FISIOPATOLOGÍA
Y
ENFERMEDAD
SUPRARRENAL
Dr. Orlando Rodríguez S.
Medicina 1
HSJD
SUPRARRENALES
• Localización
• Está constituida por:
GLUCOCORTICOIDES
MINERALOCORTICOIDES
ESTEROIDES SEXUALES
CATECOLAMINAS
CORTEZA:
GLOMERULOSA
FASCICULAR
RETICULAR
MEDULA
GLUCOCORTICOIDES
GLUCOSA
AA
AC.GRASOS
CALCIO
TRASTORNOS
SUPRARRENALES
HIPOFUNCIÓN
PRIMARIOS
SECUNDARIOS
TERCIARIOS
FUNCION
HIPERFUNCIÓN
FORMA
NODULOS
BENIGNOS:
FUNCIONANTES
NO FUNCIONANTES
MALIGNOS
SINDROME DE CUSHING
• ENFERMEDAD DE
CUSHING:75%
ENDOGENO
• ADENOMAS
SUPRARRENALES:15%
• PRODUCCIÓN ECTÓPICA15%
• IATROGENICO
EXOGENO
SINDROME DE CUSHING
Pómulos
rojizos
Capas de
grasa (joroba
de búfalo)
Cara
redondeada
Equimosis
Piel delgada
Estrías
rojizas
Brazos y piernas
delgados
Abdomen
péndulo
OSTEOPOROSIS
Venas comprimidas
Curación
defectuo
sa de
las
heridas
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Thomas Addison-1849
Es una emergencia médica que
amenaza la vida del paciente
producida por la incapacidad
absoluta o relativa de aumentar la
producción de cortisol durante el
stress.
Clasificación
• Primarias: suprarrenal
• Secundarias: Hipofisiarias
• Terciarias: Hipotalámico
Sx. cardinales:
pérdida de peso
fatiga
debilidad
HIPOTENSION
REFRACTARIA
Causas de insuficiencia adrenal
• Primarias: 40-60 casos por millón a la edad de 40 años.
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Adrenalitis autoinmune (80%)
Tuberculosis (20%)
AIDS
Vasculares: hemorragia, trombosis, arteritis.
Cancer: pulmón, gástrico, mama, MM, linfoma.
Enfermedades granulomatosas:sarcoidosis, amiloidosis.
Hemocromatosis.
Adrenoleucodistrofia
Hipoplasia congenita adrenal
Resistencia ACTH
Hiperplasia congénita adrenal
Resistencia glucocorticoides
Causas de insuficiencia adrenal
• SECUNDARIAS Y TERCIARIAS :
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Aislada deficiencia de CRH.
Deficiencia aislada de ACTH
Vascular: necrosis postparto ( sindrome de Sheehan).
Hipofisitis linfocítica
Compresión por tumor
Sarcoidosis
Histiocitosis X
Sindrome de la silla turca vacía
Tratamiento prolongado con glucocorticoides
Importante:
Ante la sospecha dx.iniciar
tratamiento pero nunca antes
de haber tomado una muestra
para ACTH y cortisol.
Cortisol en plasma 8-9 am:
< 3-3.6 ug/dl se establece el dx
Ó = 3-19 ug/dl se descarta
> ó = 18-19 ug/dl test dinámicos
Manifestaciones clinicas
• Insuficiencia primaria y secundaria:
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Fátiga, debilidad, pérdida de peso ( 74-100%)
SNC: depresión, apatía, confusión, psicosis.
Anorexia, nausea, vomito, siarrea
Hipotensión ortostatica (59-88%), mareos (12%), shock.
Anemia, linfocitosis, eosinofilia.
Hiponatremia ( 88-96%)
Hipoglicemia
Insuficiencia primaria: hiperpigmentación (92-95 %), hiperkalemia
(52-64%).
• Insuficiencia secundaria: retraso de crecimiento y de desarrollo
sexual,cefalea, sintomas visuales, diabetes insipida,hipotiroidismo 2.
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO ( SD CONN)
• Conn inicialmente describio un sd
caracterizado por sobresecreción de
aldosterona por la glándula adrenal con
concominante retención de sodio, pérdida
de potasio a nivel de los túbulos distales del
rinón, expansión del vol, hipertensión y
supresión secundaria de la actividad de
renina plasmática.
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
• SON RAROS.
• 75% ADENOMAS PEQUEÑOS < 3 CM, TRES VECES MÁS
EN MUJERES, 3-5 DECADA.
• HIPERTENSIÓN CON HIPOKALEMIA. (potasio <4.0 meq/L,
sin causas como vómitos, diuréticos, laxantes, tx de la
alimentación ó suplementos hierbales).
• Otros síntomas: poliuria, fatiga, calambres músculares.
RENINA
A
ANGIOTENSINOGENOII
ECA
ANGIOTENSINOGENOI
ALDOSTERONA
NA
K
Feocromocitoma
Tumor secretante de catecolaminas
originado de las celulas cromafines
de origen neuroectodermico
Localización
• Adrenal
• Extraadrenal
ganglios simpáticos, paraaórticos,órgano Zuckerkandl,
vejiga, hilio hepático o renal ,torax-intrapericardicos y
cuello-base del craneo.
Y a su vez pueden ser:
Esporádicos-familiares--
Feocromocitoma: regla de 10
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•
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10% son extraadrenales
10% ocurren en niños
10% múltiples o bilaterales
10% recurren ( > si son extra-adrenales)
10% son malignos ( > si son extra-adrenales)
10% familiares
10% son incidentalmente descubiertos
Prevalencia
• Pactes con HTA sólo 0.05%-0.1%
• HTA persistente 50%,45%normotensos
intercrisis, 5%normotensos
• Niños 10%.
• Sin diferencia en sexo, sobre todo entre la
tercera y quinta década.
Manifestaciones Clinicas
Síntomas gl presentes, pueden ser espontáneos o
precipitados por: procedimientos DX, cambios posturales,
ansiedad, ejercicio, o maniobras que aumenten la presión
intraabdominal.
Los sx pueden durar de 10-60 min y ocurren desde
todos los días hasta una vez al mes:
HTA, hipotensión ortostática, palidez, tremor,pérdida de
peso,cefalea, fiebre, grado II-IV retinopatía, manchas café au laitNeurofibromatosis, hiperglicemia, hipercalcemia.
El flushing no es típico del feocromocitoma
Sx.cardinales son:
sensibilidad 89%
especificidad 67%
CEFALEA
DIAFORESIS
PALPITACIONES
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•
•
•
sospechar
Variaciones importantes en la P.A
Caída ortostática
Precipitados por movimiento.
Respuestas paradójicas a B. bloqueadores
paroxismos en intubación, anestecia o parto.
Test de screening:
catecolaminas en orina de 24 horas
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