MIOCLONIAS
Manuel Padilla
Becado de Neurología
MIOCLONIAS

DEFINICIÓN.
Movimientos involuntarios bruscos y de corta
duración de uno o varios grupos musculares,
generados en el sistema nervioso central .
La interrupción breve de una contracción
muscular voluntaria produce una pausa postural
definiéndose como mioclonía negativa
MIOCLONIAS

DEFINICIÓN.
Las mioclonías pueden ser la manifestación de
una extensa variedad de condiciones patológicas
con topografías lesionales muy diversas.
En la mayor parte de los casos, la topografía de
la lesión no coincide con la del generador de la
descarga neuronal causante de la sacudida
mioclónica.
MIOCLONIAS



CLASIFICACIÓN
Distribución Topográfica
Generalizadas
Segmentarias
Focales
Multifocales
Patrón Temporal
Rítmicas
Arrítmicas
MIOCLONIAS


CLASIFICACIÓN
Forma de Inducción
Espontáneas.
De acción
Reflejas.
MIOCLONIAS



CLASIFICACIÓN
Origen Neurofisiológico
Cortical
Subcortical
Espinal
Etiología
Fisiológico
Esencial
Sintomático
Asociado a epilepsia
Asociado a otras causas
MIOCLONIAS

CLASIFICACIÓN
Son útiles desde un punto de vista descriptivo y
de orientación diagnóstica.
Mioclonías con características semiológicas
semejantes pueden tener generadores y
mecanismos fisiopatológicos diferentes, que
precisarán abordajes terapéuticos distintos.
MIOCLONIAS

Mioclonías positivas
Corticales
Reflejas
Estímulos somestésicos
Estímulos fóticos
Acción
Espontáneas
Mixtas
Subcorticales
Ganglios basales
Troncoencefálicas
Reticulares
Espinales
Propioespinales
Segmentarias
Córtico-subcorticales

Mioclonías negativas
Corticales
Subcorticales
MIOCLONIAS


NEUROFISIOLOGÍA
Mioclonias Corticales
Surgen de una actividad
anormal de la corteza
sensitivomotora que se
expande hacia abajo por
la vía corticoespinal.
La EMG muestra una
descarga corta de 10 a
50ms.
Enfermedades que producen
mioclonias corticales
Epilepsia mioclonica progresiva
Epilepsia mioclonica con fibras razgadas
Lipidosis
Enfermedad de lafora
Lipofuscinosis ceroidea neuronal
Enfermedad de Unverricht-lundborg
Enfermedad celiaca
Sindrome de angelman
Ataxias mioclonicas progresivas
Epilepsia mioclonica juvenil
Mioclono postanoxico
Enfermedad de Alzheimer
Creuztfeldt-jakob
Encefalopatias metabolicas
Degeneracion corticobasal
Atrofia olivopontocerebelosa
MIOCLONIAS


NEUROFISIOLOGÍA
Mioclonias Corticales
Los potenciales evocados
somatosensoriales están
aumentados en amplitud( 2050uV).
En el EEG previo a la
contracción aparece un
potencial bifásico sobre la
corteza contralateral que
precede a la contracción en
20msen el brazo y 35 en la
pierna.






MIOCLONIAS
Mioclonias Corticales
Duración breve de descarga
muscular (10-50 ms).
Distribución focal, multifocal o
generalizada.
Las latencias entre las
mioclonías de los distintos
músculos son cortas y
compatibles con una
transmisión por vías de
conducción rápidas.
Demostración de actividad EEG
en forma de punta positiva
precediendo la sacudida
mioclónica
Componente corticales de los
potenciales evocados
somatosensoriales
gigantes o de gran amplitud
MIOCLONIAS
 Mioclonias
Corticales
Mioclonías corticales
reflejas
Mioclonías
de acción
Epilepsia parcial continua
Mioclonias
espontáneas
MIOCLONIAS


NEUROFISIOLOGÍA
Mioclonias Subcorticales
Indica que la descarga neuronal se encuentra
entre la corteza y la medula espinal
El mas común es el “mioclono reflejo reticular”
que es una contracción de músculos proximales
y axiales provocado por estimulo sensorial.
MIOCLONIAS


NEUROFISIOLOGÍA
Mioclonías Espinales
Es secundario a una descarga neuronal
anormal originada en la medula espinal.
Frecuentemente es rítmica.
Excepcionalmente es estimulo sensible.
La EMG muestra descargas repetitivas a
una frecuencia de 1 a 7 hz.
MIOCLONIAS




NEUROFISIOLOGÍA
Mioclonías negativas
Asterixis: Consiste en un
silencio de descarga de EMG
por 50 a 200ms produciendo
un perdida de la actividad
antigravitacional y del control
postural. Usualmente es
multifocal pero puede afectar
a grupos musculares aislados.
Lapsos posturales: Consisten
en silencio EMG prolongado
de 200 a 500ms, ocupando
músculos proximales de ext
inf y axiales
MIOCLONIAS

CLÍNICA

Mioclonías Reflejas.

Mioclonías De Acción.

Mioclonías
Espontáneas.

Mioclonías Rítmicas.

Mioclonías Negativas
MIOCLONIAS

CLÍNICA

Mioclonías Reflejas.

Mioclonías De Acción.

Mioclonías
Espontáneas.

Mioclonías Rítmicas.

Mioclonías Negativas
Estimulos somestesicos, auditivos
o visuales pueden
desencadenar una mioclonía.
Pinchar las muñecas o pies es
muy sensible para mioclonías
segmentarias.
Las generalizadas se obtienen
al tocar la cara, auditivamente
o con flashes
MIOCLONIAS

CLÍNICA

Mioclonías Reflejas.

Mioclonías De Acción.

Mioclonías
Espontáneas.

Mioclonías Rítmicas.

Mioclonías Negativas
MIOCLONIAS

CLÍNICA

Mioclonías Reflejas.

Mioclonías De Acción.

Mioclonías
Espontáneas.

Mioclonías Rítmicas.

Mioclonías Negativas
MIOCLONIAS

CLÍNICA

Mioclonías Reflejas.

Mioclonías De Acción.

Mioclonías
Espontáneas.

Mioclonías Rítmicas.

Mioclonías Negativas
Ocurre durante la actividad
muscular voluntaria.
Lo mas común es que sea focal
o segmentario.
Produce gran discapacidad.
Emerge probablemente de las
mismas áreas que controlan el
movimiento voluntario
MIOCLONIAS

CLÍNICA

Mioclonías Reflejas.

Mioclonías De Acción.

Mioclonías
Espontáneas.

Mioclonías Rítmicas.

Mioclonías Negativas
Se ven focales, multifocales
o generalizadas.
En personas normales
coincide con mioclonías
nocturnas o pacientes
con epilepsia mioclónica
del despertar.
En las formas continuas
se ve en encefalopatías
metabólicas y ECJ
MIOCLONIAS



CLÍNICA
Mioclonías Reflejas.
Mioclonías De Acción.

Mioclonías
Espontáneas.

Mioclonías Rítmicas.

Mioclonías Negativas
Espontánea focal o
segmentaria.
Persiste durante el sueño.
Tiene una frecuencia de 1 a 4
hz.
El mas común es la miclonias
espinales, el mioclono del
paladar considerado hoy
dentro del área de los
temblores
MIOCLONIAS

CLÍNICA

Mioclonías Reflejas.

Mioclonías De Acción.

Mioclonías
Espontáneas.

Mioclonías Rítmicas.

Mioclonías Negativas
Por definición solo se
presenta durante la
contracción muscular
activa, se combina con
mioclonias positivas de
acción.
Existen dos
modalidades:
Asterixis
Lapsos posturales.
MIOCLONIAS

ESTUDIO
DIAGNÓSTICO
Historia y Examen
Clínico.
Laboratorio Básico
Estudio
neurofisiológico
Estudio Específico
MIOCLONIAS

ESTUDIO
DIAGNÓSTICO
Historia y Examen
Clínico.
Laboratorio Básico
Estudio
neurofisiológico
Estudio Específico
MIOCLONIAS

ESTUDIO
DIAGNÓSTICO
Historia y
Examen Clínico.
Medicamentos
Laboratorio
Básico
Estudio
neurofisiológico
Estudio Específico
MIOCLONIAS

ESTUDIO
DIAGNÓSTICO
Historia y Examen
Clínico.
Laboratorio Básico
Estudio
neurofisiológico
Estudio Específico
MIOCLONIAS

ESTUDIO
DIAGNÓSTICO
Historia y
Examen Clínico.
Laboratorio
Básico
Estudio
neurofisiológico
Estudio
Específico
MIOCLONIAS

ESTUDIO
DIAGNÓSTICO
Historia y
Examen
Clínico.
Laboratorio
Básico
Estudio
neurofisiológic
o
Estudio
Específico
MIOCLONIAS
TRATAMIENTO
Mioclonías cortical.

Mioclonias corticales
Subcortical.
MiocloníasSubcorticalessupraespinales.
Mioclono espinal.
MIOCLONIAS
TRATAMIENTO
Mioclonías cortical.

Mioclonias corticales
Subcortical.
MiocloníasSubcorticalessupraespinales.
Mioclono espinal.
El mejor tratamiento es
tratar la enfermedad de
base
En cuanto al tratamiento
sintomático lo ideal es
enfocarlo según la
clasificación fisiológica
MIOCLONIAS
TRATAMIENTO
Mioclonías cortical.

Mioclonias corticales
Subcortical.
MiocloníasSubcorticalessupraespinales.
Mioclono espinal.
El objetivo es aumentar la
deficiencia de procesos
inhibitorios.
Gabaergicos son la
elección.
El valproato de sodio
aumenta la concentración
cortical de GABA y
potencia la inhibición
postsinaptica de GABA.
(dosis de 1200 mg a
2000 mg)
MIOCLONIAS
TRATAMIENTO
Mioclonías cortical.

Mioclonias corticales
Subcortical.
MiocloníasSubcorticalessupraespinales.
Mioclono espinal.



Las benzodiazepinas y los
barbituricos facilitan la
transmisión GABA .
El clonazepam es el mas
usado requiriendo dosis
de 15 mg dia.
Primidona y fenobarbital
son útiles
ocasionalmente.
MIOCLONIAS
TRATAMIENTO
Mioclonías cortical.

Mioclonias corticales
Subcortical.


MiocloníasSubcorticalessupraespinales.
Mioclono espinal.

La fenitoina y la CBZ son utiles
en pocos pacientes.
Vigabatrina es una inhibidor
irreversible de la GABA
transaminasa. Puede llevar a
un aumento paradójico en
algunos pacientes.
Tto de elección es acido
valproico y/o clonazepam
MIOCLONIAS
TRATAMIENTO
Mioclonías cortical.



Mioclonias corticales
Subcortical.
MiocloníasSubcorticalessupraespinales.
Mioclono espinal.



El valproico es la droga
de elección.
Existe evidencia del uso
de la lamotrigina.
Paradojicamente algunos
antiepilepticos aumentan
las mioclonías .
El valproico ev es útil en
el estatus mioclonico.
EPILEPSIAS
MIOCLONIAS

TRATAMIENTO
Mioclonías cortical.


Mioclonias corticales
Subcortical.
MiocloníasSubcorticalessupraespinales.
Mioclono espinal.


Los antiepilepticos
estandares no son útiles
En el mioclono
esencial(incluyendo
mioclonias-distonía) el
clonazepam no ayuda.
El mioclono reflejoreticular si responde a
clonazepam.
El opsoclono-mioclono
recientemente se ha visto
que responde a
inmunoglobulinas
MIOCLONIAS
TRATAMIENTO
Mioclonías cortical.


Mioclonias corticales
Subcortical.

MiocloníasSubcorticalessupraespinales.
Mioclono espinal.

El mioclono del paladar es
dificil de tratar.
Se plantea la toxina botulinica
o la tenotomía del tensor del
paladar y la occlusión de la
tuba auditiva.
El mioclono del oido medio se
han reportado resultados con
tenotomía tensor del timpano
y del estapedio.
MIOCLONIAS
TRATAMIENTO
Mioclonías cortical.

Mioclonias corticales
Subcortical.
MiocloníasSubcorticalessupraespinales.
Mioclono espinal.



Clonazepam es la primera
elección en el mioclono
espinal segmentario y en
el propioespinal.
La dosis diaria es de 6mg.
La toxina botulinica es de
utilidad
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