CASO CLINICO

Mujer 55 a. 70 Kg. Programada para histerectomía total.

Preoperatorio:
- No RAM.
- HTA de 15 a. evolución. tto enalapril.
- IQ previas. Conización cuello uterino con AG ,comenta
sensación de muerte inminente en el despertar.
- Legrado bajo AG con tiopental, alfentanilo, sevorane + O2
y N2O sin incidencias.
- Exploración cardiopulmonar normal.
- Rx, ECG, AS dentro de la normalidad.

Intraoperatorio:
- Bloqueo regional subdural no satisfactorio. Por lo que se realiza AG
balanceada.
Inducción con tiopental sodico 250 mg, Sulciniilcoloina 100 mg y
FTN 0.20 mg. Mantenimiento de la anestesia con sevorane 2% y
cisatracurio como relajante.
-Monitorización continua ECG, FC, TA, SatO2 y EtCO2.
-Durante cirugía, cifras de PAS hasta 200 mmhg con aumento FC
hasta 120 x´.Sin alt. del CO2 ni SatO2.
- Duracion cirugia de 1h 50´. Se revierte efecto del bloqueo muscular
con atropina y neostigmina coincidiendo con el cierre de pared
abdominal
- Se extuba al paciente.
-A los 5 minutos comienza con movimientos tónico -clónicos de las
4 EE, con elevación intensa de las PAS y FC. Se interpreta como
sufrimiento encefálico por crisis HTA.
-Se reintuba a la paciente con secuencia rápida con tiopental
sodico 250mg y succinilcolina 100 mg+diacepan 10 mg +
dexametaxona 8mg+ fenitoina 125 mg y es ingresada en UCI
con ventilación mecánica.
-En UCI : Taquicardia Sinusal 180 x´, TA de 200/100 mmhg. Crisis
tónico clónicas de EE en extenso pronación.
Rubor y sudoración intensa de cara y cuello.
Pupilas dilatadas con RFM conservado, frialdad de piel en
tronco y EE con aumento de la sensibilidad.
Tª rectal 36,5º C.
-
Se pide TAC craneal por sospecha de sufrimiento tronco-encefálico
por crisis HTA, que es normal.
- En AS destaca leucocitosis de 23.300.En la gasometría acidosis
metabólica, resto normal.
- A pesar de infusión de tiopental sigue con crisis tónico- clónicas
,HTA y taquicardia de 150-160 x´.
- A las horas aparece una Tª rectal de 41ºC acompañada de orinas
aspecto agua de lavar carne .
- En AS CPK de 49.200 UI/l, GOT 438UI/L, Creatinina de 2.45 gr/l,
hiperglucemia, leucocitosis de 23.000,con NA, K y Ca normales.
HIPERTERMIA MALIGNA
- A las 18 h del inicio de los síntomas se aplica Tto
farmacológico especifico con medidas físicas y de
soporte con evolución favorable.
- A las 48 h se extuba a la paciente con buena
saturación, hemodinámica estable sin necesidad
inotropicos ni vasodilatadores y diuresis
conservada .
- Se da el alta a planta con disminución global de
fuerza y mialgias intensas de EE, que fueron
mejorando progresivamente hasta el alta
definitiva.
HIPERTERMIA MALIGNA
Alberto Huici German
Mir Anestesiologia y Reanimación
Distintas denominaciones:
 Hiperpirexia maligna.
 Miopatía farmacogénica.
 Hipertermia maligna anestésica.
 Síndrome hipertérmico central inducido por drogas.
 Hiperpirexia fulminante.
 Fiebre maligna o hipertermia de la anestesia.
Recuerdo Histórico
• 1900 :Tuttle, publica lo que posteriormente se
confirmaría como un caso de HM.
• 1915 – 1925→Ombredanne: Descripción de
casos.
• 1960: Denboroug y Lovell →Describierón el sd.
de HM y su carácter hereditario.
• 1966: Hall y cols. → Desencadenantes.
• 1975: Harrison → Eficacia del dantroleno.
• 1980: Métodos diagnóstico.
• 1985: López → bases fisiopatologías.
• 1990: Técnicas de Biología Molecular para
diagnóstico.
Que es ?
Síndrome farmacogenético que se
manifiesta como una crisis
hipermetabólica cuando el individuo
susceptible, es expuesto a unos
determinados desencadenantes.
Que es ?
Al exponer al individuo a anestésicos halogenados
y/o a succinilcolina, se produce una miopatía
subclinica


Estado híper metabólico en el músculo esquelético
El tipo de herencia implicado es variable.
HAD (50%), HAR, Multifactorial, no clasificada.
Incidencia




Varia desde 1 / 200 anestesias a 1/ 250.000,dependiendo
de la zona geográfica.
EEUU entre 1/5000 y 1/65.000 anestesias, se acepta la
cifra de 1/14.000 como más fiable.
En España es rara en la población autóctona. Se estima una
frecuencia de 1:14.000 actos anestésicos en niños y
1:40.000 en adultos, según web del Instituto de Salud
Carlos III, en su sección de enfermedades raras.
El aumento de población extranjera en ciertas zonas de
nuestro país, por la inmigración o turismo, hace que la
posibilidad de encontrarnos a estos pacientes sea bastante
real.


Mas frecuente en sexo masculino y en niños o
adultos jóvenes. También se han descrito (desde
los 2 meses a los 70 a.)
Mayor frecuencia en el curso de cirugía sobre
malformaciones músculoesqueléticas como el
estrabismo, las hernias, la escoliosis, cirugía
plástica, criptorquídia y cirugía dental.

Las formas más graves se han descrito en casos de
cirugía traumatológica de urgencia.

Mortalidad del 80% en los 60, hasta un 5-10 %
en la actualidad.
Fisiopatología


En la pared del retículo sarcoplasmático esta la
bomba de Ca . Bajo esta existe un canal de
liberación
Receptor de la RIANODINA
(mutación del gen RYR1 localizado Cromosoma
19 ) Mutación en el receptor de Dihidropiridina.
Regulación anormal de los receptores de
rianodina y DHP, resultando la liberación masiva
del calcio del retículo sarcoplasmático del
músculo esquelético.
Fisiopatología

Esta liberación anormal del calcio
intracelular induce el mantenimiento de la
contractilidad (rigidez muscular), e
hipercatabolismo celular con mayor
consumo de oxígeno( x3) y metabolismo
anaeróbico.
Fármacos
Seguros
Benzodiacepinas
Ketamina
Propofol
Barbitúricos
Anestésicos locales
Opiodes
BNM no depolarizantes
Anticolinesterasas
Oxido Nitroso???
Fármacos Vasoactivos
Droperidol
Desencadenantes
Agentes inhalados Halogenados
Succinilcolina
* Fenotiacinas: Administrar con
precaución
Clínica


El comienzo de la crisis puede ser
agudo, tras la inducción anestésica o
bien puede aparecer tras varias
horas.
Esta variabilidad se debe a la
distinta susceptibilidad genética de
los sujetos y a los diferentes factores
extrínsecos.
Clinica

Rigidez Muscular:
-En el 75% de casos.
-En ocasiones, el primer síntoma es el espasmo de la
musculatura masetera después de administrar
succinilcolina y/o halotano.
-Esto hace difícil o imposible la IOT.
-Dura aproximada mente de 1 a 3 minutos. En estos
casos lo que se debe hacer es detener la anestesia y la
cirugía si ésta no es urgente, se mantendrá la ventilación
con 02 al 100% y no se repite dosis de
succinilcolina.
-Este signo es considerado por numerosos autores como
un signo de sospecha o pródromo de la HM.

Hipercapnia:
-
Clinica
70
CO2 espirado, súbito e inexplicable x 2 x 3 signo
mas precoz de HM. Difícil corregir aun VT y FR.
-Traduce el estado hipercatabolico..
- En este punto realizar un diagnóstico de exclusión
(hipoventilación, desconexión, reinhalación,
absorción de CO2 en la laparoscopia, plano
anestésico superficial, otros cuadros
hipermetabólicos). El diagnóstico de sospecha es
fundamental.
-La monitorización del ETCO2, ha disminuido la
morbi-mortalidad.
Clinica

Taquicardia:
- Aparece en el 90 % de HM .
-Se asocia con aumento del ETCO2.
-Una taquicardia súbita e inexplicable, si no se
detecta aumento de ETCO2,suele ser el primer
signo de HM.
- Suele aparecer antes de la fiebre, y la rigidez.
-Hacer d. d. con plano anestésico insuficiente, dolor,
hipoxemia, hipovolemia, simpaticomiméticos, etc.
-En este momento una gasometría indicaría una
gran alteración de la PCO2.
Clinica

Inestabilidad hemodinámica:
Al principio la taquicardia se acompaña de HTA y
GC por la estimulación del SNS en un intento por
satisfacer las demandas que requiere el aumento
del metabolismo. A medida que progresa el
cuadro, aparece una disfunción miocárdica con
hipotensión y fallo ventricular.
Clinica

Trastornos del ritmo cardiaco:
Se dan arritmias cardiacas del tipo ,
bigeminismo ventricular, extrasistolia
ventricular multifocal y taquicardia o
fibrilación ventricular, provocado por el
incremento de los niveles séricos de
potasio (rabdomiolisis),acidosis, la
estimulación simpática.
Clinica

Moteado cianotico:
La tonalidad de la piel puede variar desde un
eritema por vasodilatación intensa, en cara
anterior cuello y torax, a palidez extrema por
vasoconstricción, pasando por un aspecto
moteado en parches por espasmo arteriolar
temprano, ya que la cianosis por hipoxemia
es un signo mas tardío.
Este motedo es consierado por muchos
patognomónico de HM.
Clinica

Hipertermia:
-El aumento de la Tª suele ser un signo tardío ya que la
fiebre
es el resultado y no la causa de las alt. BQ que se producen
en el músculo.
-La presentación es espectacular, con incrementos de 1-2º C
cada 5 minutos hasta alcanzar valores incluso de 46º C.
-La ETCO2 ,la taquicardia y la rigidez , suelen preceder a la
hipertermia.
-La monitorización de la Tª es recomendable en todo paciente
sometido a anestesia general; en el paciente con riego de HM
es obligatorio.
Complicaciones Tardías
-Edema pulmonar.
-Edema cerebral con convulsiones ceguera,
parálisis o coma.
-Insuficiencia renal aguda.
-Coagulación intravascular diseminada.
-Reacciones tardías: se han descrito crisis e HM en
la URPA y en planta. No son tan graves como las
intraQ, pero se han dado muertes.
Cursan con fiebre moderada, taquicardia, discreta
cianosis, hiperventilación y agitación.
Caracteristicas clinicas de HM
Presentacion
Clinica
Cambios
monitorización
Cambios BQ
Precoz
Espasmo Maseteros
Taquicardia y Taquipnea
Contenedor de cal sodada
se calienta y agota
Arritmia
Hiperventilación
Incremento ETCO2
Arritmias.
Ondas T picudas ECG
Aumento d PaCO2
Acidosis.
Hiperkalemia
Intermedia
Hipertermia al tacto
Cianosis
Arritmia
Desaturación sanguinea
Hipertermia
Desaturación
Hiperkaliemia
Aumento CPK
Mioglobinuria
Tardia
Rigidez muscular
Hemorragia mantenida
Coluria
Oliguria
Arritmia
Arritmia
Ondas T picudas ECG
Hiperkaliemia
Alteraciones de laboratorio
La analítica sanguínea suele mostrar:
-Hipoxemia, hipercapnia, acidosis respiratoria y
metabólica, hiperpotasemia (que se normaliza tras
revertirse el hipercatabolismo),
-Mioglobinemia y mioglobinuria (coluria).
-Hipertransaminasemia y cifras muy altas de CPK (aunque
estas 2 últimas suelen aparecerá las 12-24 horas del
episodio agudo).
-Los factores de la coagulación pueden estar muy
alterados en caso de existir CID
Diagnostico diferencial








Sd. Neuroléptico maligno. Tto neurolépticos. Normocapnia.
Tormenta tiroidea. Predomina Hipotensión.
Feocromocitoma. Predomina HTA
Hipertermia iatrogénica.
Sepsis. Meningitis. Encefalitis
Reacciones transfusionales.
Lesiones Hipotalámicas. Alt. centro termorregulador
Hipertermia medicamentosa. Administración preoperatória de
atropina en exceso, ketamina, dopamina, droperidol,
antidepresivos tricíclicos.

Enfermedades musculares y esqueleticas:
-Distrofia Miotonica de Steinert.
-Miotonia Congenita Thomsen Westphal
-Distrofia muscular de Duchenne. ligado al cromosoma X
-Enf. de Becker. ligado al cromosoma X
-Osteogenesis imperfecta.
-Sd. De King Denborough. Se acompaña siempre de HM.
Se da sobre todo en varones de talla corta ,retraso mental,
criptorquidia, cifoescoliosis, deformidad pectoral ojos en canto,
cuello y escápalas alados.
Diagnostico
- Clínico.
- Biopsia Músculo: test de contracción con
cafeína y halotano.
- Genética.
Diagnostico
El test de contracción con cafeína y halotano
Valora la contracción de una biopsia muscular
(habitualmente de cuádriceps) al exponerla al
halotano y la cafeína, ambos agonistas de los
receptores de rianodina.
En el caso de existir una contractura anormalmente
intensa de la pieza muscular, se considera
indicativo de susceptibilidad de HM.
Diagnostico

Los protocolos de la biopsia muscular
difieren según se siga:
- El protocolo norteamericano (97% de
sensibilidad pero baja especificidad, con un 22%
de falsos positivos).
- El protocolo europeo, también conocido
como el test de contractura in vitro (99% de
sensibilidad y 94% de especificidad).
Diagnostico
Diagnostico Genético esta indicado:
• Test de contracción positivo
• Miembro de la familia con test de contracción
positivo.
• Episodio clínico altamente sugestivo.
• Miembro de la familia con una mutación causal.
Detecta al 25 % de la
población susceptible.
UTILIDAD PRACTICA EN NUESTRO
MEDIO
NINGUNA
No se realizan en España.
DIAGNOSTICO CLINICO
Predictores clinicos
Rigidez Muscular
Rigidez generalizada
Rigidez del masetero
15
15
Mionecrosis
CPK ≥ 20000
CPK ≥ 1000
Coluria
Mioglobina en orina ≥ 60 μg ∕
Potasio ≥ mEq∕ L
15
15
10
5
3
Acidosis respiratoria
PaCO2 ≥ 60 mmhg
ETCO2 ≥ 55 mmHg con VC
ETCO2 ≥ 60 mmHg con VE
Hipercarbia
Taquipnea
15
15
15
15
15
Incremento temperatura
Incremento rápido
Temperatura ≥ 38.8
15
10
Compromiso Cardiaco
Taquicardia
TV o FV
3
3
Escala de Larach
Escala clinica que permite predecir el grado de susceptibilidad del simdrome HM
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE LA HM AGUDA
1-Pedir ayuda. Suspender cirugia.
2-Suspender anestésicos volátiles y succinilcolina una vez que se ha
sospechado o diagnosticado la HM.
3-Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto, con oxígeno 100%.
4-Administrar 2.5 mg/kg de Dantrolene sodico iv. Repetir cada 5´
hasta control síntomas. A veces mas de 10 mg/kg (hasta 30 mg/kg).
Continuar con dantrolene al menos 36 hrs.(aprox. 1 mg/kg /6 hrs.). de un
evento.
La administración rápida de dantrolene sódico no produce alteraciones
cardiovasculares ni pulmonares importantes. Por eso, no hay gran riesgo
demostrado al administrar dantrolene ante sospecha de HM.

El dantroleno es un relajante muscular
de acción rápida que impide la liberación
de iones de Ca desde el retículo
sarcoplásmico, de esta manera disminuye
la espasticidad, se normaliza la función
muscular y, finalmente, se revierten los
cambios metabólicos.
5-Tratar la acidosis con bicarbonato - si no
revierte rápidamente con el dantrolene.
6-Las arritmias usualmente responden al Tto de la
acidosis y la hipercalemia. Si persisten o ponen en
peligro la vida, se pueden usar los agentes
antiarrítmicos comunes, con excepción de los
agentes bloqueadores del calcio (pueden causar
hipercalemia y colapso cardiovascular) al
interaccionar con dantrolene
7-Monitorizar temperatura central.



8-Tratar la hiperkalemia con glucosa, insulina y
calcio.
9-Si aumenta rápidamente la temperatura
central, enfriar al paciente, en lo posible usar
lavado nasogástrico con sueros fríos, lavado rectal y
vesical, enfriar la superficie corporal. Suspender
enfriamiento a 38.5º.
10-Si rabdomiolísis se evitar la administración
de potasio parenteral. Después del control del
episodio agudo, la hipokalemia persistente debe
corregirse monitorizando cuidadosamente los niveles
de potasio plasmático.



11-La mioglobinuria es común, se debe
asegurar una diuresis adecuada con hidratación
y uso de diuréticos.
13-Vigilar los parámetros de coagulación.
peligro de CID.
14-Medir la CK cada 6 horas hasta que
desciendan sus valores. La CK puede
permanecer elevada hasta 2 semanas si
episodio severo.
15-Vigilar la posible reaparición de síntomas.
Monitorizar al paciente en una unidad de intensivos
al menos 24 hrs.(72h)
En un 24 % de los casos de HM se observa
reaparición de la sintomatología.
Durante todo el proceso debiera monitorizarse la
temperatura central.
16-Si es necesario iniciar la gestión para recibir más
dosis de dantroleno de hospitales cercanos.
Dantrolene
Recomendaciones MHAUS
- Deberá estar disponible en donde se administre anestesia general,
incluyendo hospitales y centros de cirugía ambulatoria.
- La MHAUS recomienda tener almacenados 36 viales.
Muchos casos de HM responden inicialmente a 2'5 - 4'0 mg/Kg de
Dantrolene pero algunos pacientes necesitan más dosis para controlar el
episodio.
Además la reagudización, es una posibilidad los primeros días.
Finalmente, por la necesitad de continuar al menos 48 horas , a una dosis
de alrededor de 1 mg/Kg cada cuatro horas.
-Debe almacenarse en el quirófano o muy cerca de él, para que éste
inmediatamente disponible si ocurre una HM.
-Debido a la gran cantidad de viales, cada vial del producto contiene
20 mg de dantroleno y 3 g de manitol; se debe disolver con
60 mg de agua estéril apirógena ,necesario que tengamos a nuestra
disposición personal asistencial que pueda ayudar en la preparación de la
dilución.
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HIPERTERMIA MALIGNA - Servicio de Anestesia.