TRASTORNOS DEL
DESARROLLO Y
DIFICULTADES DE
APRENDIZAJE
1
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8.- TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.1.- Trastorno autista.
8.2.- Trastorno de Rett.
8.3.- Trastorno desintegrativo infantil.
8.4.- Trastorno de Asperger.
8.5.- Síndrome de Klinefelter
8.6.- Maullido del gato.
8.7.- Síndrome de X frágil o de Bell.
8.8.- Síndrome de Turner.
8.9.- El síndrome de Angelman.
8.10.- El síndrome de Prader-Willi.
8.11.- El síndrome de Williams.
8.12.- El síndrome de Lesch-Nyhan.
8.13.- La fenilcetonuria.
8.14.- La galactosemia.
8.15.- Síndrome de Duchenne.
8.16.- Ataxia de Friedreich.
2
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA
•
En la actualidad, cuando se hace referencia al autismo se considera como
un conjunto de trastornos del desarrollo conocidos con el nombre de
trastornos del espectro autista.
•
Leo Kanner (1943) decía que “el autismo infantil se caracteriza por una
gran incapacidad para comunicarse con las demás personas, que es
evidente antes del 30 mes de vida; retraso del desarrollo mental con
defectos de la percepción; varios trastornos en la forma y contenido de
los procesos del pensamiento y un retraso o distorsión muy pronunciado
en el desarrollo del habla”.
3
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA
Sus características son:
•
Incapacidad para establecer relaciones con las personas
•
Retraso y alteraciones en la adquisición y el uso del habla y el lenguaje.
Insistencia obsesiva en mantener, el ambiente sin cambios.
•
Aparición, en ocasiones, de habilidades especiales
•
Buen “potencial cognitivo”
•
Aspecto físico normal y fisonomía inteligente
•
Aparición de los primeros síntomas de la alteración desde el nacimiento.
4
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA
Características de su desarrollo son:
1 -Alteraciones sociales, que provocan incapacidad para establecer relaciones
sociales y la falta de respuesta y motivación hacia las personas, lo cual
nos lleva a la necesidad que tienen de adquirir habilidades sociales para
desenvolverse en grupos.
2 - Alteraciones en el lenguaje y comunicación, como hemos visto mutismo
selectivo sobre todo, retraso en la aparición, ausencia de capacidad
simbólica, ecolalia…, lo cual nos lleva a la necesidad de aumentar sus
posibilidades comunicativas a través de una comunicación total.
5
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA
3 - Deficiencias cognitivas, con déficit en abstracción, comprensión de reglas,
procesar y elaborar secuencias de tiempo, que no siempre va unido a
deficiencia mental, aunque sí en el 75% de los casos, y con rigidez en los
procesos de pensamiento.
4 - Alteraciones de conducta, con pautas de intereses restringidos y
estereotipados, con peculiaridades como oler objetos, paredes llenas de
listas de números, con rituales compulsivos como bañarse en dos horas
siguiendo un orden matemático o cerrar cajones abiertos, con manierismo
motor estereotipado como balancear el cuerpo, mirarse los dedos a la
altura de los ojos, andar dando saltos. Lo cual, nos lleva a plantearnos la
necesidad de adquirir pautas conductuales ajustadas a distintos
contextos.
6
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA
5 - Desarrollo motor, en el que existen diversos grados que van desde autistas
sin compromiso motor aparente, aunque con desarrollo motriz normal,
hasta autistas con afectación neurológica severa y compleja.
6 - Perturbaciones sensoriales, como hiperactividad o hipoactividad o
alternancia de ambas con síntomas sensoriales como desviación de
mirada, no respuesta auditiva u olisquear repetidamente.
7
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA
Organización de la respuesta educativa:
La educación de los niños con trastornos del espectro autista debe basarse en
el respeto y la consideración de las diferencias individuales, personalizando la
enseñanza en la mayor medida posible. La respuesta educativa que se le ofrece
se organiza del siguiente modo:
1.- Evaluación psicopedagógica.
2.- Escolarización en las condiciones más normalizadoras posibles.
3.- Concreción de las medidas educativas, los apoyos y los recursos para su
enseñanza-aprendizaje, con el diseño de programas de refuerzo o
adaptaciones.
8
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA
Organización de la respuesta educativa:
4.- Definición de los apoyos y el horario del alumno.
5.- Selección de los recursos didácticos y técnicos más adecuados y
compromiso de coordinación de los diferentes profesionales.
6.- Aplicación de las medidas señaladas.
7.- Contacto adecuado con las familias para informarles de la medida que se
vaya a aplicar y establecer su participación en las mismas.
8.- Seguimiento y evaluación de la propuesta y realización de las oportunas
modificaciones y matizaciones.
9
http://www.youtube.com/watch?v=W30x3C6kuec&NR=1&feature=fvwp
Video de Adaptaciones curriculares en niños/as autistas
10
Bibliografía
ORTIZ, A. (2009): Atención a la diversidad : tratamiento del autismo y la
hiperactividad en la escuela primaria. Almería: Tutorial Formación S.
S. L.
FERNÁNDEZ, J. (2007): Autismo : tratamiento en la escuela. Granada:
Fernández Muñoz, Francisco.
GIL, M. C. (2009): El autismo en la educación infantil y primaria. Almería:
Tutorial Formación S. S. L.
WING, L. [et al.] (1989): Autismo infantil : aspectos médicos y
educativos. Madrid: Santillana.
MORENO, N. (2009): Autismo : presentación de un caso práctico en
educación infantil. Barcelona: Universidad Autónoma de Barcelona.
servicio de publicaciones.
LOPÉZ, R. (2008): Intervención educativa en el autismo infantil : la
figura del maestro de audición y lenguaje. Almería: Corintia.
PEIRÓ, M.J. (2008): Trabajo con autismo en educación infantil. Badajoz:
Edita.
11
Bibliografía
AGUADO, E. (2009): Alteraciones graves de la personalidad en la
infancia y los trastornos del espectro autista poco comunes.
Almería: Tutorial Formación.
PARIENTE, M. A. (2009): Atención a alumnos y alumnas con
trastornos del espectro autista. Málaga: Ediciones Didácticas y
Pedagógicas.
DOMÍNGUEZ, A. J. (2009): Intervención educativa para alumnos
con trastornos del espectro autista. Almería: Tutorial Formación.
12
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.2.- TRASTORNO DE RETT
- Dentro de los trastornos profundos del desarrollo, el Síndrome de Rett
(llamado "Trastorno de Rett" en la clasificación diagnóstica de la DSM-IV) se
sitúa en el extremo opuesto al Síndrome de Asperger.
- Se trata de un trastorno que se acompaña siempre de un nivel severo o
profundo de retraso mental. Se trata de una alteración evolutiva que se
produce siempre después de un periodo de 5 ó 6 meses de evolución normal, al
comienzo de la vida y que se cree (aunque hay alguna discusión al respecto)
que se da sólo en niñas (por implicar mutación genética en cromosoma X, que
daría lugar a inviabilidad de los embriones de varón).
13
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.2.- TRASTORNO DE RETT
-Se manifiesta por ausencia de actividad funcional con las manos, dedicadas
repetitivamente a estereotipias de "lavado" o "retorcimiento", aislamiento,
retraso importante en el desarrollo de la capacidad de andar (con ambulación
rígida y escasamente coordinada, cuando se adquiere, y pérdida de ella
posteriormente en la adolescencia), pérdida de capacidades de relación,
ausencia de competencias simbólicas y de lenguaje, microcefalia progresiva
(pues la cabeza crece a ritmo menor que el resto del cuerpo), alteración de
patrones respiratorios, con hiperventilación e hipoventilación frecuentes,
ausencia de relación con objetos v pronóstico pobre a largo plazo.
14
15
16
Video de Síndrome de
Rett
http://www.youtube.co
m/watch?v=yTzBvK9HSo
17
Bibliografía
http://www.rettcatalana.es/castellano/index1.htm
http://www.rett.es/
http://www.rettsyndrome.org.es/
http://www.rett.com.ar/
JIMÉNEZ, S.T. (2008): Cómo afrontar en el entorno educativo : el síndrome
de RETT. Almería: Corintia.
18
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.3.- TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL
•
El trastorno desintegrativo de la infancia se caracteriza por una marcada
regresión en varias áreas de funcionamiento, después de al menos, dos
años de desarrollo normal. Se conoce también como Síndrome de Hedller
y psicosis desintegrativa, describiéndose como un deterioro a lo largo
de varios meses de funcionamiento intelectual, social y lingüístico en
niños de 3 y 4 años con funciones previas normales.
Etiología:
•
Se desconoce, pero se ha asociado a patologías neurológicas, como
trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa. No se ha identificado
ningún marcador o causa neurobiológica específica. Se ha informado
acerca de estresores psicosociales o médicos significativos en asociación
con el inicio o empeoramiento del trastorno desintegrativo de la infancia,
pero su significación etiológica continua poco clara.
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.3.- TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.3.- TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL
Difiere del trastorno autista en el momento de inicio, el curso clínico y la
prevalencia. Al contrario que en el trastorno autista, existe un período
temprano de desarrollo normal hasta la edad de 3 ó 4 años. Esto va
seguido por un período de deterioro muy marcado de las capacidades
obtenidas anteriormente, que generalmente ocurre de manera rápida en
el transcurso de 6 a 9 meses.
En el Trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho más precozmente y
se dan las típicas estereotipias de las manos, ambas cuestiones no
coinciden en el trastorno desintegrativo de la infancia.
21
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER
-
El síndrome de Asperger es un trastorno severo del desarrollo, que conlleva
una alteración neurobiológicamente determinada en el procesamiento de la
información.
El niño/a presenta un aspecto e inteligencia normal o incluso superior a la
media, un estilo cognitivo particular y frecuentemente habilidades
especiales en áreas restringidas.
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER
-
Se manifiesta de diferente forma en cada individuo pero todos tienen en
común:
Dificultades para la interacción social, especialmente con personas de
su misma edad.
Alteraciones de los patrones de comunicación no-verbal
Intereses restringidos
Inflexibilidad cognitiva y comportamental
Dificultades para la abstracción de conceptos, coherencia central
débil en beneficio del procesamiento de los detalles
Interpretación literal del lenguaje, dificultades en las funciones
ejecutivas y de planificación, la interpretación de los sentimientos y
emociones ajenos y propios.
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER
-
-
-
Supone una discapacidad para entender el mundo de lo social, que se
manifiesta al nivel de comportamientos sociales inadecuados
proporcionándoles a ellos y sus familiares problemas en todos los
ámbitos.
Los déficits sociales están presentes en los aspectos del lenguaje, las
dificultades en el ritmo de la conversación y es frecuente la alteración
de la prosodia (entonación, volumen, timbre de voz, etc). También en los
patrones de contacto ocular, gestual, etc.
En la mayoria de los casos dificultades en la coordinación motora.
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER
Entre sus habilidades emocionales:
1.
Se relaciona mejor con adultos.
2.
No disfruta con el contacto social.
3.
Tiene poca tolerancia a la frustración.
4.
Le cuesta identificar sus sentimientos y tiene reacciones emocionales
desproporcionadas.
5.
Llora fácilmente por pequeños motivos.
6.
Quiere imponer sus propias reglas.
25
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER
7.
8.
9.
10.
11.
12.
No entiende las reglas implícitas del juego.
Quiere ganar siempre cuando juega.
Le cuesta salir de casa.
Prefiere jugar solo.
Le falta empatía: entender intuitivamente los sentimientos de otro.
No tiene malicia y es sincero.
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER
Entre las habilidades de comunicación:
1.
No suele mirarte a los ojos cuando te habla.
2.
Inventa palabras o expresiones.
3.
Interpreta literalmente frases como “malas pulgas”.
4.
Se cree aquello que se le dice aunque sea disparatado.
5.
Habla en tono alto y peculiar: como si fuera un extranjero o monótnono
como un robot.
6.
Tiene un lenguaje pedante, hiperformal o hipercorrecto, con un extenso
vocabulario.
7.
Se interesa poco por lo que dicen los otros.
8.
Cambia de tema cuando está confuso.
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER
Entre las habilidades de comprensión:
1.
Tiene dificultad en entender una pregunta compleja y tarda en
responder.
2.
A menudo no comprende la razón por la que se le riñe.
3.
Tiene una buena memoria para recordar datos.
4.
Juego simbólico escaso (juega poco con muñecos).
5.
Presenta problemas de atención.
En habilidades de movimiento:
1.
Problemas en motricidad fina (escritura).
2.
Pobre coordinación motriz.
3.
Le cuesta vestirse, abrocharse botones o cordones.
28
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER
Otras características son:
1.
Miedo, angustia o malestar debido a sonidos ordinarios (aparatos
eléctricos)
2.
Tendencia a agitarse o mecerse cuando está excitado o angustiado.
3.
Muecas, espasmos o tics faciales extraños.
DIFERENCIAS CON EL TRASTORNO DEL ESPECTO AUTISTA:
No presentan deficiencias estructurales en el lenguaje.
Tienen capacidades normales de inteligencia.
Déficit social menos severo.
CI verbal mayor que el funcional (en autismo es al contrario)
29
Sindrome de Asperger
http://www.youtube.com/watch?v=qVg5rSBHrJI
http://www.youtube.com/watch?v=TM6PIWxDLc4
http://www.asperger.es/public_video.php?id=155&cat=
Federación de Asperger España
30
Bibliografía
Características alumno con SA en
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=149&cat=5
Cómo enseñar a niños con autismo a hacer preguntas funcionalmente
relevantes. En
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=186&cat=6
Comprender al Estudiante con Síndrome de Asperger Orientación
para Profesores. En
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=150&cat=5
Conocer y comprender las necesidades psico-educativas de los
sujetos con Síndrome de Asperger. En
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=174&cat=5
Consejos para Enseñar a Personas de Alto Funcionamiento-S.
Asperger. En
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=151&cat=5
Consejos para los compañeros de clase del niño con S.A. En
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=152&cat=5
El alumno con Síndrome de Asperger en la Escuela Primaria en
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=153&cat=5
El niño Asperger y su interacción escolar en
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=154&cat=5
31
Bibliografía
Diseñar intervenciones de habilidades sociales para alumnos con S. de
Asperger. En http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3
Diseñar intervenciones de habilidades sociales para alumnos con Síndrome
de Asperger. En
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=139&cat=6
Estrategias para sobrevivir a la integración de un niño autista en la escuela
secundaria. En
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=131&cat=4
Intervención educativa y/o terapéutica. En
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=143&cat=6
Síndrome de Asperger. La integración en el colegio.
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=160&cat=5
Sugerencias para controles de Primaria. En
http://www.asperger.es/publicaciones.php?id=3&cap=195&cat=5
http://www.asperger.es/libros.php
32
Bibliografía
BAJO DEL OLMO, J. (2009): El alumnado con síndrome de Asperger
en educación primaria. Almería: Tutorial Formación.
THOMAS, G. (2002): Asperger sindromea : ikaselan lantzeko
estrategia prktikoak. Irakasleen gida = El síndrome de Arperger,
estrategias prácticas para el aula. Guía para el profesorado. PAÍS
VASCO. SERVICIO CENTRAL DE PUBLICACIONES = EUKAL
HERRIA. EUSKO JAURLARITZAREN ARGITALPEN ZERBITZU
NAGUSIA.
VÁZQUEZ, M. Y MURILLO, F. (2006): Autismo y síndrome de
Asperger : conceptualización e intervención educativa. Sevilla:
Fundación Ecoen.
La didáctica en el lenguaje de un síndrome
de Asperger en educación primaria. Málaga: Castilla Ruiz Guillermo.
Pereiro, J. (2009): Guía para docentes de síndrome Asperger.
ESCOBAR M. C. (2009):
Badajoz: Edita.
33
Bibliografía
GARCÍA, R. (2009): La intervención educativa en niños con
síndrome de Asperger en la educación primaria e infantil.
Almería: Tutorial Formación.
CORES, M. (2009): Necesidades educativas especiales : síndrome
de asperger. Almería: Corintia.
VÁZQUEZ, M. y MURILLO, F. (2007): Síndrome de Asperger :
un acercamiento al trastorno y a su tratamiento educativo.
Sevilla: FUNDACIÓN ECOEM.
GARCÍA, S. (2008): El síndrome de Asperger : cómo podemos
intervenir en las escuelas. Málaga: EDICIONES DIDACTICAS Y
PEDAGOGICAS S.L.
SÁNCHEZ, R. (2009): Síndrome de Asperger : pautas desde la
orientación educativa. Málaga: EDICIONES DIDACTICAS Y
PEDAGOGICAS S.L.
34
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
-
-
8.5.- SÍNDROME DE KLINEFELTER
Niños con un cromosoma extra como hombres XXY.
Los niños con esta alteración presentan una apariencia normal desde el
nacimiento hasta la pubertad a partir de la cual, las manifestaciones
clínicas se instauran progresivamente.
Los testículos no experimentan el crecimiento puberal normal
permaneciendo pequeños (no superan los 2 cm. de diámetro).
Aparece ginecomastia que suele ser uno de los motivos de consulta mas
frecuente. En cuanto al eunocoidismo, que puede ser más o menos
marcado, los pacientes no necesitan afeitarse, no presentan vello
toráxico y muestran distribución femenina del vello pubiano.
35
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.5.- SÍNDROME DE KLINEFELTER
-
-
Estos pacientes suelen ser altos con proporciones eunucoides del
esqueleto debido a las extremidades inferiores anormalmente largas. La
libido y la potencia sexual pueden ser normales o estar algo disminuidos
pero la esterilidad es constante.
El cociente intelectual suele estar disminuido en la mayoría de los
pacientes siendo por lo general menor que 80.
Además, este trastorno se asocia frecuentemente con otras
enfermedades como enfermedades pulmonares crónicas, diabetes,
várices entre otros.
36
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.5.- SÍNDROME DE KLINEFELTER
-
Aunque no son retrasados, tienen algún tipo de dificultad con el
lenguaje.
Comienzan a hablar más tarde y pueden tener dificultades al leer y
escribir, aunque aprendan a hablar y conversar normalmente, la mayoría
tiene algún tipo de problema con el lenguaje a lo largo de su vida.
Si no son atendidos, esta dificultad en el lenguaje puede llegar a fracaso
escolar y a falta de autoestima.
Afortunadamente, esta dificultad puede llegar a ser compensada.
37
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
-
8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat)
Anomalía estructural cromosómica que principalmente afecta a las niñas,
caracterizada por la pérdida de parte del material genético
(cromosoma 5).
38
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat)
-
Características:
Retraso intrauterino y bajo peso al nacimiento.
Llanto de tono algo (similar al maullido de gato). Esta característica se
pierde a medida que el niño/a crece.
Estructura facial peculiar, redondeada, con frecuencia con mofletes
prominentes (“cara de luna”). Paladar elevado.
Microcefalia (cabeza pequeña).
Ojos separados y dispuestos hacia abajo.
Orejas de implantación baja.
Cuello corto.
Escoliosis.
39
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat)
-
Características:
Bajo tono muscular. Hipotonía.
Cardiopatía congénita.
Fragilidad ósea.
Hernia inguinal.
Miopía y atrofia óptica.
Manos pequeñas. Pies planos.
Retraso mental, pudiendo ser severo.
Desarrollo lento o incompleto de las habilidades motoras.
La presencia de estas características depende del grado de afectación.
40
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat)
-
-
Puede adquirir habilidades verbales suficientes para comunicarse, pero
son pocos los que aprenden habilidades de lecto-escritura y si lo hacen
es a un nivel muy básico.
Pueden aparecer conductas disruptivas, autolesivas, miedo a
determinados objetos, timidez ante extraños, conductas desafiantes.
Estas conductas serán menos frecuentes e intensas y logramos dotar al
niño/a de un sistema de comunicación alternativo (mediante imágenes,
signos, fotografías).
41
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat)
Intervención:
Será multidisciplinar para tratar los aspectos orgánicos y psicológicos.
A nivel conductual, pueden ser útiles técnicas de MODIFICACIÓN DE
CONDUCTA (reforzamiento, extinción, moldeamiento).
Hay que determinan las PAUTAS DE AUTONOMÍA.
Trabajar la estimulación cognitiva, logopedia, adaptaciones curriculares
significativas.
42
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
-
-
8. 7.- SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL
Es la primera causa de retraso mental hereditario y las segunda
después del Síndrome de Down.
Las características en varones son: macrocefalia, orejas grandes y
separadas, en ocasiones prolapso de la válvula mitral. Tienen cara
alargada y estrecha, estrabismo, paladar ojival (alargado y muy
arqueado), laxitud articular y pies planos.
En mujeres son menos fáciles de identificar por los rasgos físicos, ya que
tienen la cara larga y estrecha y las orejas grandes, asociado con el
retraso en el aprendizaje o leve retraso mental. También,
hiperextensibilidad en las articulaciones, paladar ojival y prolapso de la
válvula mitral.
43
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
-
1.
2.
3.
8. 7.- SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL
Las características de conducta en varones son: hiperactividad,
trastornos de atención, timidez, evitación de la mirada, lenguaje
repetitivo, estereotipias con aleteos o morderse la mano, angustia,
hipersensibilidad a los estímulos, resistencia a los cambios. En las
mujeres: angustia, timidez y dificultades en áreas como las matemáticas.
Hiperactividad: prestan poca atención y tienen dificultad en
concentrarse en un sólo tema. Su atención va desde un tema a otro de
forma impulsiva normalmente asociado con un incremento del nivel de
actividad.
Impulsividad: no esperan las cosas, las quieren inmediatamente. Primero
hacen y después piensan.
Falta de atención: tienen importantes problemas de concentración.
44
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8. 7.- SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL
4.
5.
6.
7.
8.
Ansiedad social: aversión a mantener contacto visual, evitan la mirada.
Imitación: tienen tendencia a los comportamientos imitativos, de frases
insultantes y lenguaje grosero.
Retención de memoria: normalmente es reducida, pero puede ser buena
si supone interés del niño.
Preferencia por las rutinas: pueden sentirse mal cuando las rutinas
establecidas no se llevan a efecto.
Comportamiento repetitivo: aletear y agitar las manos o mordérselas.
Su hipersensibilidad a los estímulos puede estar relacionada con una
excesiva interconexión o un exceso de ramas dentríticas. Por eso,si
podemos aproximarnos a sus sensaciones, entenderemos sus conductas.
45
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8. 7.- SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL
-
El escaso mantenimiento de la mirada, la timidez o problemas de
interacción social, los aleteos de manos, son signos que pueden confundir
con el autismo.
La diferencia entre el X frágil y el autista es que los primeros son
extremadamente sociables y suelen ser cariñosos, aunque los rasgos
autistas interfieran en la relación social.
Además, tienden a moderarse a medida que crecen.
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8. 7.- SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL
Intervención educativa:
Necesitan apoyo en atención, hiperactividad e impulsividad, en
aprendizaje, habla y lenguaje, tienen incapacidad para procesar la
información sensorial y habilidades motoras y hay que ayudarles en sus
problemas de comportamiento.
También frente a sus dificultades auditivas, secuenciales, razonamiento
abstracto y habilidades aritméticas.
En cuanto a generalizar, hay que idear distintas formas para que aprenda
y sea capaz de manejar información con sentido.
IMPORTANCIA, POR SUPUESTO, DE LA COORDINACIÓN DE
PROFESIONALES.
47
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.8.- SÍNDROME DE TURNER
-
Monosomía X, que supone la ausencia de uno de los miembros de un par
de cromosomas (45 cromosomas en cada célula, en lugar de 46).
Es un trastorno genético que se presenta en las niñas y que provoca que
sean más bajas que el resto y que no maduren sexualmente a medida
que van creciendo.
Puede acompañarse de problemas de corazón o renales.
Presentan además: baja estatura, cuello corto, baja implantación del
cabello y las orejas, deformidad del codo, tórax plano, mamas pequeñas,
infertilidad, ojos resecos, ausencia de menstruación.
No es algo que se pueda prevenir pero muchos problemas se pueden
controlar o corregir con un tratamiento médico (hormonal) adecuado.
48
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
-
8.8.- SÍNDROME DE TURNER
Poseen una inteligencia normal, CI verbal mejor que el no verbal, pueden
tener problemas de percepción espacial y trastornos de aprendizaje
específicos (con las matemáticas y el dibujo).
Hay un retraso en la madurez emocional condicionada en parte por
factores externos como la sobreprotección.
Estas niñas suelen tener relaciones de dependencia de los demás, y ser
por ello más influenciables.
49
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.9.- SÍNDROME DE ANGELMAN
-
Desorden neurológico, asociado a retraso mental, cuya características
son: retraso severo del desarrollo, deterioro del lenguaje, movimientos o
desorden del equilibrio (marcha de tipo atáxico), una sonrisa frecuente,
son muy excitables, con aleteo de manos, conducta hipermotórica,
trastorno de la atención, aplanamiento de la nuca, lengua saliente,
boca ancha y mentón prominente, babeo, hipopigmentación, suelen
hacer mordiscos a objetos o sus propios dedos, hiperactividad de
miembros inferiores, flexionan los brazos hacia arriba sobre todo en la
marcha, poseen trastornos del sueño y de la alimentación y, suelen
tener fascinación por el agua.
50
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.9.- SÍNDROME DE ANGELMAN
-
En cuanto al lenguaje: dicen pocas palabras y sin sentido comunicativo, el
nivel comprensivo puede ser mejor y la memoria para las caras suele ser
buena, las conductas lingüísticas pre-verbales también están alteradas,
no suelen hacer juego vocal ni gestos naturales, tienen dificultad en
señalar con el dedo y en algunos casos, utilizan un sistema de
comunicación alternativa y suele ser muy efectivo.
51
Síndrome de Angelman
52
Síndrome de Angelman
53
Síndrome de Angelman
• http://www.youtube.com/watch?v=WPL3i3OIU-Y
• http://www.youtube.com/watch?v=mQzqtPBUl7M
• http://www.youtube.com/watch?v=-TErVWXsmP4
• http://www.asociacionalamos.es/img%5Cenfer
medades%5C46el%20sindrome%20de%20ang
elman.pdf
54
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.10.- SÍNDROME DE PRADER-WILLI
-
-
Enfermedad congénita, no hereditaria. Sus características: hipotonía
muscular, apetito insaciable, obesidad si no se controla la dieta,
hipogonadismo y desarrollo sexual incompleto, retraso en etapas
evolutivas, retraso mental o funcional en diferentes grados, baja
estatura, manos y pies pequeños y problemas de comportamiento.
Se trata de la pérdida o inactivación de genes paternos.
Observamos: desarrollo motor retardado, dificultades de articulación,
con un CI medio (ligero o moderado, en torno a 70). Presentan
problemas de aprendizaje y de lenguaje, por lo que requieren apoyo en
las distintas áreas educativas. Sin embargo, la habilidad para buscar y
conseguir comida puede ser extraordinaria.
55
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
-
-
8.10.- SÍNDROME DE PRADER-WILLI
Suelen ser niños extrovertidos, divertidos y generosos pero conforme
crecen empiezan a mostrar conductas más problemáticas como son la
terquedad, las rabietas, conductas autolesivas y agresividad. Para
comprender estos comportamientos, hay que tener en cuenta los déficits
cognitivos y de aprendizaje y la falta de control emocional.
La intervención precoz y la integración social, potencian al máximo sus
habilidades emocionales y sociales y les ayuda a disminuir sus
comportamientos problemáticos.
56
Síndrome de Prader-Willi
• http://www.youtube.com/watch?v=vT
DrXTj_uvk
• http://www.prader-willi-esp.com/
57
Síndrome de Prader- Willi
•
•
•
•
•
•
•
•
IPWSO (International Prader-Willi Syndrom Organization) FEDER
(Fundación Española de Enfermedades Raras)
FPWR (Foundation for Prader-Willi Research)
EURORDIS (European Organisation for Rare Diseases)
HON (Health on the Net Foundation)
IIER (Instituto Español de Investigación de las Enfermedades
Raras)
CERMI ( Comité Español de Representantes de Personas con
Discapacidad)
La Comisión Europea - Salud Pública
ORPHANET (Portal de Información de Enfermedades Raras y
Medicamentos Huérfanos)
• SAAD (Sistema para la Autonomía y Atención a la
Dependencia) NORD (National Organization for Rare
Disorders)
• MERCADIS (Mercado de Empleo para personas con
Discapacidad)
58
Síndrome de Prader-Willi
• Search Medica.es - (El Buscador médico)
• CEAPAT - Centro Estatal de autonomía personal y ayudas
técnicas
• FEAPS - Confederación Española de Organizaciones en
favor de las Personas con Discapacidad Intelectual
• SID - Servicio de información sobre discapacidad
• CEDD - Centro español de documentación sobre
discapacidad
• CIBERER - Centro de investigación biomédica en red de
enfermedades raras
• ISCAS - Indormación sanitaria de las Comunidades
Autónomas
• EDF - European Disability Forum
59
Síndrome de Prader-Willi
• MOLLÁ, M.T. Y ZULUETA MI. Estimulación Precoz (E.P.1).
Método de Estimulación del Desarrollo Infantil de 0 a 2
años. MEPSA
• CABRERA y PALACIOS, Estimulación precoz.
• MEEKS, C. (1993) Recetas para educar. Ed. Medici.
• WATERS, J. Prader-Willi syndrome and the Younger person.
PWSA (UK).
• (1999) El Síndrome de Prader-Willi: Guía para familias y
profesionales. IMSERSO
60
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
-
-
-
8.11.- EL SÍNDROME DE WILLIAMS- BEUREN
Alteración en el cromosoma número 7, el encargado de aportar elastina.
Las características son: expresión peculiar de la cara, retraso mental y
defecto coronario (estrechamiento de la aorta en las proximidades del
corazón).
Físicamente suelen tener el rostro de diablillo (labios gruesos, nariz
respingada, frente amplia), voz ronca, dificultades de crecimiento,
dientes pequeños, problemas cardiovasculares, estrabismo, bajo tono
muscular, baja estatura.
A nivel cognitivo y motor: hiperactividad y atención breve, dificultades
visomotoras, poca habilidad matemática, fascinación por objetos que
giran, buena memoria para rostros y canciones, gusto por la música y
rica expresión verbal.
61
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.11.- EL SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN
-
A nivel social: prefieren la compañía de adultos, son muy sociables y
sensibles a los sentimientos ajenos, se resisten a los cambios,
coleccionan objetos pequeños y les gusta abrir y cerrar puertas y
ventanas.
Intervención educativa:
- Se debe simplificar la cantidad de información visual presentada, animarles y
estimular su atención visual para que capten la imagen global.
62
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.11.- EL SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN
Neurológicas
Características
Implicaciones
educativas
-Psicomotricidad e
integración visual
deficitarias.
-Lenguaje y música,
áreas bien
desarrolladas.
-Anomalías en la
marcha.
-Hiperacusia.
-Hiperactividad y
falta de atención.
-Incapacidad de
reconocer objetos
como algo integrado
por diferentes
partes.
-Motricidad fina y
gruesa.
-Puzles (integración
visual).
-Importancia de la
Educación Física.
-Atención a los
sonidos fuertes en el
aula y el colegio.
63
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.12.- EL SÍNDROME DE LESCH-NYHAN
-Es un trastorno hereditario (ligado al cromosoma X), un defecto
genético recesivo caracterizado por la producción y excreción excesiva
de ácido úrico, que afecta a la forma como el cuerpo produce y
descompone las purinas. Las purinas son parte normal del tejido humano y
ayudan a formar la constitución genética del cuerpo.
-Suele afectar a los niños varones.
64
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.12.- EL SÍNDROME DE LESCH-NYHAN
- Los niños con Lesch-Nyhan son niños que nacen de partos normales,
aparentemente sus primeros meses de vida son tan normales como los
demás niños. A partir de los 4 meses se empieza a detectar que algo
no marcha, estos niños no sostienen la cabeza como deberían, los
brazos suelen tenerlos estirados con puños cerrados, y las piernas
están también rígidas o en forma de tijera y los pies en equino;
tienen problemas para permanecer sentados y por consiguiente caen
hacia los lados. Si observamos el pañal, se puede detectar como está
manchado de una sustancia de color naranja, siendo éstos depósitos de
ácido úrico expulsado a través del pipí.
65
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.12.- EL SÍNDROME DE LESCH-NYHAN
-La manifestación neurológica más dramática es la necesidad compulsiva y
agresiva de automutilación; a partir de los 2 años los pacientes empiezan
a morderse dedos y labios. Aparte de morderse, pueden golpearse la
cabeza, pillarse los dedos, escaldarse,... La tendencia a la automutilación
se hace menos grave con la edad y suele descender en torno a los 10 años.
66
Síndrome de de LeschNyhan
• http://www.youtube.com/watch?v=Z6
OzyXB24gc
67
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.13.- LA FENILCETONURIA
-La fenilcetonuria es una enfermedad hereditaria, se transmite de padres a
hijos. Ambos padres deben transmitir el gen defectuoso para que el niño
padezca la enfermedad, lo que se denomina un rasgo autosómico recesivo.
- Los niños con fenilcetonuria carecen de una enzima denominada
fenilalanina hidroxilasa, necesaria para descomponer un aminoácido
esencial, llamado fenilalanina, que se encuentra en alimentos que contienen
proteína.
- Sin la enzima, los niveles de fenilalanina y dos substancias estrechamente
relacionadas se acumulan en el cuerpo. Estas sustancias son dañinas para el
sistema nervioso central y ocasionan daño cerebral.
68
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.13.- LA FENILCETONURIA
-
Se trata de una enfermedad infantil metabólica progresiva, severa, que
puede producir retraso mental si no se trata a tiempo.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Otros síntomas pueden ser:
Retraso de las habilidades mentales y sociales
Tamaño de la cabeza considerablemente por debajo de lo normal
Hiperactividad
Movimientos espasmódicos de brazos y piernas
Retardo mental
Convulsiones
Erupción cutánea
Temblores
Postura inusual de las manos
69
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.13.- LA FENILCETONURIA
-Si la afección se deja sin tratamiento o si no se evitan los
alimentos que contienen fenilalanina, se puede detectar un olor "a
ratón" o "a moho" en el aliento, la piel y la orina. Este olor inusual se
debe a la acumulación de sustancias de fenilalanina en el cuerpo.
- Si no se evitan las proteínas que contengan fenilalanina, la
fenilcetonuria puede conducir a retardo mental.
-Si este trastorno no recibe tratamiento, se presenta retardo
mental severo. El trastorno de hiperactividad y déficit de atención
parece ser el problema más común que se observa en quienes no
siguen estrictamente una dieta muy baja en fenilalanina.
70
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
-
8.14.- LA GALACTOSEMIA
Es una afección en la cual el cuerpo no puede utilizar (metabolizar) el
azúcar simple galactosa.
Es un trastorno hereditario, se transmite de padres a hijos.
Las personas con galactosemia son incapaces de descomponer
completamente el azúcar simple galactosa, que compone la mitad de la
lactosa, el azúcar que se encuentra en la leche. El otro azúcar es la glucosa.
Si a un bebé con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa
se acumulan en el sistema del bebé. Estas sustancias dañan el hígado, el
cerebro, los riñones y los ojos.
Los individuos con galactosemia no pueden tolerar ninguna forma de leche
(ni humana ni animal) y deben ser cuidadosos al consumir otros alimentos
que contengan galactosa.
71
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.15.- SÍNDROME DE DUCHENNE
-Es una de las distrofias más comunes y más graves que afectan al
ser humano. Se hereda de forma recesiva ligada al sexo, el gen que
la determina está ubicada en el brazo corto del cromosomaX, este
gen es incapaz de codificar la proteína distrofina, lo que se traduce
en un deterioro progresivo de las fibras musculares.
- La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad que afecta al
conjunto de los músculos del cuerpo (músculos esqueléticos, músculo
cardiaco y músculos lisos).
72
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.15.- SÍNDROME DE DUCHENNE
-La evolución de la enfermedad está marcada por la aparición de
retracciones de los tendones y, posteriormente, por la pérdida de la
marcha y la aparición de escoliosis. De modo general, hacia los 8 ó 9
años se hace necesario el uso ocasional de la silla de ruedas.
- Su utilización definitiva permite al niño recuperar la autonomía de
desplazamiento.
- Se debe fomentar la actividad muscular, ya que la inactividad (como
permanecer en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La
fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fuerza y función
musculares. Asimismo, los dispositivos ortopédicos, tales como soportes
y sillas de ruedas, pueden para mejorar la movilidad y la capacidad de
autocuidado.
73
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.16.- ATAXIA DE FRIEDREICH
-
-
-
La ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria que produce
lesiones progresivas en el sistema nervioso ocasionando síntomas que
oscilan entre debilidad muscular y problemas de habla, hasta cardiopatías
fatales.
En la ataxia de Friedreich, la ataxia resulta en la degeneración del tejido
nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan los
movimientos musculares en los brazos y en las piernas. La médula espinal se
hace más delgada y las células nerviosas pierden algunos de sus
recubrimientos de mielina (la capa de aislamiento en todas las células
nerviosas que ayuda a transmitir los impulsos nerviosos).
La ataxia de Friedreich, aunque rara, es relativamente frecuente,
afectando a una de cada 50.000 personas. Hombres y mujeres son
igualmente afectados.
74
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
8.16.- ATAXIA DE FRIEDREICH
-
-
-
El primer síntoma es generalmente la dificultad en caminar. La condición
empeora gradualmente y se propaga lentamente a los brazos y, luego, al
tronco.
También, pérdida de reflejos de los tendones, en especial en las rodillas y
en las muñecas y los tobillos. A menudo hay una pérdida paulatina de
sensibilidad en las extremidades, que puede propagarse a otras partes del
cuerpo. Aparece disartria y la persona se cansa con facilidad, siendo común
el nistagmo. Los pacientes muestran escoliosis que puede dificultar la
respiración.
Es necesaria la rehabilitación, utilizando como medio fundamental el
ejercicio físico ya que es lo único que mantiene las articulaciones y músculos
en buena forma.
75
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
TRASTORNO ESPECTRO
AUTISTA
TRASTORNO DE RETT
TRASTORNO
DESINTEGRATIVO
INFANTIL
TRASTORNO DE ASPERGER
SÍNDROME DE KLINEFELTER
XXY
MAULLIDO DE GATO
SÍNDROME DE X FRÁGIL O
DE BELL
SÍNDROME DE TURNER
SÍNDROME DE ANGELMAN
SÍNDROME DE PRADERWILLI
SÍNDROME DE WILLIAMS
SÍNDROME DE LESCHNYHAN
FENILCETONURIA
GALACTOSEMIA
SÍNDROME DE
DUCHENNE
ATAXIA DE FRIEDREICH
76
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
TRASTORNO ESPECTRO
AUTISTA: alteraciones sociales,
de comunicación, estereotipias.
TRASTORNO DE RETT:
niñas, mutación genética en
cromosoma , degenerativo,
“lavado de manos”, nivel
severo o profundo de
retraso mental.
Opuesto a Asperger.
TRASTORNO DESINTEGRATIVO
INFANTIL: regresión y deterioro
tras un período de desarrollo
normal.
No tiene las estereotipias de
manos del Rett.
TRASTORNO DE ASPERGER:
Aspecto e inteligencia normal,
dificultades de interacción,
inflexibilidad.
CI verbal mayor que el funcional
(en autismo es al contrario).
SÍNDROME DE KLINEFELTER
XXY: hombres con cromosoma extra
xxy, ginecomastia, altos,
extremidades inferiores largas, CI
disminuido.
MAULLIDO DE GATO:
pérdida de material
genético del cromosoma 5,
microcefalia, cuello corto,
retraso mental.
SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE
BELL: varones con macrocefalia,
orejas grandes y separadas,
trastornos de atención, retraso
mental hereditario.
Hipersensibilidad que le lleva a
mostrar estereotipias (aleteo).
SÍNDROME DE TURNER:
CI normal, monosomia X (45
cromosomas en vez de 46).
Problemas de percepción
espacial y trastornos de
aprendizaje específicos
(matemáticas, dibujo).
SÍNDROME DE ANGELMAN:retraso
severo del desarrollo, sonrisa
frecuente, retraso mental.
SÍNDROME DE PRADERWILLI: enfermedad
congénita, no hereditaria.
Apetito insaciable, CI
medio.
Problemas de aprendizaje y
lenguaje.
SÍNDROME DE WILLIAMS:
Alteración cromosoma nº 7,
rostro de diablillo, baja
estatura, retraso mental,
hiperactividad muy sociables.
SÍNDROME DE LESCHNYHAN: trastorno hereditario,
ligado al cromosoma X,
producción y excreción
excesiva de ácido úrico, en
varones. Degenerativo, con
tendencia a la mutilación.
FENILCETONURIA:
Enfermedad hereditaria,
metabólica y progresiva, carecen
de una encima que descompone
aminoácidos, generando daño
cerebral
GALACTOSEMIA:
trastorno hereditario.
No puede metabolizar el
azúcar, dañando hígado,
cerebro, riñones, ojos.
No toleran ninguna leche.
SÍNDROME DE DUCHENNE:
Distrofia, se hereda de forma
recesiva, ligada al sexo, afecta
a los músculos, es degenerativa.
ATAXIA DE FRIEDREICH:
Enfermedad hereditaria, lesiones
progresivas en sistema nervioso,
degeneración progresiva.
77
TRASTORNOS DEL
DESARROLLO Y
DIFICULTADES DE
APRENDIZAJE
7878
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
EL AUTISMO Y LAS ALTERACIONES
DE LA
COMUNICACIÓN EN LA INFANCIA
7979
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
NECESIDADES EDUCATIVAS ESPECIALES
Características de su desarrollo son:
Alteraciones sociales, que provocan incapacidad para establecer
relaciones sociales y la falta de respuesta y motivación hacia las
personas, lo cual nos lleva a la necesidad que tienen de adquirir
habilidades sociales para desenvolverse en grupos.
Alteraciones en el lenguaje y comunicación, como hemos visto mutismo
selectivo sobre todo, retraso en la aparición, ausencia de capacidad
simbólica, ecolalia…, lo cual nos lleva a la necesidad de aumentar sus
posibilidades comunicativas a través de una comunicación total.
Deficiencias cognitivas, con déficit de abstracción, comprensión de
reglas, procesar y elaborar secuencias de tiempo, que no siempre va unido
a deficiencia mental, aunque sí en el 75% de los casos, y con rigidez en
los procesos de pensamiento.
80
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
CARACTERÍSTICAS DEL DESARROLLO Y NEE MÁS FRECUENTES
Alteraciones de conducta, con pautas de intereses restringidos y
estereotipados, con peculiaridades como oler objetos, paredes
llenas de listas de números, con rituales compulsivos como bañarse
en dos horas siguiendo un orden matemático o cerrar cajones
abiertos, con manierismo motor estereotipado como balancear el
cuerpo, mirarse los dedos a la altura de los ojos, andar dando
saltos. Lo cual, nos lleva a plantearnos la necesidad de adquirir
pautas conductuales ajustadas a distintos contextos.
Desarrollo motor, en el que existen diversos grados que van desde
autistas sin compromiso motor aparente, aunque con desarrollo
motriz normal, hasta autistas con afectación neurológica severa y
compleja.
Perturbaciones sensoriales, como hiperactividad o hipoactividad o
alternancia de ambas con síntomas sensoriales como desviación de
la mirada, no respuesta auditiva u olisquear repetidamente.
81
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
CARACTERÍSTICAS DEL DESARROLLO Y NEE MÁS FRECUENTES
Como vemos, las nee más frecuentes son:
Necesidad de recibir incentivos no habituales para conseguir la máxima ejecución de tareas.
Necesidad de aprender que sus comportamientos pueden influir en el entorno de manera
socialmente aceptable.
Necesidad de aprender a relacionarse de forma concreta y efectiva con los demás, en diferentes
situaciones y contextos.
Necesidad de conocer y comunicar las emociones y pensamientos propios, así como comprender los
de los demás.
Necesidad de aprender a utilizar los objetos de manera funcional y creativa y disfrutar de ello con
los demás.
Necesidad de entender y reaccionar a las demandas de su entorno.
Necesidad de aprender habilidades de comunicación funcional.
Necesidad de un código comunicativo, verbal o no verbal, con finalidad interactiva.
Necesidad de aprender, iniciar y mantener intercambios comunicativos, ajustándose a las normas
básicas de contacto ocular, expresión facial, tono.
Necesidad de un contexto educativo estructurado y directivo, así como lo más natural posible.
Necesidad de intervenir en ambientes sencillos, no complejos, para la mejor percepción y
comprensión de los mismos.
Necesidad de aprender habilidades y estrategias de control del entorno y de autocontrol
82
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
Los objetivos que se persiguen son:
Proporcionar los recursos personales necesarios para el desarrollo
del proceso de enseñanza-aprendizaje.
Crear las condiciones físicas en los espacios y el mobiliario del centro
para permitir su utilización por los acnee de la forma más autónoma
posible.
Conseguir que el alumno autista alcance el mayor nivel posible de
interacción y comunicación con el personal del centro (profesor,
profesor de apoyo, compañeros).
a)
Adaptaciones en los objetivos, contenidos y criterios de evaluación:
Priorización de determinados objetivos, contenidos y criterios de
evaluación. Para alumnos con autismo u otras alteraciones graves de la
personalidad pueden ser prioritarios los objetivos y contenidos
referidos a los aspectos comunicativos, sean o no verbales, y los
objetivos y contenidos que favorecen la relación con el medio físico y
social y las habilidades socio-emocionales.
83
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
-
-
b)
CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
Temporalización de los objetivos y criterios de evaluación. Esta
adaptación supone que pueda alcanzar objetivos y contenidos comunes
en un momento distinto al resto del grupo.
Introducción de contenidos, objetivos y criterios de evaluación.
Pudiéndose introducir objetivos y contenidos sobre: un sistema
alternativo de comunicación, sociabilidad y relaciones sociales,
habilidades sociales, aprendizaje de respuestas socialmente
aceptable, modificación de respuestas adaptativas, etc.
Adaptaciones en la metodología, pudiendo decir que los enfoques
predominantes en lo referente a “cómo enseñar” se concretan en el
modelo conductual y el interaccionista. El primero centra su interés
en el desarrollo de programas específicos para el reforzamiento de
determinadas conductas “positivas”. El segundo, considerando la
actividad educativa como un proceso de relación, que pretende
ofrecer experiencias significativas al individuo.
84
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
1)
2)
3)
-
Incorporando el tipo de ayuda más adecuado para el alumno:
Ayudas físicas, como el moldeamiento de la mano para hacer un signo,
ayudar a dibujar o escribir si se muestra negatividad hacia ello,etc.
Ayudas visuales, mostrando modelos de imitación, podemos presentar
información gráfica, dibujos y figuras que atraigan su atención.
Ayudas verbales, ofreciendo instrucciones sencillas y concretas,
refuerzos, aprobaciones, preguntas.
Eliminando actividades en las que el alumno no se beneficie o no
pueda tener una participación activa y real.
85
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
Con estrategias metodológicas como:
Relacionarse de forma fácil, comprendiendo al niño, de manera
predictible, ordenada y no caótica.
Poner límites a las conductas no adaptadas.
Reformar de forma discriminada sus conductas más adaptadas y
funcionales.
Planificar situaciones estables y estructuradas.
Ayudar a demorar las gratificaciones y hacer comprender lo que son
caprichos no permitidos.
Ser muy claro y preciso en las órdenes e instrucciones
Presentar una actitud directiva en la planificación de actividades y el
tiempo.
86
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
-
-
CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
Las agendas personales, se basan en dos características que suelen
tener los alumnos con trastorno del desarrollo, una la de tener
habilidades visoespaciales y otra, que reciben bien los estímulos
secuenciados. Para ellas se utilizan pictogramas que representan las
diversas acciones que tiene que realizar el niño a lo largo de un tiempo
determinado, la jornada escolar, para la clase, o lo que se va a hacer un
domingo, para la familia.
La programación por entornos significativos. Constituye una manera de
facilitar la relación entre los contenidos de las áreas, que consiste en
hacerlos converger en entornos de significación personal y social.
Los inventarios ecológicos, ante los que debemos determinar los
entornos, dividirlos en subentornos, determinar las actividades más
relevantes que se deben llevar a cabo en cada uno de ellos, seleccionar
las actividades prioritarias para la enseñanza considerando las
preferencias del alumno respecto a situaciones y actividades.
87
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
PRINCIPIOS GENERALES DE ACTUACIÓN
Debemos considerar la estructuración ambiental u organización de estímulos,
consignas e instrucciones de forma directiva, el modelo de “aprendizajes sin
errores” y la planificación de actuaciones tendentes a la motivación, mediante la
interacción con personas y objetos.
1)
Pautas para la intervención educativa en el área del lenguaje y la
comunicación.
El objetivo fundamental ha de girar en torno a fomentar la expresión de
intenciones comunicativas, así como el uso funcional del lenguaje. Para ello
es preciso fomentar la espontaneidad, asegura la generalización, incluir
los objetivos funcionalmente relevantes, construir y consolidar
competencias lingüísticas. Y no descartar la posibilidad de emplear
sistemas aumentativos y alternativos de la comunicación.
88
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
PRINCIPIOS GENERALES DE ACTUACIÓN
2) El sistema de comunicación total de Benson Schaeffer.
Consiste en primer lugar en instruir alternativamente al alumno en
sesiones de aprendizaje de signos y en sesiones de imitación verbal, Una
vez que siga espontáneamente el signo aprendido se pasa al entrenamiento
en el segundo signo. Cuando nuevamente haya éxito en este signo y antes
de para al siguiente, se le entrena específicamente a discriminar entre los
signos adquiridos. A la vez que siguen las sesiones de logopedia y se le van
enseñando las palabras correspondientes, cuando eso es posible, de los
signos aprendidos. Cuando el niño haga el sino, el terapeuta debe
verbalizar la palabra correspondiente, sus sílabas. Al cabo de un tiempo
de entrenamiento el niño empieza a unir signo y vocalizaciones. Poco
después, ejecuta su comunicación utilizando códigos signados y orales
simultáneamente, fomentado y reforzado por el terapeuta. Una vez que
esta habla signada se va fortaleciendo se favorece en el niño la emisión de
la palabra asilada, y poco a poco se deben ir desvaneciendo los signos
utilizando el habla espontánea.
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
PRINCIPIOS GENERALES DE ACTUACIÓN
3)
4)
Pautas para la intervención en el área social.
Los déficits sensoriales representan la sintomatología que mejor define y
da nombre al síndrome. La falta de acercamiento social constituye la
característica esencial de los niños autistas.
Pautas para la intervención en el área cognitiva.
Es necesario promover el desarrollo normal y la capacidad de aprender en
general. Para tal fin, y dada la ausencia de contactos espontáneos con el
medio social que experimentan las personas afectadas por el trastorno
autista, habrán de recuperarse las experiencias de aprendizaje mediante
la planificación de períodos de interacción basados en una enseñanza
individual y una comunicación sencilla, directa y claramente comprensible.
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8.TRASTORNOS.GENERALIZADOS.DESARROLLO