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Ávila Arellano Hugo Uriel
Cuate López Eder Alan
Gijón Martínez Jovan Edel
Kuri Ayala Zaira Isabel
López Márquez Gueorgui
Ordoñez Labastida Vianey
Las anormalidades del oído externo pueden ocurrir en forma aislada, o pueden estar asociadas con
anormalidades del oído medio e interno, o pueden ser parte de uno o mas síndromes.
ANOTIA: ausencia de la oreja
Puede ser
reemplazada
por apéndices
CAE: No está o
Saco en fondo
ciego
MICROTIA: Oreja más
pequeña de lo normal
Ocurre más comúnmente en varones, afectándoles el lado derecho en un 65%.
Aproximadamente 10% puede ocurrir en forma bilateral
0.03% RN
Asociada con
atresia o estenosis
del CAE
Tres grupos de
severidad
Frecuentemente
presenta
anormalidades
osiculares
Microtia grado I. La cual es más pequeña de lo
normal, pero permanece generalmente con
característica de una oreja normal.
Microtia grado II. Oreja rudimentaria que consiste
en un tejido de baja implantación cilíndrico curva
hacia el cráneo, correspondiente al hélix
Microtia grado III: Es una deformidad más severa
en la cual esta presente un nódulo malformado y
el resto de la oreja esta ausente (esta cercana a la
clasificación de anotia y es difícil clasificación por
el grado de deformidad.)
MACROTIA: Oreja muy larga
pero tiene una configuración
anatómica normal
Usualmente no hay anormalidad de la función.
POLIOTIA
Rara
descubierta
1918
Dos orejas bien
formadas
unilateralmente
Oreja normal
con dos
apéndices
Sinotia
• Oreja colocada en
la región posterior
del cuello
Melotia
• Oreja localizada
por delante de la
mejilla
Lóbulo
Hélix
Síndromes
• Última parte de la oreja en
desarrollarse
• Alargado o Ausente
• Adherido a la cabeza o
separado
• Oreja de Gato
• Oreja de Morsa
• Apéndices Preauriculares
• Treacher-Collins
• Goldenhar
ESTENOSIS CAE
• Ocurre en la unión del canal óseo y cartilaginoso
• El lumen puede estar reducido a un pequeño
agujero.
• Este es usualmente unilateral pero puede ser
bilateral y familiar.
ATRESIA CAE
Asociada con anomalías del oído externo y
medio
Frecuencia de 1-5 en 200000 nacidos
vivos
Los niños son más afectados que las
niñas.
Unilateral 4:1 Bilateral
A, At 4 weeks, illustrating the relation of the otic vesicle to the pharyngeal apparatus. B, At 5 weeks, showing the tubotympanic
recess and pharyngeal arch cartilages. C, Later stage showing the tubotympanic recess (future tympanic cavity and mastoid antrum)
beginning to envelop the ossicles. D, Final stage of ear development showing the relationship of the middle ear to the perilymphatic
space and the external acoustic meatus. Note that the tympanic membrane develops from three germ layers: surface ectoderm,
mesenchyme, and endoderm of the tubotympanic recess.
• Resulta de una falla del cordón ectodérmico y
frecuentemente esta asociado con
anormalidades de la membrana timpánica y
cadena oscicular
Grado I. (Leve):
Parte del conducto externo esta presente pero hipoplásico,
la membrana timpánica esta presente pero más pequeña de
lo normal, la cavidad del oído medio usualmente es de
tamaño normal pero puede ser más pequeña.
Grado II (Moderada):
El conducto externo esta completamente ausente, la
cavidad timpánica esta disminuida en tamaño y la cadena
osicular esta malformada, la placa atresica esta parcial o
completamente osificada.
Grado III (Severa):
el conducto auditivo externo esta completamente ausente y
la cavidad del oído medio esta marcadamente más pequeña
o completamente ausente, la placa atresica esta
completamente osificada.
1ª Membrana faríngea:
separa 1 bolsa y 1ª
hendidura.
Ectodermo: 1er arco
faríngeo
Conforme se desarrolla,
crece mesénquima entre
endodermo y ectodermo
y se diferencias en fibras
de colágeno de la MT.
Mesodermo: 1er y
2º arco faríngeo.
Endodermo: fondo de
saco tubotimpánico
(derivado de la primera
bolsa faríngea).
Anormalidades de la
membrana timpánica
Pequeña como en
síndrome de rubeola
congénita
Deformada como el en
síndrome de VATER
Reemplazada por tejido
fibrotico o por una placa
ósea atresica
SINDROME DE RUBEOLA CONGENITA
Infeccion por rubeola adquirida durante los primeros meses de
embarazo (8-10 semanas)
Efectos teratógenos que resultan en muerte fetal o en el
nacimiento de un bebé con defectos congénitos severos.
Sordera
Ceguera
60%
25%
Enfermedad
cardiaca congénita
45%
Retraso mental
SINDROME DE RUBEOLA CONGENITA
Sordera
Afecta mas al oído
interno por provocar un
desarrollo incorrecto
del órgano espiral
Membrana timpánica
puede estar pequeña
Común
Mayoría de los casos
son aislados y
esporádicos
Frec: 1-5/200,000 nacidos
vivos.
Patrón
familiar
Falla del
cordón
ectodérmico
Asociado con anormalidades de la
membrana timpánica y cadena
oscilar, lo cual frecuentemente es
unilateral pero puede ser bilateral.
Ausencia del conducto óseo
• Existe una placa ósea en lugar de la membrana
timpánica
Fusión del martillo a esta placa atresica
• Estapedio se desarrolla del 2º arco branquial
• Normal o deformado
Oído interno esta normal.
• Nervio facial tiene un curso aberrante
• Debe tener en mente si se realiza una cirugía.
Cúmulo de epitelio
queratinizado y
descamado dentro del
oído medio u otra porción
del hueso temporal.
Originado a partir de de
una formación
epidermoide (derivado
1er surco branquial) que
involuciona a la 33 SDG
Aparecen en forma
quística blanquecina
Posición medial respecto a
la MT o dentro de ella
Disgenesia de la cadena
osicular
Etiopatogenia
• Infección viral (rubeola) en 1er trimestre
• Talidomida
• Hereditarias (recesiva-dominante)
• M:H 10:4
Epidemiología
• M:H 10:4
• Predomina en raza blanca
• Lesión unilateral
• Atresia CAE / Espina bífida
Síntomas
Hipoacusia
Unilateral
Buena vía ósea
Bilateral
Neurosensorial
profunda
Estudio audiológico
• Audiometría tonal muestra hipoacusia
conductiva
• Resultados de timpanometría:
– Interrupción de cadena = Tipo D
– Fijación (integra) = Tipo As
• En la logoaudiometría hay desplazamiento por la
conductividad
Dx diferencial
• El diagnostico diferencial se deberá establecer con toda
aquella patología que cause hipoacusias conductivas.
•
•
•
•
Otitis Media Secretoria
Otoesclerosis
Osteogénesis Imperfecta
Secuelas necróticas y atróficas de infecciones en el oído
medio, con membrana timpánica integra.
 ASPECTOS GENERALES
• Entre todos los defectos sensoriales en el momento del nacimiento , el mas
frecuente es la hipoacusia profunda.
• La hipoacusia puede tener su origen en cualquier punto de la vía auditiva
• La mayoría de los casos de hipoacusia neurosensorial en niños resulta de una
mal función coclear
CLASIFICACIÓN DE JACKLER
• Diferencia entre malformaciones con la
cóclea ausente o malformada y otras
con cóclea normal
Con cóclea
ausente o
malformada
Con cóclea
normal
Aplasia completa
o de Michel
Displasia del
canal semicircular
y el vestíbulo
Cavidad común
Acueducto
vestibular
agrandado
Aplasia coclear
Partición
incompleta
 APLASIA COMPLETA O DE MICHEL
Es una
ausencia
completa
del oído
interno
Ausencia
del nervio
auditivo
Ocurre en la
tercer
semana de
gestación
• Paciente tiene una hipoacusia neurosensorial total
• No es posible tratar con prótesis auditivas
 CAVIDAD COMÚN
No existe
separación entre
vestíbulo y cóclea
Forman
conjuntamente
una cavidad
Canales
semicirculares
pueden ser
normales o no
Ocurre en la cuarta semana
de gestación
Perdida auditiva de
94 dB
 APLASIA COCLEAR
Malformación en
la que no existe la
cóclea
Canales
semicirculares y
vestíbulo normales
o no
Se desarrolla en la
quinta semana de
gestación
 HIPOPLASIA COCLEAR
Cóclea
carece de
espiral
apical y
media
Perdida auditiva de 53 dB
Solo existe
la basal
Se
desarrolla
en la sexta
semana
 PARTICIÓN INCOMPLETA (DISPLASIA DE MODINI)
• Se caracteriza por:
Cóclea pequeña
con menos de 2.5
vueltas
Perdida de septum
interescalar entre
las espiras apical y
media
Vestíbulo y canales
semicirculares
pueden ser
normales o no
Ocurre en la
séptima semana
Perdida auditiva de 75 dB
 DISPLASIA DEL CANAL SEMICIRCULAR LATERAL Y VESTÍBULO
Asocia canal
semicircular
lateral dilatado
Se desarrolla en la octava semana de
gestación
Con un vestíbulo
agrandado
 ACUEDUCTO VESTIBULAR AGRANDADO
Acueducto
vestibular
agrandado
Canales
semicirculares
normales
Se desarrolla en la octava semana de
gestación
 MALFORMACIÓN DE SCHEIBE
Sáculo y cóclea no
se forman
Utrículo, conductos
semicirculares y
laberinto óseo son
normales
Órgano de Corti
puede mostrar
cordones de tejido
conectivo
• Puede ser de utilidad el uso de auxiliares auditivos
• Se transmite de manera autosómica recesiva.
MALFORMACIÓN TIPO ALEXANDER
Aplasia de
conducto
coclear
Particularmente
en la vuelta
basal
Condiciona
sordera en
frecuencias
altas
Es útil un
auxiliar auditivo
Retinitis
Pigmentosa
Retraso
Mental
10 mm de longitud x 0.4-1mm
Asociado a hipoacusia neurosensorial,
pre o perilocutiva o mixta
Puede ser uni o bilateral
El conducto como el saco linfático
continúan ensanchándose durante
toda la infancia
Según Pyle el origen del síndrome
estaría en un desarrollo posnatal y
durante la primera infancia y no en
un periodo fetal
Detección del desarrollo antes de la
5 semana de gestación antes del
alargamiento y del estrechamiento
del conducto
TRATAMIENTO PARA LA HIPOACUSIA:
Implante Coclear
Estenosado cuando el diámetro es de
1-2mm
Se asocia con un nervio
cocleovestibular ausente o
subdesarrollado
Suele ser unilateral y puede
aparecer de forma aislada o
formando parte de un síndrome,
junto a malformaciones cocleares,
de oído externo o medio, o incluso
cardíacas, renales, óseas o
digestivas
Presente en el 20% de los pacientes
con hipoacusia neurosensorial
congénita unilateral
La cóclea y el vestíbulo en el
embrión inducen el crecimiento del
octavo par craneal, y el canal óseo
se desarrolla a su alrededor junto
con el nervio facial por la osificación
del mesodermo en la octava
semana de gestación.
La resonancia es el medio mas
detallado para este evento
Se considera a partir de los 8 mm
Asociado con una dehiscencia
parcial del fondo lateral del CAI,
aumentando la comunicación
entre el CAI y el oído interno
Aparición de una hipoacusia
neurosensorial progresiva o
fluctuante.
Asociado a patologías como un
neurinoma del acústico,
neurofibromatosis o hidrocefalia
crónica
Los síndromes de Goldenhar, Apert ,
Patau y la asociación CHARGE
cursan junto con dilataciones CAI
Da lugar a una alta incidencia de
fístulas de LCR en las intervenciones
quirúrgicas
Malformación no tan descrita por su
ubicación entre OM y OI
Se produce por falta de desarrollo de
estructuras derivadas del segundo
arco branquial, a menudo incluyendo
el canal del facial.
Consiste en una obliteración ósea
completa de la ventana oval
El estribo puede estar o no presente,
pero no existe la platina ni el
ligamento anular
Hipoacusia de transmisión.
Malformaciones
tanto óseas como
membranosas del
laberinto anterior y
del posterior
Tipo I: asocia
distopia cantal y de
un 20 a un 58% de
los pacientes
presentan
hipoacusia
neurosensorial
1-2% de entre los
pacientes con hipoacusia
profunda
Tipo IV: es como el
tipo II con
enfermedad de
Hirschsprung.
Tipo II: carece de
distopia cantal. Es el
más frecuente.
Tipo III: es como el
tipo I pero
añadiendo
malformaciones de
las extremidades
Desorden autósomico dominante de alta
penetrancia y expresividad variable, MelnickFraser 1978
Prevalencia 1 de cada 40 000 RN
Asocia hipoacusia neurosensorial o mixta,
malformaciones renales y fístulas branquiales.
La hipoacusia se acompaña de
malformaciones de las tres partes de oído
Presencia de una espira basal
afilada con una hipoplasia de
las espiras media y apical, Dx
Diferencial con la
malformación de Mondini.
Malformaciones de la cadena
osicular, ensanchamiento del
acueducto del vestíbulo,
hipoplasia bilateral del nervio
coclear o ausencia o
hipoplasia de los canales
semicirculares
El 80% de los afectados
presentan hipoacusia que
puede ser neurosensorial,
transmisiva o mixta, y en
ocasiones progresiva.
Incidencia 1
de cada
600-800
nacimientos
La hipoacusia
aparece en el 80%
o más de los niños
afectados con este
síndrome
Tipo Conductivo
Las malformaciones
de oído interno son
menos frecuentes
que las de oído
externo o medio
Alteraciones en estudio post-mortem
Menor longitud de la cóclea, del modiolo
Alteraciones del estribo
Dehiscencias del canal del nervio facial
Hipoplasia o duplicación del CAI
Estenosis del canal del nervio coclear
Dilatación del saco endolinfático
Ensanchamiento del acueducto del vestíbulo
Comunicación de la ventana redonda
Coloboma
Anomalías
auditivas
Malformaciones
cardiacas
Incidencia de 1 caso
por cada 8.500-12.000
nacimientos
Hittner, Halls y cols.
70´s
Anomalías
genitourinarias
Atresia de coanas
Retraso mental
CRITERIOS MAYORES
Coloboma
CRITERIOS MENORES
Disfunción Rombencefalica
Disfunción hipotálamo-hipofisaria
Atresia de coanas
Malformaciones de oído medio-externo
Malformaciones cardiacas y/o esofágicas
Canales semicirculares
hipoplasicos
Retraso Mental
Presentar 3 criterios mayores
2 criterios mayores y 2 menores
Diagnostico
TAC
Tratamiento
RM
Cirugía del
implante
coclear
Cirugía del
tronco
cerebral
 SORDERA CONGÉNITA DE ORIGEN INFECCIOSO
• Infección congénita por CMV y por el virus de la rubeola son causantes de
malformaciones en la cóclea.
• Siempre que sean antes de la octava semana de gestación
• Infección congénita por CMV es la mas frecuente
 INFECCIÓN CONGÉNITA POR CITOMEGALOVIRUS
La hipoacusia es de
tipo neurosensorial
Por lo general es
bilateral
Hay degeneración
del órgano de Corti
(perdida de células
pilosas externas)
• El método mas preciso para
detectar esta infección es
mediante radioinmunoensayo
(IgM especifica para el virus)
• Terapia con Ganciclovir ha demostrado prevenir el deterioro de la audición
 INFECCIÓN POR RUBEOLA
La hipoacusia
es
neurosensorial
Moderada a
profunda
Puede ser
progresiva
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Malformaciones congénitas del oído