ENDOCRINO
HIPÓFISIS
RESUMEN PREGUNTAS ENDOCRINO (11/AÑO)
HIPÓFISIS (1/AÑO)
TIROIDES (2-3/AÑO)
PARATIROIDES (0-1/ AÑO)
SUPRARRENALES (2-3/ AÑO)
TUMORES PANCREÁTICOS (0/AÑO)
GÓNADAS (2/AÑO)
TUMORES TESTICULARES (1/AÑO)
MEN-SPI (1-2/AÑO)
PREGUNTAS ÚLTIMOS AÑOS
ENDOCRINO ENERO 2010 (10)
CASOS CLÍNICOS
-GRAVES BASEDOW (2 PREGUNTAS Y UNA FOTO)
PREGUNTAS:
CÁNCER TIROIDES
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PROLACTINOMA
HIPERALDOSTERONISMO
TUMOR TESTICULAR
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL (DERMA)
HIPOCRECIMIENTO
CRIPTORQUIDIA
HORMONAS
HORMONAS
TUMORES
TUMORES
TUMORES
TUMORES
TUMORES
HIPERPROLACTINEMIA
PROLACTINA > 20
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
TRATAMIENTO
CABERGOLINA
-MENOS EFECTOS SECUNDARIOS
BROMOCRIPTINA
- MEJOR SI SE PLANEA EMBARAZO
TUMORES
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 33:
• En Harrison dan como valor normal tras
supresión con 75 gramos de glucosa oral,
niveles inferiores a 1 mcg/litro (1 ng/ml)
• PÁGINA 34:
• En el tratamiento de la acromegalia
añadimos el PEGVISOMANT (antagonista de
los receptores)
TUMORES
PHP
GOLFITA
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
SIADEHÉ
www.aulamir.es/archivos10
CARPETA “CANCIONES”. SIADEHÉ
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 55.
• En el tratamiento del SIADH añadimos el
CONIVAPTAN: antagonista de los receptores
V1 y V2 para uso hospitalario y efecto rápido.
• En el SIADH “crónico” podemos añadir la
fludrocortisona (además de las tetraciclinas).
• En el esquema de la página 48 BORRAR LA
• FRASE “APNEA SUEÑO” (sobra)
SIADEHÉ
SIADEHÉ
SEE  rT3
SIADEHÉ
SIADEHÉ
SIADEHÉ
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 80:
• El 80% de los pacientes con Enfermedad de
Graves pueden tener también anticuerpos
TPO que, en ocasiones, puede conducirles a
la larga a hipotiroidismo.
• PÁGINA 81:
• En la patogenia de la oftalmopatía del
Graves se dice que el receptor para la TSH
puede estar presente en la órbita y
comportarse como un autoantígeno.
OTROS HIPERT3
SIADEHÉ
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 96:
• La tiroiditis crónica con tirotoxicosis
transitoria es 3 veces más frecuente en
mujeres con Diabetes Mellitus tipo 1.
• PÁGINA 97:
• Hasta un 20% de pacientes con Hashimoto
pueden tener anticuerpos anti receptor de la
TSH que, a diferencia del Graves, en la
mayoría de los casos no estimulan al
receptor, sino lo bloquean.
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 115
• Hay adenomas paratiroideos asociados a
tumores mandibulares benignos que tienen
agregación familiar y están ligados a
mutaciones en el gen HRPT2.
NOVEDADES ENDOCRINO
•
•
•
•
•
•
PÁGINA 145:
Ojo: en esta edición Harrison dice que la mayoría de los
aldosteronismos son hiperplasias poco sintomáticas (sólo HTA casi sin
hipopotasemia).
Esta hiperplasia explicaría un buen número de causas de HTA esencial
con renina baja.
Se estima que son responsables del 10% de los casos de HTA (el
aldosteronoma representa el 1%).
PÁGINA 153:
Entre las causas raras de hiperplasia suprarrenal idiopática se han
encontrado receptores ectópicos en células de la corteza para la
hormona LH o para el GIP (Péptido inhibidor gástico), responsables de
respuesta a estas sustancias e hiperplasia.
CUSHING
PÁGINA 165:
- PROTOCOLO DEL INCIDENTALOMA
o METANEFRINAS PLASMA
 POSITIVAS
 FEOCROMOCITOMA
 NEGATIVAS
 HISTORIA DE NEOPLASIA
o SÍ
 PAAF
o NO
 ESTUDIO SUPRARRENAL
 POSITIVO
o TRATAMIENTO
 NEGATIVO: TC
o <3 cm
 REPETIR 6 MESES
o 3-6 cm
 CIRUGÍA SI
SIGNOS
MALIGNIDAD
o > 6 cm
 CIRUGÍA
ENFERMEDADES
DE LAS GÓNADAS
FISIOLOGÍA TESTÍCULO
Pulsos de LHRH
5-Alfa-reductasa
(tej. periféricos)
(-)
LH
LEYDIG
TESTOSTERONA
(+)
(+)
(+)
FSH
(-)
DIHIDROT.
Virilización externa
y maduración sexual
Aromatasa
(tej.adiposo)
ESTRÓGENOS
regulan
SERTOLI
inhibina
ESPERMATOGÉNESIS
(túbulos seminíferos)
EMBRIOGÉNESIS:
•T → Wolff
•DHT → Virilización
FISIOLOGÍA OVARIO
Granulosa
LDL
Colesterol
LH
Androstendiona
Colesterol
Androstendiona
Teca
Estradiol
FASE FOLICULAR
FSH
LH
FASE LÚTEA
Progesterona
FISIOLOGÍA OVARIO
LH
PROGESTERONA
ESTRÓGENOS
FSH
Fase luteínica
Fase folicular
(-)
FSH
LHRH
ovario
ESTRADIOL
LH
(+)
Inhibina
Activina
PUBERTAD (conceptos)
NIÑAS
NIÑOS
• 6-8 AÑOS: Adrenarquia
↑ andrógenos suprarrenales
(DHEAs) ACTH
independiente.
Pulsos nocturnos de LHRH
• 10-11 AÑOS: Caracteres 2os
1) Telarquia (lo primero)(mama)
(estrógenos)
2) Pubarquia y axilarquia
(andrógenos)
• 12 AÑOS: MENARQUIA y
estirón.
Unos 2 años tras el botón
mamario. Después en obesas.
El estradiol cierra epífisis.
Igual
10-11 AÑOS: Caracteres 2os:
↑Volumen testicular (lo primero).
Testosterona:
- Voz grave, ↑muscular, wolff,
espermatogénesis, osificación
Dihidrotestosterona:
-
Genitales externos, vello,
próstata, acné, caída del pelo.
PUBERTAD PRECOZ
• CENTRAL O VERDADERA (LHRHDEPENDIENTE)
Activación precoz del eje LHRH : ↑FSH/LH
• PERIFÉRICA O LHRH-INDEPENDIENTE
Secreción de estrógenos o testosterona
aparte:
↓FSH/LH
PP GnRH DEPENDIENTE o
central
NIÑOS
• <9 años. ↑FSH/LH
• Adelanto de edad ósea
• Testosterona ↑ (testículos↑)
• Trastornos del SNC
(hamartomas, infecciones,
masas…).
• Análogos de la
LHRH(prevenir talla baja) o
corrección de la causa.
NIÑAS
• <8 años. ↑FSH/LH
• Adelanto de edad ósea.
• Estrógenos aumentados
(menstruación).
• Idiopática. Después las
alteraciones del SNC
• Análogos de la LHRH
(prevenir talla baja) o
corrección de la causa.
PP LHRH
INDEPENDIENTE
NIÑOS
• ↑andrógenos: ↓FSH/LH
• Causas típicas:
- Tumores/hiperplasia
testiculares (leydig).
- Tumores secretores
gonadotropinas (HCG).
- Testotoxicosis.
TRATAMIENTO:
-Inhibidores esteroidogénesis
(ketoconazol o acetato de medroxiP).
-Inhibidores aromatasa
(testolactona)
-Bloq receptores estrogénicos
-Antagonistas androgénicos
(espironolactona)
•Isosexual: = sexo propio
•Heterosexual: virilización niñas
y masculiniz niños.
NIÑAS
• ↑estrógenos: ↓FSH/LH
• Causas típicas:
• Quistes o tumores ováricos
(tumores cls teca o granulosa,
disgerminomas, teratomas,
cistoadenomas y carcinomas)
Causas comunes:
-Hiperplasia suprarrenal
-Tumores adrenales
-McCune Albright
-Hipotiroidismo primario severo
-Aporte exógeno hormonal.
Precocidad sexual incompleta
• Telarquia aislada (< 7 años)
- Aumento transitorio de estrógenos.
- Autolimitado.
- No aumento de la edad ósea.
• Pubarquia o axilarquia precoces:
- Secreción precoz de suprarrenales.
- Difícil de distinguir de precocidad
heterosexual (HSC o tumores suprarrenales).
No clitormegalia.
- No pubertad precoz. No tratamiento.
- Asociado a obesidad, insulinemia y SOP.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO PP en el
niño
DETERMINACIÓN DE GONADOTROPINAS
↑
Historia clínica neurológica + RMN/TAC
PP central
PP central
idiopática
Alteracion SNC
TSH
↓
TESTOSTERONA ELEVADA
PP LHRH indep
O periférica
DHEAs + 17 OH-Progesterona
DHEAs ↑
Descartar aporte
exógeno y las otras
cosas más raras
17-cetosteroides
17 OH-P ↑
NORMALES
Buscar tumor
suprarrenal
(TAC/RMN)
H.S.CONGÉNITA
Buscar
NEO TESTICULAR
PUBERTAD RETRASADA O
INCOMPLETA
• Niña < 13 a. o niño < 14 a. (+ común en niños).
CAUSAS:
1)Retraso constitucional: HF, retraso estatura y
madurez ósea. 60%
2)Hipogonadismo hipogonadotrófico:
- Enfermedad aguda o desnutrición.
- Alt SNC
Congénitos: Kallman, P-W, Lmoon
Adquiridos: Tumores y tto,
hiperPRL,
obesidad, hemocromatosis
3)Hipo. Hipergonadotrófico:
- Klinefelter, aplasia Leydig, turner, disgenesia
gonadal, anorquia, adquirido (RT, orquitis,
AMENORR
EA
Primaria: no menstruación a los 16 años.
Secundaria: no menstruación durante > 6m. Embarazo?
ALTERACIONES ANATÓMICAS
• Sd de Mayer Rokitansky
• Sd de Asherman
•
Otras: himen imperforado, tabiques transversos…
INSUFICIENCIA OVÁRICA (hipo. hipergonadotrófico)
• Sd de Turner (+ frec 1º), disgenesias mixtas, puras
• Déficit de 17α-OH-asa
• Menopausia precoz (FSH>40 en <35)
ANOVULACIÓN CRÓNICA
Con estrógenos y andrógenos
• Síndrome ovario poliquístico
• Neoplasias de granulosa-teca, brenner, cistoadenomas, teratomas…HSC
Sin estrógenos: hipo. hipogonadotrófico:
• Alt hipotálamo: - Sd de Kallman
- Craneofaringiomas, germinomas, gliomas,
teratomas…
- Trast funcionales: estrés, ejercicio, enfermedad
• Alt hipófisis: - Adenoma hipofisario, prolactinoma.
- Panhipopituitarismo
ALGORITMO DIAGNÓSTICO
AMENORREA
Hay estrógenos
1) Descartar embarazo
2) HC y exploración física
Mucosa, moco.
3) MEDIR ESTRÓGENOS
DAR GESTÁGENOS Y SUSPENDER
MENSTRUACIÓN
SOP, tumores
No menstruación
4) MEDIR PROLACTINA
5) GONADOTROFINAS
ELEVADAS
INSUFICIENCIA OVÁRICA (turner, 17-oh-asa, menopausia)
DESCENDIDAS
6) DAR ESTRÓGENOS+PROGESTERONA
CÍCLICAMENTE Y SUSPENDER
MENSTRUACIÓN
SI
NO
PATOLOGÍA
CENTRAL
PATOLOGÍA
ANATÓMICA
ALTERACIONES DE LA
DIFERENCIACIÓN SEXUAL
SEXO CROMOSÓMICO
•
•
•
•
•
SD KLINEFELTER
SD DEL VARÓN XX
DISGENESIA GONADAL (TURNER)
DISGENESIA GONADAL MIXTA
HERMAFRODITISMO VERDADERO
KLINEFELTER (hombre)
• El más frec TDS (1/500
niños)
• Tipos:
1. Clásico: 47 XXY (meiosis)
2. Mosaico: 46 XY/47 XXY
(mitosis)
• ↓Testost./↑LH y FSH / ↑E2
• Testículos ↓y duros
(azoospermia)
•
•
•
•
•
•
Características:
Retraso mental
Talla alta (piernas)
Ginecomastia (operación)
Algunos fértiles (mosaicos)
Asocian: ca.mama, DM, TVP,
prolapso Mi, LES, osteoporosis,
colelitiasis.
TURNER (mujer)
• Tipos:
1.Turner 45 XO
2.Mosaico 46 XX/45 XO
3.46 XX (alteración crom X)
• ↑LH y FSH / ↓ E2
• Cintillas gonadales fibrosas
• Características:
• Talla baja
• Infantilismo sexual
• Pterigium colli (CoAo, retraso)
• Linfedema (Bonnevie-Ulrich)
• Micrognatia, epicanto, pelo y
orejas bajas, 4 meta corto, cúbito
valgo.
• Alt renales 10%
• Asocian: DM, Hashimoto,
AR…
• Diferenciar con Noonan (EPu)
• Si en cintillas hay Y: extirpar
• Tto: estrógenos y GH
Alteración
RESUMEN TRASTORNOS
CROMOSÓMICOS
Cromosom
a
Gónada
Genitales
internos
Genitales
externos
Características
Klinefelter
47 XXY o
46
XY/47XXY
Hialinizació
n testículos
Hombre
Hombre
Ver anterior
Varón XX
46 XX
(translocaci
ón SRY o
XY)
Hialinizació
n testículos
Hombre
Hombre
= Kline
salvo:
Talla baja,
hipospadias
, no retraso.
Turner
45 XO
45
XO/46XX
Cintilla
gonadal
Mujer
Infantilismo
femenino
Ver anterior
Disgenesia
gonadal
mixta
45
XO/46XY
Testículo +
Cintilla
Variable
Variable
(+ mujer)
Extirpar
estrías
gonadales y
testículos
abdominale
s.
Variable
Variable
Mantener
(cuidado
tumores)
Hermaf.
46 XX
Test+ovario
ALTERACIONES DE LA
DIFERENCIACIÓN SEXUAL
SEXO GONADAL:
• DISGENESIA GONADAL PURA
• Cariotipo normal 46 XY o 46 XX (por mutaciones
de genes esenciales para el desarrollo gonadal
quedando por defecto sexo femenino)
• =disg.gonadal (Turner) con sus bandas fibrosas
salvo que no tiene manifestaciones somáticas ni
talla baja.
• SD DEL TESTÍCULO AUSENTE
• 46 XY
• El teste desaparece (no se sabe por qué) y queda
como fenotipo mujer pero sin estructuras
mullerianas (por hormona antimulleriana).
• Si > 16 s da tiempo a que se desarrolle varón.
RESUMEN TRASTORNOS CROMOSÓMICOS y
GONADALES
Alteración
Cromosoma
Gónada
Genitales
internos
Genitales
externos
Características
Klinefelter
47 XXY o
46 XY/47XXY
Hialinización
testículos
Hombre
Hombre
Ver anterior
Varón XX
46 XX
(translocación
SRY o XY)
Hialinización
testículos
Hombre
Hombre
= Kline salvo:
Talla baja,
hipospadias, no
retraso.
Turner
45 XO
45 XO/46XX
Cintillas
gonadales
Mujer (poco
desarrolladas)
Infantilismo
femenino
Ver anterior
Disgenesia
gonadal mixta
45 XO/46XY
Testículo +
Cintilla
Variable
Variable
(+ mujer)
Extirpar estrías
gonadales y
testículos
abdominales.
(cuidado
tumores)
Hermaf.
verdadero
46 XX
46 XY…
Test+ovario
Ovoteste+
Test/ovario
Variable
Variable
Mantener
fenotipo de
crianza
Disgenesia
gonadal pura
Normal (46 XX
O 46 XY)
Cintillas
gonadales
Mujer (poco
desarrolladas)
Infantilismo
femenino
= Turner sin
manif
somáticas ni
talla baja
Sd del testículo
ausente
46 XY (normal)
Anorquia
No estructuras
mullerianas ni
testículos
Infantilismo
femenino
(varón si >16s
Fenotipo mujer
SEXO FENOTÍPICO
Cromosomas y gónadas normales
PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO
•
•
•
•
Hiperplasia suprarrenal congénita
Déficit de 21-hidroxilasa.
Déficit de 3-ß-ol-deshidrogenasa
Déficit de 11-ß-hidroxilasa
• Sin HSC: Rokitansky (2 causa de amenorrea
1º)
SEXO FENOTÍPICO
PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO
A)Alteraciones de la síntesis de andrógenos:
• Con HSC: - Déficit de 20-22 desmolasa
- Déficit de 17-OH asa
- Déficit de 3-ßol-deshidrogenasa
• Sin HSC: - Déficit de 17-20 desmolasa
- Déficit de 17-ß-ol-DH
B) Alteraciones de la acción de andrógenos:
• Déficit de 5-alfa-reductasa
• Alteración de receptores (morris…)
C) Alteración en el desarrollo de los genitales
• Criptorquidea
• Hipospadias
Hiperplasia suprarrenal
Patología
Efecto
Fisiopatología
Clínica
Otras cosas
Déficit 21-OH Virilización
(cromosoma 6) niñas
Pubertad
precoz niños
Cortisol y
aldosterona ↓
Andrógenos ↑
Insuficiencia
suprarrenal
↑17-OH-PROG
(Test + ACTH)
90% HSC
TTO: Q<2ª.
CTC.
Déficit de 3ßoldeshidrogena
sa
↑DHEA
↓mineralCTO
↓GlucoCTC
Ins.suprarrenal
↑DHEAs y
pregnantriol en
orina
Déficit de 11Virilización
ß-hidroxilasa niñas
(cromosoma 8)
↑11Desoxicorti
sol y 11-DOCA
↓cortisol,
↑andrógenos
Hiperfunción
mineralCTC
↑11Desoxicorti
sol y 11-DOCA
Déficit de 2022 desmolasa
(cromosoma
15)
De colesterol
no pasa
(infiltración
lipoidea)
Muy grave
Ins.suprarrenal
.
Virilización
niñas
Feminización
niños
Feminización
niños
Hormonas suprarrenales
Colesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
3-ß-DH
17-OH Pre
17-OH
Progesterona
21-OH
11-DOCA
11ß-OH
Corticosterona
18-OH
18-OH-corticosterona
18-DH
Aldosterona
3-ß-DH
DHEA
10-20 desmolasa
DHEAs
3-ß-DH
17-OH Prog
Androstendiona
21-OH
17-ß-DH
Testículo
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
Testosterona
Periférico
Estradiol
Déficit 21-OH
Colesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
3-ß-DH
17-OH Pre
17-OH
Progesterona
21-OH
11-DOCA
11ß-OH
Corticosterona
18-OH
18-OH-corticosterona
18-DH
Aldosterona
3-ß-DH
DHEA
10-20 desmolasa
DHEAs
3-ß-DH
17-OH Prog
Androstendiona
21-OH
17-ß-DH
Testículo
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
Testosterona
Periférico
Estradiol
Déficit de 3-ßol-deshidrogenasa
Colesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
3-ß-DH
17-OH Pre
17-OH
Progesterona
21-OH
11-DOCA
11ß-OH
Corticosterona
18-OH
18-OH-corticosterona
18-DH
Aldosterona
3-ß-DH
DHEA
10-20 desmolasa
DHEAs
3-ß-DH
17-OH Prog
Androstendiona
21-OH
17-ß-DH
Testículo
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
Testosterona
Periférico
Estradiol
Déficit de 11-ß-hidroxilasa
Colesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
3-ß-DH
17-OH Pre
17-OH
Progesterona
21-OH
11-DOCA
11ß-OH
Corticosterona
18-OH
18-OH-corticosterona
18-DH
Aldosterona
3-ß-DH
DHEA
10-20 desmolasa
DHEAs
3-ß-DH
17-OH Prog
Androstendiona
21-OH
17-ß-DH
Testículo
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
Testosterona
Periférico
Estradiol
Déficit de 20-22 desmolasa
Colesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
3-ß-DH
17-OH Pre
17-OH
Progesterona
21-OH
11-DOCA
11ß-OH
Corticosterona
18-OH
18-OH-corticosterona
18-DH
Aldosterona
3-ß-DH
DHEA
10-20 desmolasa
DHEAs
3-ß-DH
17-OH Prog
Androstendiona
21-OH
17-ß-DH
Testículo
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
Testosterona
Periférico
Estradiol
Déficit de 17-OH
Colesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
3-ß-DH
17-OH Pre
17-OH
Progesterona
21-OH
11-DOCA
11ß-OH
Corticosterona
18-OH
18-OH-corticosterona
18-DH
Aldosterona
3-ß-DH
DHEA
10-20 desmolasa
DHEAs
3-ß-DH
17-OH Prog
Androstendiona
21-OH
17-ß-DH
Testículo
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
Testosterona
Periférico
Estradiol
ALTERACIÓN DE LA ACCIÓN DE
ANDRÓGENOS
• DÉFICIT 5αREDUCTASA:
• T normal: wolff+/espermatogénesis +/No ginecomastia
• DHT disminuida: deficiente virilización y escasa diferenciación
sexual.
• ALT RECEPTORES:
• Morris: ausencia total. Feminización completa.
1 causa de pseudohermafroditismo
Masculino. Extirpar testículos (neos).
Wolff-/muller-/espermatogénesis• Feminización testicular incompleta: Virilización parcial
Wolff+-/muller-/espermatogénesis- .
• Reifenstein: Similar al anterior.
• Sd varón estéril: muller-/wolff+/espermatogénesis +- .
Genitales externos masculinos
TUMORES TESTICULARES
EPIDEMIOLOGÍA Y GENÉTICA:
• Niños y adultos < 50 a (25-30).
• Isocromosoma 12 en los de cls germinales.
• Predisponen:
1. Criptorquidea (el + frecuente).
2. Hernia inguinal de niño.
3. Cáncer contralateral (2%)
4. Orquitis por parotiditis
5. Sd de feminización testicular.
6. Klinefelter (tumor cls germinales mediastínicas)
• En > 50 a es más frecuente el linfoma y en < 50 a los
primarios
TIPO DE TUMOR
SEMINOMAS
(gonocitos)
SACO VITELINO
(benigno) O SENO
ENDODÉRMICO
(malo)
CARACTERÍSTICA
S
Tumor primario más
frecuente (>50%)
Curso clínico
indolente
Radiosensible
El más frecuente en
niños
MARCADORES
No tiene
marcadores
diagnósticos ni
pronósticos.
La hCG ↑ 5%
DISEMINACIÓN
70% (ESTADÍO 1)
20% (ESTADÍO 2)
10% (ESTADIO 3)
NO SEMINOMAS
AFP
TERATOMAS
Varias células
Ambos
CORIOCARCINOM
A
Ginecomastia
Posible
hipertiroidismo
Mal pronóstico
hCG
AFP (9%)
hCG + AFP
TUMOR DE
CÉLULAS
GERMINALES
(los de arriba): 95%
EMBRIONARIAS
ESTROMA GONADAL: cls de Leydig/sertoli (1-2%): Pubertad precoz
GONADOBLASTOMA: mixto (cls germinales+estroma)
1/3 (ESTADÍO 1)
1/3 (ESTADÍO 2)
1/3 (ESTADÍO 3)
Los marcadores (+
la LDH) son
diagnósticos,
pronósticos y de
recidiva
Tendencia a
metastatizar a
retroperitoneo y
pulmón
TUMORES TESTICULARES
DIAGNÓSTICO:
• Clínica: masa, aumento de tamaño, dolor
• Ecografía
• Biosia inguinal alta (dx-tto)
TRATAMIENTO:
ESTADÍO
I (en testículo)
SEMINOMA
Orquiectomía (ORQ)
+ Radioterapia
II(ganglios < 5cm)
Igual
II(ganglios>5cm)
ORQ + QT (cisplatino)
III(metástasis)
QT
NO SEMINOMA
ORQ + Resección
ganglios retroperitoneales
Igual +/- QT previa
ORQ + QT +/RGanglionar
QT +/- cirugía mx
IMPRESCINDIBLES - 1
TUMORES TESTICULARES
LA INCIDENCIA ESTÁ DECRECIENDO
MÁS FRECUENTE EN BLANCOS
ISOCROMOSOMA BRAZO CORTO CROM 12
PRESENTACIÓN: MASA INDOLORA
DIAGNÓSTICO: ECO
SI MASA: ORQUIECTOMÍA
MARCADORES: LDH, ALFA FP (EMBRIO, SV O SE), HCG (CORIO, EMBRIO)
ESTADIOS (Y TTO SEMINOMAS – NO SEMINOMAS)
IA: TESTÍCULO (T1). RXT – DGR (OBS?)
IB: IDEM CON INVASIÓN VASCULAR/LINFÁTICA (T2)
EXTENSIÓN A LA ALBUGÍNEA (T2), CRODÓN ESPERMÁTICO (T3) O ESCROTO
(T4). RXT - DGR
IIA: GANGLIOS MENORES 2 cm RXT – DGR ó QT
IIB: DE 2 A 5 cm. RXT – DGR +/- QT
IIC: MAYORES DE 5 cm. QT – QT (SEGUIDA DE DGR)
III: METÁSTASIS. QT – QT (Cª DE METÁSTASIS)
RESUMEN: SEMINOMA GG < 5cm = RXT. > 5 cm = QT
RESUMEN: NO SEMINOMA GG < 2 cm = DGR; > 2 cm QT + DGR
NOTA DGR: DISECCIÓN GG RETROPERITONEALES
IMPRESCINDIBLES - 2
MEN
GENES
MEN 1: MENINA (11q)
MEN 2: PROTOONCOGÉN RET (según codón afectado hay variantes)
CLÍNICA:
MEN 1:
-HIPERPARATIROIDISMO (más frecuente)+
-TUMORES DE PÁNCREAS
-TUMORES HIPOFISARIOS
-MÁS RAROS
-TUMORES ADRENALES (FEOCROMOCITOMA ES MUY RARO)
-TUMORES CARCINOIDES
-LIPOMAS, LEIOMIOMAS CUTÁNEOS, ANGIOFIBROMAS….
MEN 2:
-CARCINOMA MEDULAR TIROIDEO (más frecuente)
-FEOCROMOCITOMA
-HIPERPLASIA O ADENOMA DE PARATIROIDES
-VARIANTES:
-MEN 2A CON LIQUEN AMILOIDÓTICO CUTÁNEO
-MEN 2A CON ENFERMEDAD DE HIRCHSPRUNG
-MEN 2B CON NEUROMAS MUCOSOS Y DIGESTIVOS Y HÁBITO MARFANOIDE
SÍNDROMES MIXTOS
-VON HIPPEL LINDAU: CON FEOCROMOCITOMA – TUMOR PÁNCREAS – CÁNCER RENAL
-NEUROFIBROMATOSIS ASOCIADA A MEN 1 ó MEN 2
-COMPLEJO DE CARNEY: CON MIXOMAS (CORAZÓN) – PIGMENTACIÓN PIEL –TUMORES
ADRENALES Y ACROMEGALIA – TUMOR TESTICULAR Y SCHWANNOMAS
-COMPLEJO DE COWDEN: CON TUMORES TIROIDEOS, DE MAMA Y HAMARTOMAS
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