SOCAP 2012
Barcelona, 23 de marzo de 2012
Fibrosis Pulmonar Idiopática:
Factores ambientales
Dra. Ana Villar
Servicio de Neumología
Hospital Universitari Vall d’Hebron
ENFERMEDADES
• En parte genéticas
• En parte ambientales
Hipócrates
• Y en parte al azar
Buscar la
parte
ambiental
Se tiene interés en estudiar:
•
•
•
•
Mediadores
Patogenias
Marcadores
Tratamientos
Factor
económico
Interés subóptimo en buscar
causas concretas
FPI
• Enfermedad crónica, progresiva,
irreversible, letal de causa desconocida
• Prevalencia entre 14 y el 63/106 hab. (1,2,3)
• Esperanza de vida entre 3.2 - 5 años. (3)
(1)Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174(7):810-6.
(2)Coultas DB et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994 Oct;150(4):967-72.
(3)Fernández Pérez ER. Chest. 2010; 137(1):129-37.
(4)Consensus Statement. ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664.
Fenotipos y pronóstico
¿Y la/s causa/s?
• Dificultad de identificarla
Muchos expuestos y pocos afectos
– Hongos, acinetobacter, amiodarona, furantoina,
estatinas?, antipsicóticos?
• Algunos estudios epidemiológicos
(surveys)
• Pocas ventajas económicas al
investigador
FPI . POSIBLES CAUSAS
TABACO
OCUPACION Y FIBROSIS
•
•
•
•
•
•
Industria de casas de madera
Industria de casas móviles
Minería de metales
Metalúrgica
Ganaderos
Agricultores/Granjeros
Taskar VS, Coultas DB. Is idiopathic pulmonary fibrosis
an environmental disease? Proc Am Thorac Soc.
2006;3:293-8.
OCUPACION Y FIBROSIS
•
Polvo de metales
•
Polvo de madera
•
Humo de leña
Hubbard et al. Lancet. 1996; 387:284
Hubbard et al. Lancet. 1996; 387:284
Ramage et al. ARRD. 1988; 137:1229
REFLUJO GASTROESOFÁGICO Y
FIBROSIS
FÁRMACOS Y FIBROSIS
Nitrofurantoina
Quimioterápicos
Estatinas ?
Antipsicóticos ?
Vasodilatadores periféricos?
FPI – NH
• FPI consecutivas a NH crónicas
evolucionadas a FPI/NIU
Ohtani. Thorax 2005; 60: 665-71
• 5 - 10% FPI pueden ser NH crónicas
erroneamente diagnosticadas
Behr J. Am J Respir Crit Care Med. 2009;179(6):439-44
FPI – NH
NH crónica:
“Hallazgos anatomopatológicos
indistinguibles de NIU”
Traham Chest. 2008; 134(1):126-32
EXPOSICIÓN NO EVIDENTE:
• Cantidad de antígeno pequeña
pero continuada
• No directa
• Lejana en el tiempo
• Etiología no descrita previamente
(Ohtani 2003) (Borderías 2009) (Curtis 2002)
Exposición indirecta a aves:
NH por edredón de plumas
Ohtani Y, Saiki S, Sumi Y, Inase N, Miyake S, Costabel U, Yoshizawa Y. Clinical
features of recurrent and insidious chronic bird fancier’s lung. Ann Allergy
Asthma Immunol. 2003;90(6):604-10.
Inase N, Ohtani Y, Sumi Y, Umino T, Usui Y, Miyake S, Yoshizawa Y
A clinical study of hypersensitivity pneumonitis presumably caused by
feather duvets. Ann Allergy Asthma Immunol. 2006;96(1):98-104.
Otros 6 casos publicados (1992-2011)
NH POR EDREDÓN: 1ª SERIE
PUBLICADA
•
•
•
•
13 mujeres (26-71 años)
De sus propias ocas/gansos: 4 casos
Contacto con ocas en la juventud: 3 casos
Contacto previo con aves: 5 casos
•
Biopsia Pulmonar Quirúrgica: 9 casos
- Alveolitis linfocitaria: 9
- Granulomas: 3
- Neumonia organizada: 2
- Neumonia Intersticial Usual: 1
FEATHER´S DUVET AND PILLOW
(IDIOPATHIC) PULMONARY
FIBROSIS
HIPÓTESIS:
La exposición a edredón y/o almohadón de
plumas puede causar NH
Carga antigénica pequeña:
- Enfermedad paucisintomática
- Diagnóstico en estadío avanzado de
fibrosis pulmonar.
MATERIAL Y MÉTODOS
•Población: 305 pacientes EPI
•(2004-2009)
•Interrogatorio dirigido
•AGral, IgG específicas, Cultivo de
estructuras, LBA, BTB ± BPQ y PPBE.
EPI
NOMBRE:
2º Tel.
NH
E-mail:
1ª visita Año:
Tel.:
Procedencia:
Paciente de
años,
fumador
Antecedentes Personales:
Antecedentes Laborales:
Fármacos a largo plazo:
Contacto con plumas, animales, edredón:
Inhalaciones (aerosoles, plancha a vapor, baño turco, piscina):
Exploración Física: Auscultación pulmonar:
Xerostomía:
Acropaquia: Xeroftalmia:
Analítica: Leucocitos , Linfocitos % , Neutrófilos % , LDH ,  1-2-3-4-5 , VSG: ,
Fibrinógeno , ECA , ANA IgG IgG penicil. Asperg.
AST N  , ALAT N  , FA N  , GT N  , Prot T N  ,  N  , 2 N  ,  N
 N  , IgG N  IgA N 

TCAR:
Nº de células:
CD4
CD8
Índice
LBA (Neumología): M L PMN E B (anapat: M L PMN E
BF:
BTB:
PFR: FVC ( %), FEV1 ( %), FEV1% , FEV25-75%
% , KCO % . GSA: PaO2 , PaCO2 , SaO2
( %), RV
%.
B
)
( %), TLC
ESTUDIO AMBIENTAL:
PRUEBAS CUTÁNEAS INMEDIATAS:
S. de paloma
Penicillium
Bloom de paloma
Aspergillus
Plumas de Oca
Mucor
PRUEBAS CUTÁNEAS RETARDADAS:
Tricofitina
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA DEL CLÍNICO:
Tuberculina
Candidina
( %),
DLCO
PRUEBA DE BRONCOPROVOCACIÓN:
ANATOMIA PATOLÓGICA BPQ INFORME:
Un fragmento
Dos fragmentos
Amplificación y secuenciación del gen hsp 65:
Anatomía Patológica: Imágenes
ANAT. PATOLÓGICA EXTRAPULMONAR:
Consulta Externa EPID HUVH
Dr. Morell /Dra. Villar
305 EPI
60 pacientes con diagnóstico de FPI
siguiendo los criterios de la ATS/ERS
(3, 4)
Cada 4 meses: interrogatorio dirigido: historia de exposición
antigénica (exposición a edredón o almohadón de plumas
IgG específicas, LBA; PPBE, BPQ previa, actual y/o revisión de
explantes en pacientes sometidos a transplante pulmonar
Edredón y/o almohadón de
plumas:
Edredón y/o almohadón de
plumas:
SI 24 (40%) pacientes
NO 36 (60%) pacientes
(1) Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304.
Edredón y/o almohadón de plumas:
SI 24 (40%) pacientes
16/24 (67%)
Diagnóstico final: NHCrónica
8 PPBE (+)
5 IgG (+) + compatible NHC en
BPQ
1 IgG (+) + LBA linfocitosis > 20%
2 NH subaguda en BPQ
Edredón y/o almohadón de plumas:
NO 36 (60%) pacientes
14/36 (39%)
Diagnóstico final: NHCrónica
6 PPBE(+)
4 IgG (+) + compatible NHC en
BPQ
1 IgG (+) + LBA linfocitos >20%
3 NH subaguda en BPQ
CIFRAS
Prevalencia FPI (30 de 105 habitantes)
EEUU: 400x106 hab: 50% (6000hab)
pacientes mal diagnosticados de FPI.
España: 40x106 hab: 50% (600hab)
pacientes mal diagnosticados de FPI.
CONCLUSIONES:
•Exposiciones mínimas pero persistentes
a un agente etiológico pueden ser
suficientes para el desarrollo de la
enfermedad.
•Diagnóstico frecuente en un estadio
avanzado de NH crónica e incluso de
fibrosis pulmonar establecida.
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FACTORES AMBIENTALES EN LA FIBROSIS PUMONAR …