Discrasias de células
plasmáticas
Discrasias de células
plasmáticas
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Expansión de un clón único de
células secretoras de Igs.
Aumento sérico de una Ig.
homogénea o sus fragmentos.
Se comportan como procesos
malignos.
15%: casos de muerte por
enfermedad maligna de los
leucocitos.
Mieloma múltiple
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Gammapatía más común.
Neoplasia de células plasmáticas.
Se origina en la médula ósea.
Afecta múltiples lugares del esqueleto.
Diseminación extraósea.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
Enfermedad de células madres hematopoyéticas.
Mieloma múltiple
Expresan:
1. PCA-1: células plasmáticas.
2. CD 10: células B tempranas.
3. CD 33: Células mielomonocíticas
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Transformación de una célula madre
pluripotencial con diferenciación
predominante hacia cels Bplasmáticas.
Mieloma múltiple
Proliferación y diferenciación celular:IL-6.
*IL-6 aumentada: mal pronóstico.
*Producida por: CP, fibroblastos, macrófagos
por influjo de IL-l.
 Las citocinas median la destrucción ósea:
principal hallazgo anatomopatológico.
*Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.
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Mieloma múltiple
MORFOLOGIA:
 Presentación más frecuente: lesiones óseas,
destructivas, multifocales.
 Distribución:
1. Columna vertebral: 66%
2. Costillas: 44%
3. Cráneo: 41%
4. Pelvis: 28% 5. Fémur: 24%
6. Clavícula:10 % 7. Escápula: 10%.
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Mieloma múltiple
Comienzo de la lesión: cavidad medular=
hueso esponjoso = hueso cortical.
 Corte del hueso: tejido blando, rojo, gelatinoso.
 Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm).
Desmineralización difusa
 HISTOLOGIA:
 MO: CP aumentadas (10-90%).
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Mieloma múltiple
Células plasmáticas: bien diferenciadas hasta
indiferenciadas.
 Infiltración : bazo, hígado, riñones, pulmones,
ganglios linfáticos, otros.
 Nefrosis del mieloma: afectación renal.
*Característica peculiar
*Macroscopía: riñones :1. Tamaño variable
2. coloración: normal o pálida.
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Mieloma múltiple
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Nefrosis del mieloma ( histología ) :
Infiltrados intersticiales de CP
Cilindros proteínicos: *en TCD, colectores.
* Proteínas de Bence Jones, Igs completas
*Propiedad tintorial del amiloide.
*Rodeados de células gigantes multinucleada
Necrosis o atrofia de células tubulares.
Mieloma múltiple
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Nefrosis del mieloma ( histología ):
Calcificación metastásica
Amiloidosis
Pielonefritis.
ASPECTOS CLINICOS:
Incidencia máxima: 50 - 60 años.
Sexo: sin predilección.
Mieloma múltiple
Hallazgos clínicos, proceden de:
1. Infiltración de órganos (hueso) : *Fracturas
*Hipercalcemia
2. Producción de Igs anormales: infecciones
 Electroforesis:
 99 % : aumento de Igs , cadenas L.
 55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG
 25% : producen IgA

Mieloma múltiple
60-70% : proteinuria de Bence-Jones,
componente M en plasma.
 20% : proteinuria de Bence-Jones ,
sin aumento de moléculas completas
de Ig en suero.
 7 % : síndrome de hiperviscosidad.
(IgA).
*Hemorragias retinianas
*Hemorragia prolongada
*Alteraciones neurológicas.

Mieloma múltiple
Insuficiencia renal:
*Segunda causa de muerte.
*Ocurre en 50 % de pacientes.
*Multifactorial. Pts de Bence Jones =
tóxicas para el epitelio tubular.
 Anemia: normocítica-normocrómica.
 Leucemia de células plasmáticas (rara).
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Mieloma múltiple
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PRONOSTICO:
Depende de estadio en el momento del
Dx
Múltiples lesiones, sin tx: 6 - 12 meses.
Quimioterapia: remisión 50-70%
Supervivencia media: 3 años.
Mieloma solitario (plasmocitoma)
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3 - 5 % de gammapatías monoclonales.
Lesión solitaria de CP, en el hueso o
partes blandas.
Lesiones óseas: en las mismas
localizaciones que el mieloma múltiple.
Lesiones extraóseas: pulmones, senos
paranasales, oro-nasofaringe.
Discreta elevación de proteína M, en
sangre u orina.
Plasmocitoma
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Plasmocitoma óseo: progresión a
mieloma múltiple.
*10 - 20 años sin progresión.
Plasmocitoma primario extraóseo:
rara vez diseminan.
*Los de vias respiratorias
superiores: enfermedad limitada.
Macroglobulinemia de
Waldenstrom.
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5% de gammapatías monoclonales.
Infiltración de MO similar a la
leucemia.
*Linfocitos, CP y formas híbridas que
sintetizan IgM monoclonal.
Mezcla de mieloma múltiple y linfoma
de linfocitos pequeños.
Secreción de Ig + infiltración difusa
de tejidos linfoides.
Macroglobulinemia de
Waldenstrom
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Morfología:
No existe erosión ósea ni hallazgos
radiográficos característicos.
Médula ósea: infiltrado escaso-profuso,
por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides.
No forma masas tumorales
características del mieloma
Tienen el tamaño aproximado de un
puño cerrado y es el órgano linfático de
mayor tamaño. Esta situado en el
cuadrante superior izquierdo de la
cavidad abdominal y tiene una irrigación
abundante
 Filtra la sangre y reacciona
inmunológicamente ante los antígenos
transportados por esta
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La sustancia del bazo se llama pulpa
esplénica, que desde los puntos de vista
morfológico y funcional puede divertirse en
dos regiones: pulpa blanca y pulpa roja
El bazo está rodeado por una cápsula de
tejido conjuntivo denso desde la cual parte
trabéculas hacia el parénquima del órgano.
El tejido conectivo posee miofibroblastos con
propiedades contráctiles
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El hilio se ubica en la superficie
mediante el bazo y es por donde pasan
la arteria, vena, nervios y vasos
linfáticos. Los vasos linfáticos se
originan en la pulpa blanca cerca de las
trabeculas
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La pulpa blanca consiste en una
acumulación gruesa de linfocitos alrededor
de la arteria central, formando la vaina
linfática periarterial, que en los cortes
histológicos se tiñe basofila, compuesta
principalmente por linfocitos T
Los linfocitos B se encuentran en los
nódulos esplénicos o de Malpighi
La pulpa roja contiene una gran cantidad
de glóbulos rojos que filtra y degrada.
Consiste en sinusoides esplénicos
separados por los cordones esplénicos
(de Billroth).
Los sinusoides venosos esplénicos
son capilares especiales revestidos
por células endoteliales, formando
espacios intracelulares prominentes
los cuales permiten que los glóbulos
rojos entren y salgan con facilidad
 Los cordones esplénicos están
formados por la malla laxa de células
reticulares y fibras reticulares que
contiene glóbulos rojos, macrófagos,
linfocitos, plasmocitos y granulocitos

La circulación dentro de la pulpa roja permite que los
macrófagos detecten antígenos en la sangre( arteria central, penicilares y
capilares envainados)
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Funciones inmunes
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presentación de antígenos
activación y proliferación de linfocitos
producción de anticuerpos
eliminación de antígenos
Funciones hemopoyéticas
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Captación y destrucción de glóbulos rojos y plaquetas viejos,
dañados y anormales
recuperación del hierro de la hemoglobina
formación de glóbulos rojos durante cierta etapa de la vida
fetal
almacenamiento de sangre
Alteraciones del bazo
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Esplenomegalia: aumento del tañamo del
bazo
Sensación de pesandez, o ocupación,
molestias por compresión.
Hiperesplenismo:
1.
2.
3.
Esplenomegalia
Disminución de alguno de los elementos formes de la
sangre.
Corrección de las citopenias con la esplenectomìa.
Procesos asociados a
esplenomagalia
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Infecciones
Hipertensión portal
Procesos linfohematógenos
Procesos inmunitarios
Enfermedades de depósito
Amiloidosis
Otros.
Esplenitis aguda
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Aumento de tañamo del bazo
Reblandecimiento de la pulpa roja
Congestión aguda de la pulpa roja
Inflamación aguda y crónica
Formación de abscesos
Necrosis
Esplenomegalia congestiva
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Hipertensión portal o esplénica
Cirrocis hepática, valvulopatías tricuspídea o
pulmonar, trombosis de la vena porta,
trombosis de suprahepáticas.
Tamaño de 1000 gr o más, aumento de la
consistencia
Engrosamiento de la cápsula
Fibrosis de la pulpa roja
Nódulos de Gamna-Gandy.
Infarto esplénico
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Oclución de la arteria esplénica
principal o ramificaciones por émbolos.
Infartos blancos o anémicos
Infartos sépticos
Alteraciones congénitas
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Agenecia del bazo
Hipoplasia del bazo
Bazos accesorios
Neoplasias del bazo
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Fibromas,osteomas, condromas
Linfangiomas, hemangiomas
Hamartomas
Neoplasia linfoides
En los tiempos de cambios drásticos,
son los que aprenden quienes heredan
el futuro. El que ya ha aprendido
se encuentra a sí mismo equipado
para vivir en un mundo que ya no existe.
Eric Hoffer ( 1902-1983)
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