Discrasias de células
plasmáticas
Discrasias de células
plasmáticas
 Expansión
de un clón único de
células secretoras de Igs.
 Aumento sérico de una Ig.
homogénea o sus fragmentos.
 Se comportan como procesos
malignos.
 15%: casos de muerte por
enfermedad maligna de los
leucocitos.
Mieloma múltiple







Gammapatía más común.
Neoplasia de células plasmáticas.
Se origina en la médula ósea.
Afecta múltiples lugares del esqueleto.
Diseminación extraósea.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
Enfermedad de células madres
hematopoyéticas.
Mieloma múltiple
 Expresan:
1. PCA-1: células plasmáticas.
2. CD 10: células B tempranas.
3. CD 33: Células mielomonocíticas
 Transformación
de una célula madre
pluripotencial con diferenciación
predominante hacia cels Bplasmáticas.
Mieloma múltiple

Proliferación y diferenciación celular:IL-6.
*IL-6 aumentada: mal pronóstico.
*Producida por: CP, fibroblastos, macrófagos
por influjo de IL-l.
 Las citocinas median la destrucción ósea:
principal hallazgo anatomopatológico.
*Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.
Mieloma múltiple

MORFOLOGIA:
 Presentación más frecuente: lesiones
óseas, destructivas, multifocales.
 Distribución:
1. Columna vertebral: 66%
2. Costillas: 44%
3. Cráneo: 41%
4. Pelvis: 28% 5. Fémur: 24%
6. Clavícula:10 % 7. Escápula: 10%.
Mieloma múltiple

Comienzo de la lesión: cavidad medular=
hueso esponjoso = hueso cortical.
 Corte del hueso: tejido blando, rojo,
gelatinoso.
 Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm).
Desmineralización difusa
 HISTOLOGIA:
 MO: CP aumentadas (10-90%).
Mieloma múltiple

Células plasmáticas: bien diferenciadas hasta
indiferenciadas.
 Infiltración : bazo, hígado, riñones, pulmones,
ganglios linfáticos, otros.
 Nefrosis del mieloma: afectación renal.
*Característica peculiar
*Macroscopía: riñones :1. Tamaño variable
2. coloración: normal o pálida.
Mieloma múltiple

Nefrosis del mieloma ( histología ) :
 Infiltrados intersticiales de CP
 Cilindros proteínicos: *en TCD, colectores.
* Proteínas de Bence Jones, Igs completas
*Propiedad tintorial del amiloide.
*Rodeados de células gigantes multinucleada
 Necrosis o atrofia de células tubulares.
Mieloma múltiple
 Nefrosis
del mieloma ( histología ):
 Calcificación metastásica
 Amiloidosis
 Pielonefritis.
 ASPECTOS CLINICOS:
 Incidencia máxima: 50 - 60 años.
 Sexo: sin predilección.
Mieloma múltiple

Hallazgos clinicos, proceden de:
1. Infiltración de órganos (hueso) : *Fracturas
*Hipercalcemia
2. Producción de Igs anormales: infecciones
 Electroforesis:
 99 % : aumento de Igs , cadenas L.
 55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG
 25% : producen IgA
Mieloma múltiple
 60-70%
: proteinuria de Bence-Jones,
componente M en plasma.
 20% : proteinuria de Bence-Jones ,
sin aumento de moléculas completas
de Ig en suero.
 7 % : síndrome de hiperviscosidad.
(IgA).
*Hemorragias retinianas
*Hemorragia prolongada
*Alteraciones neurológicas.
Mieloma múltiple
 Insuficiencia
renal:
*Segunda causa de muerte.
*Ocurre en 50 % de pacientes.
*Multifactorial. Pts de Bence Jones =
tóxicas para el epitelio tubular.
 Anemia: normocítica-normocrómica.
 Leucemia de células plasmáticas (rara).
Mieloma múltiple
 PRONOSTICO:
 Depende
de estadio en el momento del
Dx
 Múltiples lesiones, sin tx: 6 - 12 meses.
 Quimioterapia: remisión 50-70%
 Supervivencia media: 3 años.
Mieloma solitario (plasmocitoma)
3
- 5 % de gammapatías monoclonales.
 Lesión solitaria de CP, en el hueso o
partes blandas.
 Lesiones óseas: en las mismas
localizaciones que el mieloma múltiple.
 Lesiones extraóseas: pulmones, senos
paranasales, oro-nasofaringe.
 Discreta elevación de proteína M, en
sangre u orina.
Plasmocitoma
 Plasmocitoma
óseo: progresión a
mieloma múltiple.
*10 - 20 años sin progresión.
 Plasmocitoma primario extraóseo:
rara vez diseminan.
*Los de vias respiratorias
superiores: enfermedad limitada.
Macroglobulinemia de
Waldenstrom.
 5%
de gammapatías monoclonales.
 Infiltración de MO similar a la
leucemia.
*Linfocitos, CP y formas híbridas que
sintetizan IgM monoclonal.
 Mezcla de mieloma múltiple y linfoma
de linfocitos pequeños.
 Secreción de Ig + infiltración difusa
de tejidos linfoides.
Macroglobulinemia de
Waldenstrom
 Morfología:
 No
existe erosión ósea ni hallazgos
radiográficos característicos.
 Médula ósea: infiltrado escaso-profuso,
por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides.
 No forma masas tumorales
características del mieloma
Enfermedades
linfoproliferativas
Asociadas a desordenes inmunes
primarios

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


Enfermedades linfoproliferativas originadas en
inmunodeficiencias primarias
Altamente variables
Ataxia teleangiectasia,
Wiskott-Aldrich
Inmyunodeficiencia comun variable
Inmunodeficiencia severa conbinada
Enfermedades linfoproliferativas ligadas a X
Hiper IgM
Sindromes linfoproliferativos autoinmunes
LPD-PID

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


Riesgo de desarrollo de linfoma es alto
Tipo de inmunodeficiencia
Riesgo de mortalidad es de 10-200 veces mayor
Más común en niños
Hombres
Involucración extranodal, TGI, SNC
Sintómas dependen del defecto inmune
Infrecuente una neoplasia como primera
manifestación.
Etiología
 EVB
 Hiper
IgM , mutación de CD40 lingando ,
altera las intereacciones de células T y B.
 ALPS tiene defectos apoptosis aumenta
riesgo de linfoma
 Ataxia teleangiectasica reparación
anormal del ADN contribuye al desarrollo
de linfomas y leucemias.
Lesiones precursoras
 Estimulación
antigénica crónica presede
desarrollo de linfomas , en CVID
hiperplasia linfoide .
 Plasmocitosis
 Ausencia de centros germinales
Neoplasia
 Linfomas
difuso de células grandes,
centroblástico como inmunoblástico
 Linfoma de Hodgkin, WAS,AT,
 Linfomas de bajo grado infrecuentes
 Mononucleosis infecciosa fatal
 Síndrome hemofagocítico
 Linfomatosis granulomatoide ,WAS
 Neoplasias de células T en AT.
Pronóstico
 Ligado
al tipo de neoplasia y al defecto
inmunológico
 Estatud inmunológico del huessped
 TMO alogénico usado en
WAS,SCID,Hiper IgM.
En los tiempos de cambios drásticos,
son los que aprenden quienes heredan
el futuro. El que ya ha aprendido
se encuentra a sí mismo equipado
para vivir en un mundo que ya no existe.
Eric Hoffer ( 1902-1983)
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