HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
AFECTACIÓN ÓSEA EN LA
EDAD PEDIÁTRICA
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS
DE LANGERHANS
• Es poco frecuente.
• Está caracterizada por la acumulación y proliferación de
células de Langerhans, con inclusión de gránulos de
Birbeck.
• Afecta a órganos y a sistemas de forma aislada o
múltiple.
• Presenta una gran variabilidad clínica, abarcando desde
formas localizadas monosintomáticas, con buena
evolución, hasta formas de afectación multisistémica con
evolución fulminante.
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS
DE LANGERHANS
• La afectación ósea es la más frecuente,
afectando principalmente a huesos planos,
especialmente a calota. Le siguen en
frecuencia los huesos largos y las vértebras.
• Los estudios de imagen juegan un papel
decisorio y fundamental en el diagnóstico de la
afectación ósea como primera manifestación
de la HCL en la edad pediátrica.
AFECTACIÓN ÓSEA EN LA
HCL
• La afectación esquelética constituye la manifestación clínicoradiológica más frecuente de la HCL.
• La ecografía, la TC y la RM permiten valorar la afectación ósea y
definen mejor la alteración de las partes blandas adyacentes.
• Existe predominio de lesión solitaria, siendo la localización
preferente LOS HUESOS PLANOS. De ellos, la primera en
frecuencia es la calota, seguida de la base del cráneo
(especialmente el temporal), la pelvis y la mandíbula.
• De los huesos largos el más afectado suele ser el fémur, siendo la
lesión de localización metafisodiafisaria.
• Dependiendo de la zona de afectación ósea el
paciente puede mostrarse, asintomático, con un
ligero dolor, o presentar graves disfunciones
tales como; otorrea crónica en caso de
afectación oto-mastoidea que puede ocasionar
sordera, colapso vertebral con escoliosis
secundario si existen lesiones vertebrales,
pérdida de dientes en caso de afectacion
mandibular o trastornos neurológicos en casos
de infiltración intracraneal.
Rx simple lateral de cráneo: Lesión solitaria osteolítica en calota, occipital
derecha, con patrón geográfico, de bordes festoneados pero bien definidos,
inmediatamente inferior a la sutura lambdoidea derecha.
Rx simple de cráneo en proyección PA en la que se observa la lesión
osteolítica en la calota, inmediatamente inferior a la sutura lambdoidea derecha.
TC craneal simple con ventana ósea en la que se aprecia una lesión ósea
destructiva occipital derecha, con mayor afectación de la tabla externa que
asocia una masa de partes blandas.
TC craneal con contraste para definir la extensión de la masa de partes
blandas asociada a la lesión occipital osteolítica. Se visualiza una masa de
partes blandas occipital derecha, extra e intracraneal (epidural) que mide
4 x 3 x 3 cm y que capta contraste en su perifería.
Rx de cráneo simple en proyección lateral y PA en la que se aprecia una lesión
osteolítica parietal izquierda, de típico patrón geográfico.
No se aprecia contorno escleroso.
TC craneal simple que muestra una lesión osteolítica “en bisel” frontoparietal ziquierda , con mayor afectación de la tabla externa. Con ventana de
parénquima no se aprecia masa de partes blandas asociada ni afectación
dural.
Rx simple AP de cráneo que muestra lesión solitaria osteolítica frontal derecha,
de borde mal definido y no escleroso.
TC craneal simple y con contraste que muestra una lesión osteolítica frontal
derecha, única, que se acompaña de una masa de partes blandas que capta
contraste en su periferia.
Rx pelvis que muestra una lesión osteolítica agresiva, con un patrón permeativo,
que ensancha la medular y adelgaza la cortical. Su localización es central y
metafiso-diafisaria de tercio proximal de fémur izquierdo.Parece existir cierta
reacción perióstica. No existe masa de partes blandas asociada.
Gammagrafía con Tecnecio 99 que muestra un hipercaptación en tercio
superior de fémur izquierdo. No se aprecian otras captaciones anormales.
Rx fémur derecho que muestra una lesión osteolítica en cuello femoral, de
pequeño tamaño, con bordes bien definidos, y ligera esclerosis circundante.
No se apreciaba masa de partes blandas asociada.
RM pélvica en secuencias potenciadas en T1 y T2 en la que se observa una
lesión isointensa en T1 e hiperintensa en T2 en cuello femoral derecho, con
margen escleroso (hipointenso en T1 y T2) sugestiva de lesión lítica.
No se aprecia masa de partes blandas asociada.
Ortopantomografía en la que se aprecia una lesión lítica, de bordes bien
definidos, lobulada, que insufla la cortical, a nivel de rama mandibular
izquierda.
TC facial sin contraste en el que se observa lesión lítica en rama mandibular
izquierda, que destruye la cortical y que se acompaña de gran masa
de partes blandas. Se visualiza la típica imagen de “diente flotante”.
Rx simple de cráneo que muestra débilmente una lesion radiotrasparente,
lítica, de localización parietal derecha y de bordes poco definidos.
Histiocitosis de células de Langerhans multisistémica, sin afectación ósea.
La paciente presentaba afectación cutánea, infiltración medular y
esplenomegalia.
Afectación cutánea de la HCL: Micropápulas seudoangiomatosas de superficie
rugosa, que no se blanquean a la presión.
TC craneal con ventana ósea en la que se aprecia lesion lítica de pared lateral
externa orbitaria izquierda, con extensión a temporal.
TC craneal con ventana de parénquima en el que se observa masa de partes
blandas en región intra y extraorbitaria izquierda, adyacente al defecto óseo
orbitario.
TC craneo-facial: Engrosamiento mucoso de ambos senos maxilares. Se aprecia pérdida
ósea en pared lateral externa orbitaria izquierda que se extiende a esfenoides y región
temporal anterior.
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