ENFERMEDAD DE
WHIPPLE: UNA RARA
ENFERMEDAD SISTÉMICA
AUTORES: Araújo Fernández S (1), Fernández Fernández F.J (1),
Enríquez Gómez H (1), Novoa Llamazares L (1), Arca Blanco A (1),
Fernández Villaverde A (2), Pérez Expósito Mª I (3), De la Fuente
Aguado J (1).
Servicio de Medicina Interna (1), Digestivo (2) y Anatomía Patológica(3).
POVISA
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Whipple (también llamada lipodistrofia intestinal) es una
enfermedad poco frecuente causada por la bacteria Tropheryma whipplei, de la
familia Actinomyces, que se caracteriza por afectación del tracto digestivo con
diarrea y malabsorción siendo frecuentemente precedida de poliartritis con
factor reumatoide negativo.
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Caso clínico

Una mujer de 54 años ingresa por un cuadro de un mes y medio de evolución de
diarrea líquida (aproximadamente 5 deposiciones al día) y vómitos alimentarios sin
relación con las comidas. En los 2 últimos años refería dolor articular en manos y
rodillas, con estudio inmunológico negativo, por lo que había sido diagnosticada de
espondiloartropatía indiferenciada; por ese motivo se había iniciado tratamiento
inmunosupresor con Metotrexate 8 meses antes del ingreso.

En los estudios de laboratorio se evidenció una anemia microcítica e hipocrómica
secundaria a déficit de hierro e hipoalbuminemia. Se realizaron anticuerpos
antiendomisio y antitransglutaminasa, coprocultivo y parásitos en heces que fueron
negativos.
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CASO CLÍNICO
 Posteriormente, se realizó una gastroscopia y
una colonoscopia. El estudio anatomopatológico
del duodeno mostró un aplanamiento de las
vellosidades con células histiocitarias en la
lámina propia que presentaban positividad para
PAS, compatible con la enfermedad de Whipple
 Dado que la paciente era alérgica a penicilina
se inició tratamiento con TMP/SMX, con la
adición de estreptomicina intramuscular las 2
primeras semanas. La evolución fue favorable
con remisión completa de la sintomatología tras
2 semanas de tratamiento. Seis meses después,
la paciente se mantiene asintomática y las
alteraciones del laboratorio se han normalizado.
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DISCUSIÓN
La enfermedad de Whipple se describió en 1907 por George Whipple. Predomina en
varones (87%), de raza blanca y entre los 30-40 años. El Tropheryma whipplei está presente
en el ambiente; se desconoce su origen y transmisión aunque se ha sugerido que podría
adquirirse por transmisión fecal oral.
George Whipple
La enfermedad de Whipple presenta una etapa prodrómica caracterizada por artralgias y artritis, y una
tardía, correspondiente al período de estado de la enfermedad que se caracteriza por afectación
gastrointestinal y, en ocasiones, por manifestaciones neurológicas, cardíacas o pulmonares. El lapso
promedio entre la etapa prodrómica y el período de estado es de 6 años.
Los pacientes que han recibido tratamiento inmunosupresor, como en el caso de la paciente descrita,
pueden presentar una evolución clínica más rápida, apareciendo sintomatología digestiva en un corto periodo
de tiempo.
El tratamiento de elección en la actualidad se basa en la administración durante las 2 primeras
semanas de ceftriaxona o estreptomicina en caso de alergia a la penicilina, seguido de TMP/SMX durante 1
año.
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CONCLUSIONES
 La enfermedad de Whipple es una enfermedad
multisistémica, poco frecuente y de difícil diagnóstico
hasta que no aparecen síntomas digestivos, que puede
ser fatal si no es diagnosticada y tratada correctamente.
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