«Una revelación súbita que,
siendo revelación, súbita no
lo era en sentido riguroso,
pues los estados latentes
también cuentan»
José Saramago (El viaje del elefante)
Mielofibrosis
LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERAS
RESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL GENERAL
«DR. MIGUEL SILVA»
 Proliferación NO clonal
 De tipo reticular
 Visible con T plata
 Cuando es importante se acompaña de eritroblastosis
periférica
 Desv. Izquierda en granulocitos
 Dificultad para hacer aspirado
Proliferación fibrosa y osteoblástica importante,
Paciente con hiperparatiroidismo
Escala Bauermeister
Mielofibrosis Primaria
LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERAS
RESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL GENERAL
«DR. MIGUEL SILVA»
Sinonimos
 Metaplasia Mielode agnogénica
 Mielofibrosis crónica
 Mielofibrosis idiopática
 Mielosis megacariocítica granulocítica crónica
Definición
 Neoplasia Mieloproliferativa caracterizada
por esplenomegalia, anemia
leucoeritroblástica y fibrosis médula ósea
 Hematopoyesis extramedular en bazo e
hígado
 Derivada de clona de cél. Mieloide Multipotente
Epidemiología
 Incidencia : 0.3 -1.5 x 100 000 por año
 Edad Media : 65 a 75 a
Clínica
 Crónico
 Asintomático hasta fases avanzadas
 Diagnóstico incidental
Evolución
 50% vivos a los 5 años
 10 a 20% Transformación en leucemia aguda
Sangre periférica
 Pancitopenia
 Morfología Leucoeritroblástica
 Poiquilocitosis (cél. Gota)
 Granulocitos y plaquetas displasia
 Hipogranulación , Hiposegmentación
Extendido sanguíeno. Poiquilocitosis,
Anisocitos, Mielocito, Eritroblasto
Diagnóstico
 Morfología Sangre periférica
 Aspirado difícil – Pocos datos
 Biopsia de MO
MO
 Inicialmente MO hipercelular
 Predominan Megacariocitos, con displasia

Hiperlobulado

Hipolobulado

Hipercromático

Núcleos «desnudos»
Fase celular. MO Hipercelular a expensas de todas las
líneas con sinusoides dilatados y con células
hematopoyéticas
MO Hipercelular con megacariocitos con displasia,
alteraciones en la forma del núcleo.
Proliferación de fibras reticulares inicial, y
sinusoides dilatados. Tinción Gordon Sweet.
MO
 Conforme avanza – disminución de precursores
 Aumento de reticulina
 Haces paralelos
 Patrón de corrientes
 Aumento de sinusoides
 Distendidos
 Con cél. Hematopoyéticas
Fase fibrótica. Deposición de colágeno importante
Deposición de colágeno importante y
megacariocitos displásicos con núcleos bizarros
Osteomieloesclerosis
 Formación de hueso
 Osteoesclerosis
Pronóstico
 Mal pronóstico asociado a:
 Hb
<10 gr/dl
 Blastos >1%
 > 10% Cél. Inmaduras
 WBC <4.0 ó >30
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Mielofibrosis Primaria