Pérez Carral, V.; Rey González, L.; Pérez Iglesias, A.; Seco
Hernández, E.; Rodríguez Álvarez, P.; Fernández Regal, I.;
Chamorro Fernández, A.J.; Varela Fariña, A.
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La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) consiste en
un desorden neoplásico clonal o reactivo y mutaciones
somáticas inductoras de proliferación de células de
Langerhans en múltiples órganos como pulmón, piel, SNC,
MO, ganglios, hígado, y tejido óseo.
Tiene un pico de incidencia en la infancia y predomino en
género masculino.
Existen cuatro formas clínicas, una de ellas, en este caso, es
la forma benigna localizada (granuloma eosinófilo) la cual
se caracteriza por su frecuente remisión espontánea.
Aportamos un caso más a la literatura de granuloma
eosinófilo
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Mujer de 26 años con dolor selectivo progresivo sobre extremo
externo de clavícula izquierda, sin signos inflamatorios, de
6 meses de evolución.
No presentaba otra clínica ni antecedentes de interés.
En cuanto a la exploración física era extrictamente anodina,
salvo el dolor selectivo a la palpación en clavícula izda.
En cuanto a las pruebas complementarias, no hubo elevación
de reactantes de fase aguda, el mantoux fue negativo, ENA,
TG, cromogranina, marcadores tumorales, serología para
VIH-Criptococo, Brucella, Coxiella, Bartonella, cultivo
micobacterias y hongos fueron negativos.
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La Rx hombro mostró una lesión radiolucente de 2.5 cm bordes
imprecisos (figura izq.), sin aparente reacción esclerótica.
En RMN se mostró hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con
interrupción de la cortical.
Se realizó TC orientado a despistaje de neoplasia oculta y
enfermedad intersticial que fue negativa.
La gammagrafía ósea mostró una captación única de dicha
lesión.
El estudio inmunohistoquímico mostró expresividad para S 100 y
CD1a , vimentina y CD68 , apoyando el diagnóstico de
histiocitosis de células de Langerhans (figura drcha).
Se realizó curetaje e inyección local de corticoides , con evolución
favorable.
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El granuloma eosinófilo es la forma localizada de HCL.
La afectación ósea suele ser dolorosa y puede haber inflamación local si el hueso
es superficial.En 1/3 de los casos existen otras lesiones óseas. El 66,6% de
pacientes presentan lesión única y afectación del esqueleto axial.
Radiología inespecífica (lísis, esclerosis, no reacción perióstica). En huesos largos
apariencia radiológica similar a osteomielitis. En gammagrafia frecuente
captación.
Si coexiste enf. Pulmonar pueden elevarse los RFA.
Histología inespecífica: células grandes con atipias positivas para CD1a, S100,
Vimentina y Langerina.
Diagnóstico diferencial: neoplasia de células pequeñas, carcinoma metastásico,
sarcoma, LH, TBC, osteomielitis.
Tratamiento: curetaje, inyección en la zona de esteroides y relleno de cavidad con
injerto óseo. Frecuente resolución espontánea en 1 o 2 años apareciendo esclerosis(
por ello, efecto desconocido del tratamiento sistémico).
Vigilancia indefinida. No parece haber recidivas ni aparición de lesiones en otras
localizaciones.
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Diapositiva 1 - MEIGA (Medicina Interna de Galicia)