SINDROME PIRAMIDAL
Dra. Marianella Hernández R.
Neuróloga
Hospital Carlos Van Buren
• Definición
• Neuronas
• Fascículos
• Origen
• Centro Oval : sustancia blanca al centro
hemisferios cerebrales, da un abanico.
• Cápsula interna : entre tálamo y caudado x 3
• Pedúnculo Cerebral :une puente y cerebro ,
pie, segmento medio (3/5)y externo (1/5)
cruza bulbo
• Puente y Bulbo : se decusa en bulbo ,
directo y cruzado
• Médula :cruzado va por lateral anterior asta
posterior ; directo zona medial surco anterior
FISIOLOGIA
Llevan señales eléctricas desde :
área motora
periféricos
núcleos motóres

músculos
efectores
ALTERACIONES
I motoneurona
II motoneurona
polimuscular
músculos aislados
hipertonía
atonía flacidez
sincinesias
no
sin atrofia
atrofia
vcn normal
vcn denervacion
ROT exagerados
ROT abolidos
babinski
no
CLINICA
• Hemiplejias
• Paraplejias
• Cuadraplejias
• Monoplejias
Hemiplejias
• Definición
• Grados
• Tipo
• Directas :
1.Cortical : monoplejia y convulsiones
2.Subcortical : centro oval
3.Capsular : brazo posterior y rodilla cápsula
interna.
• Alternas :
1.Pedunculares :Sd Weber : piramidal + III
2.Protuberancia :Sd. Millar- Gubler : pira +VII
periférico
3.Bulbares : Sd. Bulbar anterior : piramidal
+XII
Causas
1.Traumatismos
2.Lesiones vasculares
3.Compresiones
4.Histeria
Paraplejias
• Definición
• Tipos
• Clínica : posición , piramidalismo, RCA
Causas
1.Lesiones encefálicas : niños Little
2.Lesiones medulares : compresiones
,TMT,EM, siringomielia,lues,familiares
3.Intermitentes : periódica de Westphal
Cuadraplejia - Monoplejia
• Lesión cervical
• Monoplejias Cerebrales ,medulares y
radiculares
ESCLEROSIS MULTIPLE
• Enfermedad inflamatoria crónica que afecta
la sustancia blanca del SNC en forma de
múltiples lesiones llamadas placas,
constituidas por infiltrado perivascular de
linfocitos y macrófagos, con desmielinización
y gliosis reactiva ”
La EM es la enfermedad desmielinizante del S.N.C más
frecuente
Principal causa de discapacidad de origen neurológico
en adultos jóvenes
Afecta más a mujeres (2:1)
HLA-DR2
Caucásicos más afectados, pero los pacientes de raza
negra y orientales también presentan gradiente
descendente norte-sur.
Edad:
Primeros síntomas 20-40 años
> 50 años raros: 12 %
< 16 años : 3 % mujeres ( brotes y progresiones)
Migraciones
Dependiente de la edad de migración (15 años)
Aumenta hacia los polos Norte – Sur.
- Incidencia Alta
- Incidencia Media
- Incidencia Baja
30 / 100.000.
5-29/100.000
5/100.000.
Etiologia
•Desconocida
•3 Hipótesis
•Infección Viral Persistente
•Proceso Autoinmune con pérdida de la tolerancia hacia
los antígenos de la Mielina
•Fenómenos de mímica molecular entre antígenos
virales y proteínas de la mielina
Patogenia
Formas evolutivas
Recidivante – Remisiones (R-R) 85 %
Progresiva – Recidivante (P-R)
5%
Primariamente Progresiva (P-P) 10 %
Formas evolutivas
Recidivante Remitente (R-R)
- Mayor frecuencia.
- Sucesión de brotes.
- Resolución con o sin secuelas.
- Periodos de estabilidad clínica.
- Factores desncadenantes de recidivas
(Infecciones, final del embarazo
puerperio)
- Secundariamente progresiva
Progresiva – Recidivante
(P-R)
- Similar a secundariamente progresiva.
- Brotes con mayor frecuencia
- Se presenta desde el comienzo de la
enfermedad.
Formas evolutivas
Primariamente Progresiva (P-P)
- Lento y progresivo deterioro.
- Sin recidivas.
- Edad mas tardía.
- Atribuible a lesión medular.
•
Factores pronósticos
Evolución Potencialmente Benigna
•
- Inicio temprano (Adulto joven)
•
- Brote inicial monosintomático.
•
- Inicio con Neuritis óptica o alteración sensitiva.
•
- Pocos brotes en 2 años iniciales.
•
- Larga fase latente.
•
- Patrón evolutivo RR.
•
- Pocas alteraciones cerebelosas o motoras paréticas.
•
- Pocas alteraciones residuales post brote.
•
-Puntaje en EDSS menor o igual a 3 a los 5 años
•
-Bajo nivel de actividad en RNM seriada.
Evolución Potencialmente Maligna
- Inicio tardío.
- Brote inicial con alteraciones paréticas,
cerebelosas o tronco-encefálicas invalidantes.
-Brote progresivo recurrente.
-Defectos secuelares acumulativos.
-Inicio temprano de fase crónica progresiva.
-Condición restrictiva o invalidante en EDSSa los 5 años.
-Alto nivel de actividad de actividad en RNM seriada.
Diagnóstico
Evidencia de dos o más lesiones de la sustancia
blanca del SNC.separadas topográficamente y que
han ocurrido separadas en el tiempo.
Evolución de diversos criterios diagnósticos en el
tiempo.
CRITERIOS DE POSER , BASADOS EN:
1.HISTORIA CLÍNICA
2.EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA: PE
3.RNM
4.LCR: CUANTIFICACIÓN DE IgG Y BANDAS OLIGOCLONALES
SÍNTOMAS:
-SENSITIVOS 40%
-VISUALES 35%
-MOTORES 20%
-TRONCO CEREBRAL 16%
-CEREBELOSOS 15%
-VESICALES 4%
MONOSINTOMATICA
NEURITIS ÓPTICA:
manifestación.
Generalmente
la
primera
MIELOPATÍA:Dolor radicular o paraespinal, alteración
vesical e intestinal, espondilosis cervical.
POLISINTOMATICA
SIGNOS PIRAMIDALES:Ausencia de reflejos cutáneos, hiperreflexia, Babinsky.
SINTOMAS MOTORES:Monoparésia, hemiparesia, paraparésia, tetraparésia,
debilidad, rigidez, torpeza motora.
SÍNTOMAS OCULARES: Neuritis óptica, diplópia.
SÍNTOMAS SENSITIVOS: Parestesias, alteración de la sensibilidad superficial y
profunda, signo de Lhermitte.
ALTERACIONES DE LA COORDINACIÓN: Atáxia cerebelosa, vértigo , disartria.
ALTERACIONES ESFINTERIANAS Y SEXUALES:
poliaquiuria, incontinencia, impoptencia sexual.
Urgencia
miccional,
BROTE DE EM
-Sintomas y signos de disfunción neurológica central.
-Mas de 24 horas de evolución.
-Atribuible a EM.
-En ausencia de fiebre.
-Instalación aguda.
-Progreso durante 24 – 72 horas.
-Estabilización por algunos días.
-Mejoría espontánea.
-Intervalo de alo menos un mes
SINDROME
EXTRAPIRAMIDAL
• Su base son los ganglios
basales , formación reticular ,
núcleos vestibulares y núcleos
rojos.
• Función :Movimientos
semiautomáticos , coordinación
y regulación de movimientos
voluntarios y tono y equilibrio
estático.
• Vías cortico subcorticales
• Vías cerebelosas
Clínica
•
ACINESIA
•
RIGIDEZ
•
COREA
•
ATETOSIS
• DISTONIAS
•
MIOCLONIAS
•
ASTERIXIS
•
HEMIBALISMO
•
TEMBLOR
•
TICS
ENFERMEDAD
DE
PARKINSON
•
Tétrada diagnóstica del Sd Parkinsoniano
Bradicinesia.
Rigidez.
Temblor de reposo.
Trastornos del equilibrio.
Etiopatogenia:
Prevalencia
Varía dependiendo la composición
de la población y que aumenta con
la edad.
Incidencia
Aumenta entre los 60 y 69 años de
edad.
Es infrecuente en menores de 40
años (menor de un 5% de los
casos).
“ enfermedad degenerativa - progresiva etiologia desconocida “
*teorias:
- apoptosis - estrés oxidativo -fact. Inmunolog.
- alteraciones mitocondriales - calcio toxicidad
Fisiopatología:
progresivo declinar de neuronas
dopaminergicas via nigro-estriada
S’ndrome
Parkinsoniano
Enfermedad de Parkinson
Idiop‡tica
Enfermedades Degenerativas
SNC
Espor‡dicas
Hereditarias
Parkinsonismos Secundarios
Inhibición reducida de
la vía indirecta lleva a un
exceso de inhibición de GPe,
desinhibiendo al NST y
aumentando la excitación de
GPi/SNr
•
Disminuida activación de la vía directa
causa una reducción en la inhibición de
GPi/SNr.
•
El resultado es un exceso de activación
de output de ganglios basales que lleva a
una sobre inhibición talámica y sistemas
motores
Bradicinesia
•Bradicinesia
enlentecimiento del velocidad del movimiento.
•Acinesia
Pobreza de los movimientos,retardo o poco fluído
Espontáneos (expresión facial).
Asociados (braceo al caminar).
•Hipocinesia
El movimiento es de menor amplitud (micrografía).
Trastorno en la marcha
1.Los pasos se acortan, se enlentecen y arrastran los pies
2.Marcha de “petit pass”.
3.Giros en bloques.
4.Dificultad para inicial la marcha.
5.Episodios de congelamiento.
6.Propulsión hacia delante.
7.Disminución del braceo.
Rigidez
•Definición
Es la resistencia que opone un segmento corporal
al ser desplazado.
Tubo de plomo.
Rueda dentada.
•Inicio unilateral.
•97% de los casos está presente en el primer
examen.
Temblor
• Temblor de reposo a 4-6 Hz:
• Disminuye o desaparece con la acción, al
estar tranquilo o con el sueño.
• Aumenta con la tensión emocional.
• Inicialmente asimétrico.
• 50% de los casos es el síntoma inicial.
• 15% nunca presentará temblor.
Inestabilidad Postural
•Inicialmente es leve
•Tipos
Anteropulsión (tiende a caer hacia delante).
Retropulsión (tiende a caer hacia atrás).
Lateropulsión (tiende a caer a los lados).
Diagnóstico
CLINICO
Clínicos empíricos.
Criterios UK Bank.
PATOLÓGICO
Pérdida de células de la sustancia negra.
Cuerpos de Lewis.
Síntomas premonitores :
- alt. Olfación - personalidad -depresión
- astenia - fatigabilidad - mialgias
Síntomas motores aparecen 80% neuronas dopaminérgicas
ha desaparecido.
Paso 1 : Diagnóstico de Sd.
Parkinsoniano
•Bradicinesia
•Y al menos uno de los siguientes puntos:
Rigidez muscular.
Temblor de reposo 4-6 Hz.
Inestabilidad postural no causada por falla
primaria
visual,
vestibular,
cerebelosa
ni
propioceptiva.
Paso 2 : Criterios de
exclusión
Historia de ACV a repetición con un cuadro
de parkinsonismo instalado en escalera.
Historia de traumas cráneos repetidos.
Historia de encefalitis.
Crisis oculogiras.
Tratamiento con neurolépticos al
inicio de los síntomas.
Más de un paciente con parkinsonismo en
la familia.
Remisión sustancial espontánea.
Cuadro unilateral estricto por más de tres
años.
Parálisis supranuclear de la mirada.
Signos cerebelosos.
Síntomas severos de disautonomía de
presentación temprana.
Presentación temprana y severa de
demencia con alteraciones de la
memoria, lenguaje y praxias.
Signo de Babinski.
Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo
comunicante en TC o RM.
Sin respuesta a dosis altas de levodopa
descartando alteraciones de la absorción.
Exposición a MPTP.
Paso 3 : Criterios positivos de EP
•
Inicio unilateral.
•
Temblor de reposo presente.
•
Enfermedad progresiva.
•
Persistencia de asimetría afectando más el lado por el que se inicio la
enfermedad.
•
Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa.
•
Corea inducida por la levodopa severa.
•
Respuesta a la levodopa por 5 años o más.
•
Curso clínico de 10 años o más.
Apoyo Diagnóstico
•
a.- Prueba de levodopa positiva
•
- estimulación aguda
•
- levodopa + inh de descarboxilasa, 800-1000 mg/día, por tres meses
•
- mejora sensibildad y especificidad del diagnostico
•
b.- Prueba dosis simple de levodopa
•
- durante el dia en ayuno, hospitalizado, suspensión de todo Fco.
•
- se debe considerar :premedicación y prolopa dispersable
•
- evaluar lado más afectado : cada 30 min por 4 hrs , cada 60 min por 6 hrs
•
- usar parametros de UPDRS III contra el tpo
Laboratorio:
* descartar patología Tiroidea ( TSH- T4 libre )
* evaluar función hepática
* estudio en menores de 40 años : descartar E. Wilson con ceruloplasmina,
dimanica del cobre
Neuroimagenes:
* TAC – RNM : descarta cuadros secundarios : HSD, tumores, enfermedades
degenerativas como PSP y AM
* SPECT – PET : estudio función dopaminergica, metabolismo de la glucosa,
identificacion de alteraciones de receptores, cuantificaciónb de neuronas
dopaminergicas
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