Displasia fibrosa
y fibroma osificante
Enfermedad de Jaffé-Lichtenstein
• Lesión intra-ósea benigna
• Congénita sin carácter hereditario
• Huesos largos y planos
• Corticales finas
Localización
• Una sola localización: forma mono-ostótica o
• La totalidad del esqueleto: forma poli-ostótica
• Con lesiones cutáneas (manchas café con
leche)
• Trastornos endocrinos (pubertad precoz)
Localizaciones
•
•
•
•
•
•
•
Fémur: 90 %
Tibia: 80 %
Pelvis: 80 %
Peroné y pie: 60 %
Húmero y mano: 50 %
Cráneo: 50 %
Columna vertebral
• Enfermedad rara
• La forma mono-ostótica es la mas frecuente
• Inicio de los síntomas: infancia y adolescencia
• Predominancia femenina
• Formas mono-ostóticas:
– Localización fémur, tibia, costillas, maxilar
• Formas poli-ostóticas:
– Compromiso de un miembro inferior
(pelvis, fémur, pierna, pie) o de una mitad
del cuerpo de manera preponderante
• Inicio a nivel de la metáfisis
• Extensión a la diáfisis
• El compromiso de la epífisis se
presenta luego de la
desaparición de la fisis
• Inicio a nivel de la metáfisis
• Extensión a la diáfisis
• El compromiso de la epífisis se
presenta luego de la desaparición
de la fisis
• Las formas centro-diafisiarias son
raras
Síntomas
Dolores
Incubaciones (genu valgum)
Desigualdad de longitud
Fracturas patológicas
Biología
Aumento de las fosfatasas alcalinas
Displasia Fibrosa
Mujer - 35 años: Neuralgias y cervicalgias
Radiología
Forma típica
- Desarrollo de tejido fibroso centro medular
- Erosión de las corticales
- Desplazamiento de las corticales sin reacción perióstica
- Trabeculación interna de densidad variable
- Imágenes en nubes de humo (debidas a quistes e islotes de
tejido cartilaginosos)
Tratamiento
Forma mono-ostótica
• Benignidad
• Biopsia
• Curetaje y relleno con injerto +/osteosíntesis
• Tratamiento quirúrgico en caso de fracturas
Tratamiento
Forma poli-ostótica benigna
Dolores escasos
Diagnóstico tardío
Tratamiento de las fracturas
Forma poli-ostótica grave
Diagnóstico precoz
Asociación con el Síndrome de Albright
Deformaciones progresivas
Evolución
•
Estabilización a la edad adulta
•
Fracturas frecuentes (85 % de los pacientes) que
consolidan
•
Degeneración sarcomatosa rara (5 %)
Displasia Fibrosa
Hombre - 30 años: lumbalgias bajas y síndrome de cola de caballo
Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca
Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca
Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca
Displasia Fibrosa
Mujer 30 años:
Dolores al correr
Displasia Fibrosa
Mujer 30 años:
Dolores al correr
Radiografía
RMN
TAC
Trepanación de 14 cms, curetaje y relleno con sustitutos óseos
Post-operatorio inmediato
Después de 1 año
Recidiva:
Trepanación
Curetaje
Reposición de la ventana
Descargar

Displasia fibrosa - lerat