HIPOTIROIDISMO EN PEDIATRIA
Andrea Aquila
• La hormona tiroidea es esencial para el
crecimiento y desarrollo del SNC.
• Existen momentos críticos en los que la
hormona debe estar presente para que
desarrolle sus efectos.
• La glándula tiroidea es la primera en
aparecer en la vida embrionaria a los 17 días
de gesta a partir de un esbozo entre la
primera y segunda bolsa faríngea y dos
brotes laterales que aparecen entre la cuarta
y quinta bolsa faringea..
• Después de la fusión de sus esbozos laterales
migra caudalmente hacia su localización
definitiva el cuello
– entre los 40 y 50 días de gesta.
• Su punto de origen
permanece marcado
en el foramen caecum
de la lengua.
• Las alteraciones en el desarrollo embrionario de
la glándula constituyen la primera causa de
hipotiroidismo en le niño congénito.
Anatomía
• Pesa de 10 a 20 gr en el adulto
• Dos lóbulos de 2 a 2,5 cm de ancho unidos
por una fina banda: istmo
• Irrigación: Arteria sup. derecha que nace de la
carótida externa y la tiroidea inferior de la
subclavia.
Histología
• Esta compuesta por folículos que rodean una
luz llena de coloide. 20 a 40 folículos son
marcados por septos de tej. conectivo.
• En el coloide se almacena la proteína específica
de la cél tiroidea: la tiroglobulina. Ocurren los
procesos de ionidización, exocitosis y resorción.
• La tiroides contiene células parafoliculares o
células C que secretan calcitonina.
El rol de la placenta
• En el feto la placenta transfiere hormonas y otros
factores que impactan el la maduración del eje
HHTF.
• Tiene una permeabilidad limitada a las hormonas
tiroideas por acción de una deyodinasa tipo III.
• No atraviesa la placenta la TSH y la tiroglobulina
materna pero si las IgG, lo que explica el
hipotiroidismo neonatal en la enf. De Graves
materna.
• EL PTU, el iodo, el litio y el propanolol pasan
libremente la placenta produciendo daño en
el feto y el neonato.
El nacimiento
• La hipotermia estimula la producción de TSH
hasta niveles de 80mUI/ml.
• El descenso se produce después de las 48hs.
Es en este momento
y antes del 5to. día de vida
donde se toman las muestras
de screening neonatal.
Regulación de la función tiroidea
• La tiroides participa
con el hipotálamo en un
clásico mecanismo de
feedback, donde la
secreción de TSH es
inhibida por la T4 y T3
y estimulada por la TRH.
• Mecanismo de autorregulación de la función
de la glándula por control de la incorporación
de iodo.
• Mecanismo de regulación extratiroidea de la
conversión de T4 y T3 que es estimulado por
factores hormonales, nutricionales y de
enfermedad.
Acciones de las hormonas tiroideas
• Regulan numerosos procesos: consumo de
oxígeno, termogénesis, balance mineral.
• Síntesis y degradación de proteínas, HC y lípidos.
• Fundamental en la gliogénesis, mielinización y
desarrollo de sinapsis interneuronales
arboriformes.
• Acción directa sobre el cartílago de crecimiento.
• Regulan la síntesis de hormona de crecimiento en
la hipófisis. ( transcripción del gen Gh por la
GHRH)
HIPOTIROIDISMO CONGENITO
• Primario:
 Disgenesia tiroidea: Aplasia, Hipoplasia con y sin
ectopía, defectos del receptor de TSH.
 Defectos en la biosíntesis de hormonas tiroideas:
captación de iodo, organificación, generación de
H2O2. Sd. de Pendred, defectos en la síntesis y
transporte de Tg, defectos en la deshlogenación.
• Secundario o terciario:
 Deficiencia de TRH, defectos hipofisiarios PitPROP-1X3 y alt. en la estructura de TSH.
HC definitivo
• 80% del HC se debe a disgenesia tiroidea.
 El 50% glándula mal ubicada y pequeña
 El 30% sin tiroides funcionante.
• 20% defectos en la síntesis hormonal
HC transitorio
• Primario
 Exceso o deficiencia de yodo
 Drogas antitiroideas maternas
 Anticuerpos anti-receptor de TSH maternos
 Ideopático
• Secundario o terciario
 Hipertiroidismo materno
 Prematurez
 Fármacos ( corticoides y dopamina)
 Desnutrición.
Clínica
• La mayoría de los niños tienen apariencia
clínica NORMAL.
• Fascie. Tosca, párpados
y labios tumefactos,
nariz corta con base
deprimida,
por acumulación de
ác. hialurónico.
• Gestación prolongada y peso del nacimiento sup.
3,500 gr.
• Hipotonía
• Hernia umbilical
• Ictericia prolongada
• Fontanela post.
Amplia ( mayor 5 mm)
• Piel moteada
• Llanto ronco
• Macroglosia
• Hipoactividad
• Constipación
• Problemas de alimentación
En el lactante y escolar
• Retraso en el crecimiento y desarrollo con
talla baja, extremidades cortas.
• Retraso en la dentición
• Macrocefalia relativa
• Retraso intelectual
• Neurológico: paraparesia espástica,
hiporreflexia tendinosa, temblor e
incoordinación motora, crisis convulsivas.
ras
• Cejas poco pobladas
• Cuello corto con almohadillas de grasa
supraclavicular.
• Piel seca, fría y gruesa
• Cifosis dorsal
• Abdomen prominente con hipotonía de pared.
• Bradicardia
• Anemia
• Hipercolesterolemia
• Retraso del desarrollo puberal
ado
• Bocio
HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
Etiología
• Carencia exógena de yodo
• Tiroiditis
• Trastornos congénitos de la dishormogénesis
de expresión tardía.
• Enfermedad infiltrativa
• Ablación iatrógena
• Fármacos y alimentos que deprimen la
función tiroidea.
Clínica
Alteraciones del crecimiento y maduración
 Baja talla
Disminución de la velocidad del crecimiento
Edad ósea retrasada
Retraso dentición
Alteraciones del desarrollo puberal
 Pubertad retrasada
 Trastornos mestruales
 Pubertad precoz
Alteraciones neuropsíquicas
 Somnolencia
 Bajo rendimiento escolar
 Depresión
 Tartamudez
 Alteración del reflejo aquileo
 Pseudohipertrofia muscular
Alteraciones cutáneas y del pelo
 Piel fría, pálida, engrosada y seca
Edema de manos, cara y párpados
Edema pretibial
Pelo ralo y quebredizo
Alopecía de cejas y cuero cabelludo.
Alteraciones digestivas y nutritivas
 Anorexia
Estreñimiento
 Cuadro de oclusión intestinal
Ascitis
Sobrepeso
Hipercolesterolemia
Alteraciones cardiorrespiratorias
 Bradipnea
Reducción de la capacidad de ventilación
Derrames pleurales
Bradicardia
Cardiomegalia
Hipotensión arterial
Derrames pericárdicos
Otros síntomas
•
•
•
•
Bocio
Anemia
Intolerancia al frio
Galactorrea
Diagnóstico
• Determinación del estado de hipofunción
tiroidea: T4 total/T4libre/TSH
• T4 descendida
• T4 libre permite diferenciar déficit congénito
de proteínas de transporte.
• TSH elevada en el hipotiroidismo primario
Pruebas que establecen el nivel
anatómico de alt. del eje HHT: valor
basal de TSH y test de TRH
• El test de TRH permite el diagnóstico
diferencial en el hipotiroidismo secundario o
hipofisiario en le que no se obtiene respuesta
a la TSH y el hipotiroidismo terciario o
hipotalámico en el que la respuesta de TSH a
TRH es positiva pero diferida en el tiempo.
Exámenes que estudian la etiología
• Valor sérico de tiroglobulina: Es el marcador mas
exacto de la presencia o ausencia de tej. tiroideo.
 Agenesias tiroideas: valores indetectables de TG
 Ectopías: concentraciones normales o elevadas.
 Dishormogénesis su valor varia según la etiología:
disminuida o normal en la insensibilidad a la TSH,
disminuido en el déficit cuantitativo de la síntesis
de TG y aumentado en el resto de los trastornos.
• Anticuerpos antitiroideos: Antitiroglobulina y
antimicrosomales:
Hipotiroidismo congénito transitorio
Tiroiditis adquiridas
• Anticuerpos anti- receptor de TSH
• Ecografía de glándula tiroidea : permite valorar
tamaño, localización y características de la gl. tiroidea.
Limitaciones técnicas y para el diagnóstico de ectopias.
• Centellografía tiroidea:
Es imprescindible. Permite localizar tejido tiroideo,
localización y forma.
Limitaciones en los defectos de la captación y
transporte de yoduro y en los hipotiroidismos por
pasaje transplacentario de anticuerpos bloqueadores
del receptor que impiden la fijación del radioisotopo.
No permite tb. visualizar la glándula en casos de
insensibilidad a la TSH por mutaciones del receptor de
TSH
TRATAMIENTO
• L- tiroxina sódica vía oral puede disolverse en
agua. Debe tomarse 30 min antes de la ingesta
del alimento en ayunas.
• INICIAR EL TRATAMIENTO PRECOZMENTE
• 0 a 3 meses 10-15 µg/kg/día
• 3 a 12 meses 7 – 10 µg/kg/día
• 1 a 5 años 5 – 7 µg/kg/día
• 6 a 12 años 3 -4 µg/kg/día
• 12 a 16 años 2 – 4 µg/kg/día
Seguimiento evolutivo
• La maduración ósea se evaluá en el periodo
neonatal mediante el cálculo de la supf. de la
epífisis distal del fémur en mm2. permite
diferenciar hipotiroidismo transitorio del
congénito primario.
• La EO de mano izquierda
Control clínico
• Buscar signos que sugieran hipo o
sobredosificación.
• Evaluar una vez por año edad ósea y velocidad de
crecimiento.
• Control bioquímico con TSH, T4 total/T4 libre. La
T4 debe permanecer en la mitad superior del
rango normal.
• El primer control analítico se realiza a las 2
semanas de instaurado el tratamiento, el
segundo a las 4 semanas.
• Los próximos controles se realizan cada 1-2
meses en el primer semestre de vida y cada 3
meses hasta los 3 años.
• Perfil lipídico.
Muchas Gracias!!!!!
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