PRIONES
Y LA ENFERMEDAD DE
LAS VACAS LOCAS
http://svneurologia.org/congreso/priones.html
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PARA BARBACOA...
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DATOS INTRODUCTORIOS

Las enfermedades por PRIONES ocupan
la primera plana de actualidad debido a
la aparición de la Encefalopatía
Espongiforme Bovina (BSE) y la nueva
variante de la Enfermedad de CreutzfeldJakob (nvCJD)
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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES
TRANSMISIBLES (TSE)

Son enfermedades neurodegenerativas

Se producen tanto en animales como en el
hombre

Pueden transmitirse de unos animales a otros

La etiología de las TSE naturales suele ser
desconocida

Pueden existir factores genéticos
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EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y
HUMANOS






Scrapie (Ovejas y Cabras)
BSE (Bóvidos)
Kuru (Humanos)
Creutzfeld-Jakob (Humanos)
Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu)
Insomnio Familiar Fatal (Humanos)
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KURU

Se
describió
en
la
población de las tribus
Fore en Papua-Guinea

Relacionado con rituales
de canibalismo

Predominio en
jóvenes y niños

Una vez manifestada, la
enfermedad termina en
muerte antes de un año...
mujeres
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SCRAPIE
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SCRAPIE

Se conoce en Europa desde hace unos 250 años

En 1936 la patología se pudo reproducir
experimentalmente en Francia

El tiempo de incubación va de los 14-22 meses

Se observó una resistencia extraordinaria a
agentes que normalmente inactivan virus
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SCRAPIE

En 1982 se propuso la hipótesis del PRION
como partícula infecciosa de naturaleza
proteica responsable del scrapie (Prusiner)

PRION: Partícula infectiva proteica
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SCRAPIE. Sintomatología

Varía en cada animal según la región del
cerebro afectada

Produce cambios en el comportamiento

Tendencia del animal a rascarse y frotarse
contra objetos fijos

Pérdida de coordinación, excesiva ingesta de
líquidos, pérdida de peso, mordeduras en las
patas, chasqueo de labios, tamblores...
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SCRAPIE. Sintomatología

Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras
la aparición de los síntomas clínicos

La muerte es inevitable
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ENCEFALOPATÍA
ESPONGIFORME BOVINA (BSE)

Abril 1985: Se observó, en una granja
del sur de Inglaterra, una vaca frisona
con
un
Síndrome
Neurológico
(hipersensibilidad
crónica
con
síndrome de descoordinación)

7 meses después: 9 casos más

1997: 170.000 casos en Gran Bretaña
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BSE

La BSE se pudo originar por la transmisión del
agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca

Durante 1981-2 se pudo producir una
exposición brusca de vacas a un agente scrapie
que contaminaba las harinas de engorde

Esta contaminación podría estar propiciada
por un cambio brusco en el proceso de
elaboración de dichas harinas
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BSE: Posibles causas directas

Reducción en el uso de
disolventes
hidrocarbonados
para la extracción de las grasas
de la masa inicial de los restos
animales en la fabricación de las
harinas

Reducción de la temperatura de
cocción que se aplicaba al
material resultante anterior
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BSE: Posibles causas directas

La política de subvenciones
de la UE que, al pagar a los
ganaderos por cabeza de
ganado, se mantenían con
vida corderos hasta edades
avanzadas...
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16
De la BSE a la nvCJD

Aunque no existe consenso, se considera que el
riesgo potencial del contagio de HUMANOS a
partir de ganado con BSE es remoto

No obstante, en 1995 dos adolescentes
murieron en Inglaterra por nvCJD

Desde entonces, más de 30 casos han sido
documentados
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17
De la BSE a la nvCJD

Mientras que en animales
suele producir ataxia como
síntoma principal,

En HUMANOS se produce
demencia
progresiva
y
debilitamiento general hasta
la muerte… (1-6 meses
después de los primeros
síntomas)...
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De la BSE a la nvCJD

El Gobierno Británico cometió
un
error
al
considerar
equivalente
“ausencia
de
evidencias de riesgo” con “riesgo
bajo”…

En 1988 Gran Bretaña y,
posteriormente, otros países
prohibieron la alimentación de
rumiantes
con
piensos
suplementados con proteínas de
rumiantes
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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA

Son los causantes de las TSE

De origen proteico PrPSc, sin ácido nucleico
específico (Prusiner 1982)

El prion es una forma alterada de una proteína
celular funcional (PrPc)
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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA

Los niveles más altos de PrP se
encuentran
en
CEREBRO
(Hipocampo), corazón, músculo
esquelético…

Como los virus, los priones se
perpetúan y causan enfermedad

Al contrario que los virus, NO son
INMUNOGÉNICOS, y formas
purificadas (varillas) no transmiten
la enfermedad...
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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA

La Patología se produce cuando PrPSc
transforma PrPc en más PrPSc

Los priones resisten tratamientos con
nucleasas, proteasas, variación de pH, UV…

Pierden infectividad a 132ºC, 2 horas con SDS
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Transformación de la proteína celular PrPc
a la priónica PrPsc
PrPc
X
PrPsc
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A pesar de todo...

Sigue
sin
conocerse
con
precisión el mecanismo de
propagación
(¿Alimentos?
¿Derivados farmacológicos?…)

Muchos
casos
pasan
desapercibidos diagnosticados
como Alzheimer...
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Mientras tanto… ¿Qué hacer??

Simplemente seguir las recomendaciones
puntuales de las autoridades:
• No ingerir material de riesgo

Informar de cualquier síntoma o incidencia en
familiares o conocidos…

Y si no consigue fiarse de las informaciones...
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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA

Existe una forma “natural” de CJD que puede
tener componentes genéticos y se diferencia de
la nvCJD en:
•
•
•
•

Manifestación a edades mucho más tardías
Desarrollo más lento
No puede transferirse a otras personas
Hemoderivados no sospechosos de contaminantes...
No obstante, hay que estar alerta ante
cualquier manifestación neurodegenerativa
susceptible de implicar priones...
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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA

Se actualizan y revisan los aspectos de la
transmisibilidad hospitalaria.

Se establecen medidas de
seguridad:
prevención y
• Atención a los pacientes
• Desinfección y esterilización de materiales
• Eliminación de residuos
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La Organización Mundial de la Salud
(OMS)

Clasifica los órganos, tejidos
y/o fluidos según el grado de
infectividad encontrado.

Se dividen, estos residuos, en
diferentes categorías.

El Real Decreto 664/1997
impone al Estado Español el
contenido
de
las
DIRECTIVAS EUROPEAS
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COME PESCADO...
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35
El MAL ¿De las vacas locas?
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Figuras asociadas