ENCEFALOPATÍAS
ESPONGIFORMES
TRANSMISIBLES (EET)
Marina Torrent Sánchez
Índice
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Introducción
Etiología
Scrapie (epidemiología, cuadro clínico)
EEB (epidemiología, cuadro clínico)
Diagnóstico laboratorial
Tratamiento
Control
INTRODUCCIÓN
EET: características
• Causadas por un agente no convencional
muy resistente
• periodo de incubación muy largo
• curso progresivo y fatal
• cambios degenerativos en el encéfalo
• no provocan respuesta inflamatoria ni
immunitaria
• presencia de estructuras fibrilares anormales
(Fibritas asociadas a Scrapie, FAS)
ETIOLOGÍA
EET: Agentes causales
• Diferentes hipótesis: Virión, virino, Prión
• Prión (S. Prusiner)
– Proteínas infecciosas sin ácidos nucleicos
– Proteína prión celular (PrPc), normal - Proteína prión
patológica o resistente (PrPsc): cambio de configuración
espacial
– No provoca respuesta inmunitaria ni inflamatoria en el huésped
– Resistentes a los tratamientos físicos y químicos convencionales
– Sensibles al hipoclorito sódico (lavandina), sosa y ác. fórmico
Paradigma del cambio
conformacional
Sc
PrP
C
PrP
Sc
PrP
Sc
PrP
EET en animales
Scrapie
Encefalopatía Transmisible
Oveja/Cabra
1732
Visón
1947
Ciervo mula/Ant
1980
del Visón
Enfermedad Caquéctica Crónica
Encefalopatía Espongiforme
Bovinos
1986
Bovina
Encefalopatía Espongiforme
Elk, Nyala, Oryx,
1986-89
Kudu grande
Encefalopatía Espongiforme
Gato
1990
Felina
Encefalopatía Espongiforme
Puma, Guepardo,
Ocelote
1992
EET en animales
No se han descrito de forma natural
en:
Cerdos
Conejos
Caballos
Perros
Aves
Peces
ETT en el hombre
-Kuru
-Creutzfeldt-Jakob (CJ)
-Síndrome de GerstmannStraussler-Scheinker
-Síndrome del insomnio fatal
Cambios en el sistema tradicional
de fabricación de harinas
PrPrSc
Harina
de
carne y
huesos
Consumo
de MER
PrPBse
nvMCJ
¿Cuáles han sido las auténticas causas
de la epidemia en el RU?
FUERTE PRESIÓN PARA REDUCIR
EL GASTO PÚBLICO
AHORRO
ENERGÉTICO
PRIVATIZACIONES
RESTRICCIÓN DE
LA
INVESTIGACIÓN
FALTA DE REGULACIÓN
SCRAPIE
EEB
EEB: número de casos
(1995-2002)
Reino Unido
35.280
Irlanda
829
Portugal
629
Francia
565
Suiza
366
EEB : número de casos (19952002)
Alemania
España
Bélgica
Italia
Holanda
Dinamarca
Luxemburgo
165
106
74
57
32
7
1
Grecia
1
Finlandia
1
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