. PAP: 43 mmHg.
 IM mínima, Flujo Ao normal.
ETT
Pruebas complementarias:
ETE (3D):
 Anomalía de Ebstein con IT severa y HAP ligera.
PAP: 43 mmHg.
 Vao bivalva con ligera dilatación de senos de
Valsalva.
 Aneurisma de tabique interauricular con imagen de
FOP permeable con ligero shunt izq-dcha
ETE
Tratamiento y evolución
 La paciente permanece estable durante su ingreso
en planta, presentando episodios aislados similares.
 El caso es presentado en sesión medico-quirúrgica,
decidiéndose inicialmente implante de MP definitivo
(MP DDD con electrodos de fijación activa), inicio de
tratamiento antiagregante y seguimiento en
consultas externas de Cardiología
Diagnóstico
1.
2.
3.
4.
5.
BLOQUEO AV 2:1 SINTOMÁTICO CON IMPLANTE DE
MP DEFINITIVO DDD.
ANOMALÍA DE EBSTEIN CON IT SEVERA e HAP
LIGERA.
VAo BIVALVA NORMOFUNCIONANTE.
FOP.
VI NO DILATADO CON FEVI CONSERVADA.
Discusión
 La anomalía de Ebstein se trata de un defecto
congénito cardiaco en el que existe un
desplazamiento apical y una displasia de la valva
septal de la válvula tricúspide.
 El desplazamiento de la valvula tricúspide
provoca una “atrialización” de la entrada del VD,
dando lugar a un VD funcional reducido.
Discusión
 Entre las anomalías asociadas destaca la
persistencia del agujero oval o la CIA (50%)
 La presencia de vías de conducción accesorias
(25%) habitualmente en el lado derecho
 En ocasiones diferentes grados de
obstrucción a la salida del VD, CIV, coartación
Ao.
Discusión
 FISIOPATOLOGÍA:
 Las anomalías morfológicas de las valvas
tricuspídeas provocan diferentes grados de
insuficiencia tricuspídea, con la consiguiente
dilatación de AD.
 Si la presión en la AD supera la de la AI (con IT
severas) se produce un cortocircuito dcha-izq
a través del FOP o CIA
Discusión
 CLÍNICA EN ADULTOS:
 La mayoría manifiestan intolerancia al
ejercicio (disnea y cansancio), palpitaciones
de origen SPV o cianosis (cortocircuito dchaizq a nivel auricular).
 En ocasiones presentan embolia paradójica.
 Pueden desarrollar IC Dcha por IT grave y
disfunción ventricular dcha.
Discusión
 Los síntomas clínicos determinan el
tratamiento, en el caso de nuestra
paciente se encontraba asintomática
para la disnea (SFB I / IV NYHA), sin haber
presentado clínica que sugiera embolia
sistémica (por embolia paradójica), con
una válvula aórtica bivalva competente.
Discusión
 Presentando unicamente episodios
paroxísticos de BAV 2:1 sintomáticos, por lo
que se decide implantación de MP DDD con
fijación activa (para una fijación correcta en un
VD atrializado)
(Según las Guías europeas de práctica clínica
sobre marcapasos y terapia de resincronización
cardiaca en casos Bloqueo AV de tercer o
segundo grado (clase Mobitz I o II), crónico y
sintomático indicación clase I C)
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MIOCARDIO NO COMPACTADO